Определение
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) (синоним: идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзирующий альвеолит) – специфическая форма хронической прогрессирующей интерстициальной фиброзирующей пневмонии неизвестной природы, наблюдаемая в основном у лиц пожилого и старческого возраста, ограниченная поражением легких и ассоциированная с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии, которая характеризуется нарастающей легочной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления, ведущего к прогрессирующему интерстициальному фиброзу.
Заболевание чаще встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин (соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин).
Потенциальные факторы риска.
курение (повышает риск развития ИФЛ в 1,6- 2,9 раза)
вирусная инфекция (вирус гепатита С, аденовирусы, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирусы, герпес-вирусы).
генетическая предрасположенность
гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
профессиональный контакт с металлической, древесной, силикатной пылью
загрязнение окружающей среды
Диагностика илф
Клинические симптомы.
Начало заболевания незаметное. На момент обращения к врачу длительность симптомов составляет 1-3 года и никогда - менее 3-х месяцев.
Одышка, которая носит прогрессирующий характер, при умеренной ходьбе менее 300 м или 1 лестничный пролет.
Непродуктивный или малопродуктивный кашель у 20 % больных, особенно у лиц с тяжелыми формами заболевания
Общие симптомы: слабость, артралгии, миалгии,
В редких случаях наблюдается лихорадка
Изменение ногтевых фаланг в виде барабанных палочек.
Характерный аускультативный феномен - конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с "треском целлофана". Наиболее часто выслушивается в заднебазальных отделах обоих лёгких, хотя при прогрессировании заболевания крепитация может выслушиваться над всей поверхностью легких и в течение всей фазы вдоха
По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии и правожелудочковой сердечной недостаточности: диффузный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, III тон, набухание шейных вен, гепатомегалия, периферические отеки.
Снижение массы тела больных, вплоть до развития кахексии, является характерным признаком терминальной стадии ИФА.
Рентгенография грудной клетки:
Двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких.
Понижение прозрачности легких по типу «матового стекла».
При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления размером 0,5-2 см, отражающие формирование «сотового легкого»,
Видны линейные тени дисковидных ателектазов.
Спирометрия:
Рестриктивный тип нарушений вентиляционной функции легких: уменьшаются общая емкость легких (ОЕЛ) и ее составляющие — жизненная емкость (ЖЕЛ) и остаточный объем (ООЛ).
Снижение ФЖЕЛ от 50 % до 70 % и диффузной емкости легких от 44 % до 65 %.
Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) (проводится в специализированных лечебных учреждениях третичного звена здравоохранения) - важнейший инструмент для диагностического процесса, позволяет точно и объективно диагностировать заболевание.
КТВР – признаки:
Нерегулярные линейные тени, часто сопровождающиеся тракционными бронхоэктазами.
Снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла».
«Сотовое легкое» (групповые кистозные воздушные пространства чаще диаметром 3-10 мм, но иногда – до 2,5 см.)
Преобладает субплевральная и базальная локализация
Таблица 2. Критерии обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным
компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР)
Паттерн ОИП (все четыре признака) |
Паттерн возможной ОИП (все три признака) |
Несоответствие ОИП-паттерну (какой-либо из семи признаков) |
• Преобладает субплевральная и базальная локализация • Ретикулярные изменения • Сотовость с или без тракционных бронхоэктазов • Отсутствие признаков несоответствия ОИП- паттерну (см. третий столбец) |
• Преобладает субплевральная и базальная локализация • Ретикулярные изменения • Отсутствие признаков несоответствия ОИП- паттерну (см. третий столбец) |
• Преобладает локализация в верхних или средних отделах легких • Преобладает перибронховаскулярная локализация • Обширные изменения по типу «матового стекла» (по площади превосходят ретикулярные изменения) • Обширные микроузелковые образования (билатерально, преимущественно в верхних долях) • Рассеянные кисты (множественные, билатеральные, удаленные от зон сотовости) • Диффузное мозаичное обеднение рисунка/ воздушные ловушки (билатерально, в трех и более долях) • Уплотнение в бронхопульмональном сегменте (сегментах)/ доле (долях) |
В случаях, когда КТВР не позволяет диагностировать ОИП показана хирургическая биопсия легких с определением гистопатологического паттерна ОИП.
Биопсия легких (открытая или торакоскопическая биопсия легких) - является "золотым" диагностическим стандартом и позволяет не только установить диагноз более чем в 90 % случаев ИЛФ, но и предсказать прогноз заболевания и возможный ответ на терапию. (проводится в специализированных лечебных учреждениях третичного звена здравоохранения)
Таблица 3. Гистопатологические паттерны ОИП
ОИП-паттерн (все четыре критерия) |
Вероятный ОИП-паттерн |
Возможный ОИП-паттерн |
Отсутствие ОИП-паттерна (какой-либо из шести признаков) |
• Доказательство явного фиброза/нарушения архитектоники ± сотовость, распространенная преимущественно субплеврально/ парасептально • Наличие неоднородного вовлечения в процесс фиброза паренхимы легких • Присутствие фибробластических фокусов • Отсутствие признаков, противоречащих диагнозу ОИП; предполагается альтернативный диагноз (см. четвертый столбец) |
• Доказательство явного фиброза/нарушения архитектоники ± сотовость
• Отсутствие или неоднородности вовлечения, или фибробластных фокусов, но не обоих критериев вместе
• Отсутствие признаков, противоречащих диагнозу ОИП; предполагается альтернативный диагноз (см. четвертый столбец)
• Только сотовые изменения # |
• Неоднородное или диффузное вовлечение паренхимы легких в процесс фиброза с или без интерстициального воспаления • Отсутствие других критериев ОИП (см. столбец «ОИП- паттерн») • Отсутствие признаков, противоречащих диагнозу ОИП; предполагается альтернативный диагноз (см. четвертый столбец) |
• Гиалиновые мембраны* • Организующая пневмония * + • Гранулематоз + • Явный интерстициальный воспалительно-клеточный инфильтрат, удаленный от зоны сотовости • Изменения преимущественно в центральных воздухопроводящих путях • Другие признаки в пользу альтернативного диагноза |
Примечание: * - могут быть связаны с обострением ИЛФ;
+ - единичная или случайная гранулема и/или компонент паттерна организующей пневмонии могут изредка сопутствовать ОИП-паттерну;
# - этот сценарий обычно наблюдается в конечной стадии фиброзирующей болезни легких, когда сотовость приобретает шаблонный характер, однако ОИП- паттерн может присутствовать в других участках.
Гистологические (морфологические) критерии ИЛФ:
- мозаичный фиброз
- фибробластические фокусы
- “сотовые” изменения и / или формирование рубцовых изменений.
Таблица 4. Сочетание компьютерной томографии высокого разрешения и
хирургической биопсии легкого в диагностике ИЛФ
КТВР-паттерн |
Гистопатологический паттерн |
Диагноз ИЛФ |
ОИП |
ОИП Вероятная ОИП Возможная ОИП Неклассифицируемый фиброз |
ДА |
Не ОИП |
НЕТ |
|
Возможная ОИП |
ОИП Вероятная ОИП |
ДА |
Возможная ОИП Неклассифицируемый Фиброз |
Вероятный |
|
Не ОИП |
НЕТ |
|
Несоответствие ОИП-паттерну |
ОИП |
Вероятный |
Вероятная ОИП Возможная ОИП Неклассифицируемый фиброз Не ОИП |
НЕТ |
Снижение диффузионной способности легких (ДЛСО), является одним из ранних признаков заболевания. Снижение ДЛСО регистрируется еще до уменьшения статических объемов и связано с утолщением альвеоло-капиллярной мембраны. (исследование проводится в специализированных лечебных учреждениях третичного звена здравоохранения)
Исследование газового состава и кислотно-основного состояния крови:
- гипоксемия и гипокапния (отражают особенности дыхательного паттерна больных – частого поверхностного дыхания);
- гиперкапния появляется только на терминальных этапах ИФА
(исследование (проводится в специализированных лечебных учреждениях третичного звена здравоохранения)