Клинический протокол для всех уровней здравоохранения Высотная лёгочная гипертензия

Шифр МКБ – 10:

• I 27.0, I 27.2

Определение

Высотная легочная гипертензия (ВЛГ) – это клинический синдром, который встречается у детей и взрослых, проживающих на высотах 2500 и более метров над уровнем моря и характеризующийся значениями среднего ЛАД более 30 мм.рт.ст. или систолического ЛАД более 50 мм.рт.ст., измеренными на высоте проживания, гипертрофией правого желудочка сердца и его недостаточностью, умеренной кислородной недостаточностью и отсутствием полицитемии (уровни гемоглобина для женщин <190 г/л; для мужчин < 210 г/л). При этом необходимо исключить другие возможные причины легочной гипертензии (ХОБЛ, ИЗЛ, кардиоваскулярные заболевания и др).

Высотная легочная гипертензия относится к III группе лёгочных гипертензий, но часто рассматривается как отдельная нозологическая форма.

Согласно наблюдениям, высотной легочной гипертензией могут заболеть, как вновь адаптирующиеся, так и постоянные жители высокогорья. Клиническая симптоматика высотной легочной гипертонии и развивающегося на этой почве хронического высокогорного легочного сердца (ХВЛС) не имеет специфических черт, а определяется степенью выраженности легочной гипертензии и нарушением сократимости и/или диастолического расслабления гипертрофированного (и/или дилятированного) правого желудочка сердца. У определённой части аборигенов высокогорья ВЛГ длительное время остается бессимптомной, пока они не переместятся на еще большую высоту, либо не подвергнутся стрессовым воздействиям.

Факторы риска

1. Проживание на высокогорье выше 2500 м

2. Наследственность – указание на наличие ВЛГ в семейном анамнезе

3. Гиперреактивность лёгочных сосудов – вазоконстрикторный ответ на гипоксию

4. Гипоксемия во время сна

Диагностика

Клинические симптомы ВЛГ:

• одышка, имеющая характерные особенности:

1) присутствует в покое

2) усиливается при незначительной физической нагрузке

3) сохраняется в положении сидя

• сухой (непродуктивный) кашель

• боли в грудной клетке (из-за расширения ствола лёгочной артерии и ишемии

миокарда правого желудочка),

• отёки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени)

• возможно появление охриплости голоса у больных с лёгочной гипертензией

из-за сдавления возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артерии.

• обморочные состояния при физической нагрузке, так как правый желудочек

не способен увеличить сердечный выброс адекватно потребностям, возросшим при

нагрузке.

Примечание: Следует обратить внимание, что вышеуказанные клинические симптомы носят

неспецифический характер и не являются патогномоничными.

Физикальные данные:

• Диффузный цианоз (из-за артериальной гипоксемии и сниженного сердечного выброса). Существенным отличием лёгочного цианоза от сердечного считают периферическую вазодилатацию в результате гиперкапнии, поэтому руки у больных обычно тёплые.

• При выраженной сердечной недостаточности выявляют набухание шейных вен как на вдохе, так и на выдохе (характерный признак правожелудочковой сердечной недостаточности).

• Выявление эпигастральной и прекардиальной пульсации вследствие гипертрофии

правого желудочка.

• Аускультативно можно определить:

- систолический "клик" и акцент II тона над лёгочной артерией

- фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона

- во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический шум изгнания; там

же возможен мягкий диастолический шум недостаточности клапана лёгочной

артерии

- систолический шум в проекции трёхстворчатого клапана в результате его

недостаточности (шум усиливается на вдохе).

• Периферические отёки и гепатомегалия вследствие правожелудочковой недостаточности.

Основные методы неинвазивной диагностики:

1. ЭКГ (косвенные признаки):

• Блокада правой ножки пучка Гиса, ось сердца типа S_IS_IIS_III (наличие выраженных

зубцов S одновременно в I, II, III стандартных отведениях).

• Отклонение ЭОС вправо;

• Высокоамплитудный зубец R (≥5мм) в V1 при условии R/S≥1;

• Смещение переходной зоны к левым грудным отведениям;

• Гипертрофия правого предсердия (зубец P≥2,5мм в отведениях II, III, и AVF)

2. Для неинвазивного измерения лёгочного артериального давления (ЛАД) и ранней скрининговой диагностики большое значение имеет ЭхоКГ исследование, которое позволяет определить повышение уровня систолического ЛАД>50 мм рт. ст. в покое или среднего ЛАД>30 мм. рт. ст., кроме того можно так же определить расширение полостей правого предсердия и правого желудочка (ПЖ) >2,6 см, утолщение передней стенки ПЖ >0,5 см, изменение характера движения межжелудочковой перегородки: в систолу она смещается “парадоксально” в сторону правого желудочка.

3. При рентгенологическом исследовании: повышение прозрачности легочных полей на периферии вследствие обеднения легочного рисунка, выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, формирующих II дугу по левому контуру сердца (прямая проекция), расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца.

4. Исследование функции внешнего дыхания: выявление обструктивных или рестриктивных нарушений вентиляции позволяет исключить диагноз ВЛГ.

5. У пациентов cлёгочной гипертензией могут быть умеренные рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания и в этом случае целесообразнее исследовать диффузионную способность легких (DLCO) для дифференциальной диагностики, что поможет также определить наличие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии (проводится в специализированном лечебном учреждении третичного уровня).

6. Компьютерная томография: играет важную роль в дифференциальной диагностике легочной гипертензии при поражении легочной паренхимы, обусловленной эмфиземой легких, интерстициальными легочными заболеваниями. При контрастировании сосудистого русла можно обнаружить признаки нарушения легочного кровообращения, вызванного тромбоэмболией ветвей легочной артерии (проводится в специализированном лечебном учреждении третичного уровня).

7. Определение газов крови: Для больных ВЛГ характерно нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO2. (проводится в специализированном лечебном учреждении третичного уровня).

Рекомендации по диагностике ВЛГ:

У всех горцев или жителей равнины и низкогорья, пребывающих на высокогорье (выше 2500 м над уровнем моря) при подозрении на ВЛГ необходимо проведение Допплер-ЭХОКГ исследования. При значениях систолического ЛАД >50 мм.рт.ст и среднего ЛАД>30 мм.рт.ст в покое необходимо направить пациента в специализированное лечебное учреждение третичного уровня для дальнейшего обследования и подбора терапии. В последующем, наблюдение пациентов с ВЛГ ведется на первичном уровне.