Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
nevrologia.docx
Скачиваний:
4
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
243 Кб
Скачать
☆

78. Туберозый склероз Бурневилля.

Болезнь Бурневиля-Прингла туберозный склеорз.Наслед-я по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.Чаще болеют муж.

Разрастаются глиозные элементы в виде узлов,лок-ся в коре гол.мозга,белои вещ-ве,мозжечке,стволе,спинном мозге.Опухоли обызвествляются.

Клиника:1)эпилептич.припадки,поражение кожи,прогрессирущее слабоумие.К этим симптомам присоединяется гидроцефалия,поражение пирамидной системы.Поражение кожи-аденомы сальных желез Прингла,кожные фибромы,папилломы,утолщение кожи,ангиэктазии.Снижение интеллекта.

Диагностика:КТ,МРТ-атрофия лобных долей,кальцификаты.ЭЭГ-диффузные изменения биоэлектрич.активности.Дифференцировать с др. факоматозами.

Лечение симптоматическое:противосудорожные,нейролептики,транквилизаторы,витамин B,АК.

79. Болезнь Гентингтона.

Хорея Гентингтона – хронически прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание.

Этиология и патогенез: аутосомно доминантное, чаще муж., недостаток ГАМК в ГМ, в клетке черного вещества ↑ железа.

Патоморфология: атрофия мозга.

Клиника: в 30 лет, интеллектуальные расстройства (деменция), хореические гиперкинезы, речь затруднена, мышечный тонус снижен.

Течение: прогрессирующее 5-10лет.

Лечение: Антагонисты допамина, транквилизаторы.

80. Болезнь Стерджа-Вебера

Энцефалотригеминальный ангиоматоз (невоидная аменция, болезнь Стерджа-Вебера, синдром Стерджа-Вебера-Краббе) — спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва. Поражение мягкой мозговой оболочки бывает одно- и двусторонним. Часто сопровождается неврологическими и психическими расстройствами в виде гемипарезов, гемианопсии, умственной отсталости, СДВГ,эпилепсии.

Клиническая картина

Выделяют 3 типа синдрома Стерджа-Вебера:

  1. Ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки, может быть глаукома.

  2. Только ангиомы лица, без поражения ЦНС, может быть глаукома.

  3. Только ангиомы мягкой мозговой оболочки, как правило, без глаукомы.

Поражение кожи в виде ангиом и невусов на лице, чаще в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва и по всему телу, иногда разрастания могут достигать значительных размеров, меняя внешний облик больного.

Поражение глаз отмечаются когда ангиомы поражают кожу век. Развитие глаукомы и гидрофтальма происходит вследствие механического перекрытия путей оттока водянистой влаги, гемангиомы хориоидеи или цилиарного тела. Может быть при рождении или развиться в любом возрасте. Могут быть гемангиомы эписклеры ихориоидеи. Гемангиома хориоидеи, со временем приводит к дегенерации эпителия сетчатки, кистозной дегенерации, отслойке сетчатки и потере зрения.

Неврологические проявления различаются в зависимости от расположения ангиом мягкой мозговой оболочки, которые чаще всего находятся в теменной и затылочной долях. В зависимости от поражения, синдром Стерджа-Вебере сопровождается гемипарезом, гемианопсией, умственной отсталостью, СДВГ, приходящими нарушениями мозгового кровообращения, атаксией. При двустороннем поражении частота расстройств и их выраженность выше. Гидроцефалия (при рождении и у младенцев) или внутричерепная гипертензия (у взрослых) вследствие нарушения оттока из-за ангиом. Часто больные страдают эпилепсией, с резистентностью к лечению и частыми эпилептическими статусами.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]