70. Сосудистые заболевания головного мозга. Дифференциальный диагноз с атрофическими заболеваниями головного мозга. Терапия
К этой группе болезней относят психические расстройства при церебральном атеросклерозе, гипертонической и гипотонической болезнях. Следует учитывать, что все заболевания, сопровождаемые изменениями в сосудах мозга, могут давать весьма сходные клинические проявления. В свете этого следует исключить другие специфические заболевания, повреждающие сосуды: сахарный диабет, красную волчанку, сифилитический артериит и др.
Развитие психических расстройств при церебральном атеросклерозе постепенное.
Явной манифестации заболевания в возрасте 50-65 лет предшествует длительный период псевдо неврастенических жалоб на головную боль, головокружение, шум в ушах, быструю утомляемость, эмоциональную лабильность.
Характерны нарушения сна: больные подолгу не могут заснуть, часто просыпаются среди ночи, не чувствуют достаточного отдыха утром и днем испытывают сонливость.
Атеросклероз - системное заболевание, поэтому практически у всех пациентов удается выявить поражение сосудов сердца, почек, конечностей, которые часто предшествуют появлению мозговых симптомов.
Первым признаком отчетливых органических изменений в мозге становятся упорные жалобы на снижение памяти. В начале заболевания расстройства памяти проявляются гипомнезией и анэкфорией. Больные плохо запоминают новые имена, содержание прочитанных книг и просмотренных фильмов, нуждаются в постоянном напоминании.
Позже развивается прогрессирующая амнезия в виде выпадения из памяти более глубоких слоев информации (в соответствии с законом Рибо). Характерны отчетливое критическое отношение к болезни, подавленность в связи с осознанием своего дефекта. Больные активно предъявляют жалобы на плохое здоровье своим родным и лечащему врачу, пытаются скрыть дефект от посторонних, для компенсации нарушений памяти используют подробные записи. Типичный симптом - слабодушие с утрированной сентиментальностью, слезливостью и выраженной эмоциональной лабильностью.
Нередко возникает депрессия как на фоне психотравмирующих событий, так и не связанная с какими- либо внешними причинами. Настроение часто снижается на фоне утомления (чаще в вечернее время). Больные склонны к преувеличению тяжести имеющихся у них психических и соматических расстройств (ипохондрия).
Характерная особенность сосудистых заболеваний мозга - особый тип динамики в
виде «мерцания» патологических симптомов на фоне общей прогрессирующей динамики расстройств. Считают, что «мерцание» обусловлено изменением тонуса сосудов и реологических свойств крови. Отмечают выраженную чувствительность больных к изменениям погодных условий и колебаниям геомагнитной обстановки. Плохое самочувствие, затруднения в мышлении и запоминании могут спонтанно или на фоне проводимой терапии смениться временным улучшением работоспособности и сообразительности.
Резкое ухудшение мозговой гемодинамики может приводить к развитию острых преходящих психозов, чаще возникают приступы с по-
мрачением сознания и психомоторным возбуждением по типу делирия или сумеречного состояния. В большинстве случаев удается проследить связь между колебаниями показателей гемодинамики и психическим состоянием, однако полной параллельности между этими факторами нет. Сходныебпроявления могут указывать как на повышение, так и на резкое понижение АД.
Причинами возникновении психозов у больных с сосудистой патологией могут стать сопутствующие соматические заболевания (пневмония, инфекции мочевыводящих путей, кишечная непроходимость, злокачественные опухоли и др.) и реакции на прием лекарственных средств (холинолитиков, гипотензивных, противопаркинсонических и антиастматических препаратов).
Негативная симптоматика выражается в нарастающих изменениях личности по органическому типу. Часто отмечают заострение, шаржирование имеющихся личностных особенностей. Могут усиливаться эгоцентризм, ворчливость, неприятие нового стиля жизни, подозрительность, мелочность, скаредность. Больные часто отдаются воспоминаниям, дают советы окружающим, поучают, не желают выбрасывать вещи, собирают старые газеты, упаковку, тряпки, просят починить ветхую одежду.
В исходе болезни наступает деменция [F01]. Быстрому развитию слабоумия способствуют преходящие нарушения мозгового кровообращения и частые гипертонические кризы. При безынсультном течении заболевания интеллектуальный дефект выражен мягко: отмечают нарастание беспомощности в связи с расстройствами памяти и заострение личностных черт (лакунарное слабоумие). Больные часто становятся более медлительными, склонными к детализации. Вспоминают детство, с недовольством относятся к переменам и новшествам. Иногда бывают ипохондричны или навязчиво заботливы. В результате микроинсульта может появиться очаговая неврологическая симптоматика (спастические гемипарезы, псевдобульбарные расстройства) и несостоятельность отдельных высших мозговых функций (афазия, акалькулия, аграфия). От атрофических процессов подобные расстройства отличаются выраженной асимметрией и локальностью симптоматики. Также могут возникнуть эпилептические припадки.
Изредка деменции сопутствуют бредовые психозы с хроническим течением и преобладанием идей преследования и материального ущерба. Другим относительно стойким психозом могут быть слуховой, зрительный или тактильный галлюциноз. Галлюцинации обычно бывают истинными, усиливаются в вечернее время или на фоне ухудшения гемодинамики.
Диагностика основана на характерной клинической картине расстройств и анамнестических данных, подтверждающих наличие сосудистого заболевания. Нарушение мозгового кровообращения может быть подтверждено данными осмотра окулистом (склерозирование,
сужение и извитость сосудов глазного дна), а также с помощью ре-оэнцефалографии и допплерографии сосудов головы. Данное заболевание следует дифференцировать от инициальных проявлений атрофических заболеваний головного мозга (табл. 19.1). При наличии признаков локального поражения мозга на ЭЭГ и повышения внутричерепного давления следует исключить опухоль мозга. В случае появления подобной симптоматики у пациентов молодого возраста
необходимо исключить специфические заболевания сосудистой природы: сахарный диабет, коллагенозы и др
Лечение церебрального атеросклероза эффективно только на ранних этапах заболевания, когда адекватная терапия может существенно затормозить дальнейшее развитие процесса и способствовать лучшему самочувствию. Назначают сосудорасширяющие средства [вин-поцетин, ксантинола никотинат, циннаризин, ницерголин, гинкго двулопастного листьев экстракт (гинкго билоба*), инстенон*], антикоагулянты и антиагреганты [ацетилсалициловую кислоту, пенток-сифиллин, троксерутин], средства, регулирующие липидный обмен (симвастатин, аторвастатин, ловастатин). При сочетанной артериальной гипертензии важно назначение гипотензивных средств. Инозин (рибоксин*)
и триметазидин могут способствовать улучшению не только сердечной, но и мозговой деятельности. Типичные ноотро-пы (пирацетам, пиритинол, мемантин, семакс*) нередко оказывают положительное действие, но их следует назначать осторожно, поскольку они могут вызвать повышение тревоги и бессонницу. Лучше переносятся препараты без выраженного стимулирующего действия [холина альфосцерат (глиатилин*), никотиноил ГАМК (пиками-лон*), аминофенилмасляная кислота (фенибут*)]. При нарушениях мозгового кровообращения широко используют актовегин*, цере-бролизин и антиоксиданты [этилметилгидроксипиридина сукцинат (мексидол*)]. Подавленность больных, депрессивный фон настроения указывают на необходимость назначения антидепрессантов, однако типичные ТЦА при атеросклерозе стараются не использовать в связи с опасностью сердечных осложнений. Антидепрессанты из группы СИОЗС (флуоксетин, сертралин, пароксетин) и ингибиторы МАО [пирлиндол (пиразидол*), моклобемид (аурорикс*)] переносятся лучше, но могут вызвать тревогу
и нарушение сна, поэтому их назначают в сочетании с седативными нейролептиками или транквилизаторами. Безопасными средствами считают агомелатин (вальдок-сан*) и атипичные трициклические средства [пипофезин (азафен*)]. Можно использовать миансерин и миртазапин, но в меньших дозах во избежание резкой артериальной гипотензии. При лечении бессонницы и купировании острых психозов следует учитывать повышенную чувствительность данных больных к бензодиазепиновым транквилизаторам, поэтому предпочтительны средства с коротким действием в уменьшенных дозах (лоразепам, оксазепам, зопиклон, золпидем). Препараты с сильным холинолитическим действием [хлорпромазин (аминазин*), левомепромазин, клозапин, оланзапин] применять не следует, поскольку они резко снижают АД и нарушают внутрисердечную проводимость. Для лечения преходящих психозов
используют рисперидон, кветиапин, производные бензамида (суль-пирид, амисульприд) или малые дозы галоперидола в сочетании с ва-зотропной терапией. Рекомендуют диету с ограничением потребления углеводов и жиров; это особенно важно при признаках латентного диабета. Отказ от курения обычно способствует улучшению мозгового кровообращения.
При стабильных признаках сосудистой деменции ноотропная и ва-зотропная терапия обычно неэффективны.
Гипертоническая болезнь в большинстве случаев сочетается с атеросклерозом. В связи с этим симптоматика болезни бывает схожей с описанной выше. Особенности имеют лишь расстройства, сопутствующие гипертоническим кризам. В этом периоде на фоне выраженной головной боли и головокружения нередко возникают элементарные зрительные обманы в виде мелькания мушек, тумана. Состояние характеризуется резким нарастанием тревоги, растерянностью, страхом смерти. Возможно возникновение делириозных эпизодов и преходящих бредовых психозов.
При лечении больных с атеросклерозом и гипертонической болезнью следует
учитывать психосоматический характер этих заболеваний. Приступам нередко предшествуют психотравмы и состояния эмоционального напряжения, поэтому своевременное назначение транквилизаторов и антидепрессантов служит
эффективным способом предупреждения новых приступов болезни.
71. Сифилис мозга, болезнь Бейля. Клинические формы, психосоматические и неврологические симптомы. Методы диагностики, лечения, прогноз.
Сифилис мозга (менинговаскулярный сифилис, lues cerebri) - специфическое воспалительное заболевание с преимущественным поражением сосудов и оболочек головного мозга. Начинается болезнь обычно несколько раньше, чем прогрессивный паралич, - через 5 лет и более после инфицирования. Диффузному характеру поражения мозга соответствует крайне полиморфная симптоматика, напоминающая неспецифические сосудистые заболевания, описанные в предыдущем разделе. Начало заболевания постепенное, с нарастанием признаков астении, таких как быстрая утомляемость, снижение памяти, раздражительность. Однако по сравнению с атеросклерозом характерны начало заболевания в молодом возрасте и быстрое прогрессирование без типичных для сосудистых расстройств «мерцаний» симптоматики.
Характерно раннее возникновение эпизодов нарушения мозгового кровообращения (геморрагических микроинсультов, субарахноидаль-ных кровоизлияний). У многих больных после перенесенной апоплексии отмечают заметное улучшение и восстановление некоторых утраченных функций. Однако вскоре происходят повторные кровоизлияния, и быстро развивается картина лакунарного слабоумия. Органическое поражение мозга у больных может проявляться корсаковским амнестическим синдромом, эпилептиформными припадками, длительно протекающими депрессивными состояниями и психозами с бредовой и галлюцинаторной симптоматикой. Чаще других возникают идеи преследования и ревности, ипохондрический бред. Галлюциноз (чаще слуховой) проявляется угрожающими и обвиняющими высказываниями. На поздней стадии болезни возможны отдельные кататонические симптомы (негативизм, стереотипии, импульсивность).
Почти всегда присутствует диффузная неспецифическая неврологическая симптоматика с асимметричными нарушениями моторики и чувствительности, а также анизокория, неравномерности зрачков, снижение их реакции на свет.
Клинические формы сифилиса мозга
1. Нервно-психические нарушения вследствие поражения оболочек мозга
Может проявляться легким раздражением( менингизм) и типичным менингитом, протекающим остро или хронически.
Острый сифилитический менингит
-общемозговые явления: головные боли, головокружение, рвота
-повышенная температура
-типичные менингеальные симптомы: симптом Кернига, ригидность затылочных мышц....
-поражение черепных нервов( птоз, косоглазие, анизокория, нистагм, снижение слуха,) и отмечаются у больных головные боли, раздражительность, подавленное настроение.
-нередко эпилептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия.
-характерные изменения ликвора для сифилиса.
2. Апоплектиформная форма сифилиса мозга
Встречается наиболее часто. Развивается на фоне специфического поражения церебральных сосудов.
Клиники проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Разнообразные симптомы:
-параличи и парезы конечностей
-поражения черепных нервов
-апраксия, агнозия
-псевдобульбарные явления
-ослабление зрачковой реакции на свет( постоянный признак)
-головные боли, головокружение, снижение памяти
-больные раздражительные, придирчивые,
-отмечаются эпизоды сумеречного помрачения сознания.
-дисмнестическое слабоумие.
3. эпилептиформная форма
Клиника напоминает эпилепсию: судороги, периоды измененного сознания и настроения,
Часто развивается на фоне менингита, менингоэнцефалита, эндартериита мелких соссудов.
4. гуммозная форма
Редкая форма.Образуются единичные( солитарные) или множественные малые гуммы. Симптомы напоминают картину опухоли мозга: повышение внутричерепного давления, рвота, резкие головные боли, адинамия, помрачение сознания, застойные соски зрительных нервов.
Могут возникать судорожные состояния.
5. галлюцинаторно-параноидная форма
Характеризуется появлением обмана чувств и возникновением бредовых идей( чаще бред преследования).
Галлюцинации чаще слуховые, но могут быть зрительные, тактильные, висцеральные... Анизокория и вялая реакция зрачков на свет.
Неврозоподобные симптомы: повышенная раздражительность, плохой сон, утомляемость, подавленность. Эти симптомы объясняются 2 причинами
-реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом
-общей интоксикацией организма.
6. врожденный сифилис.
Делят на прогредиентный( сифилис-процесс) и непрогредиентный ( дистрофический или деструктивный). Патология вызвана повреждением зачатка или остаточными явлениями внутриутробного поражения.
Для врожденного сифилиса характерны менингиты, менингоэнцефалиты, сосудистые поражения.
Диагностика сифилиса мозга
-положительные серологические пробы( реакция Вассермана, РИФ, РИБТ)
- Исследование цереброспинальной жидкости при нейросифилисе обнаруживает бледные трепонемы, повышенное содержание белка, воспалительный цитоз свыше 20 мкл. Проведение РИФ с ликвором, как правило, дает положительный результат.
-МРТ головного мозга и КТ головного мозга обнаруживают в основном неспецифические патологические изменения в виде утолщения мозговых оболочек, гидроцефалии, атрофии вещества мозга, инфарктов. С их помощью можно выявить локализацию гуммы.
Лечение сифилиса мозга
-противосифилитическая терапия: пенициллины, цефтриаксоны, препарат висмута и йода. -общеукрепляющая терапия, витаминотерапия.
Течение менинговаскулярного сифилиса медленное, расстройства психики могут нарастать в течение нескольких лет и даже десятилетий. Иногда смерть наступает внезапно, после очередного инсульта. Своевременно начатое специфическое лечение может не только остановить прогрессирование болезни, но и сопровождаться частичным обратным развитием симптоматики. На поздних этапах возникает стойкий психический дефект в виде лакунарного (позже тотального) слабоумия.
Прогрессивный паралич (болезнь Бейля, paralysis progressiva alieno-rum) - сифилитический менингоэнцефалит с грубым нарушением интеллектуально-мнестических функций и разнообразной неврологической симптоматикой. Отличие данного заболевания - непосредственное поражение вещества мозга, в сочетании с множественными симптомами выпадения психических функций.
Признаки прогрессивного паралича:
• резкое изменение поведения в среднем возрасте (от 30 до 50 лет);
• неспецифические симптомы органического психического расстройства (астения, сонливость, эпизоды помрачения сознания);
• отсутствие критики, полное отрицание болезни;
• нарушения речи (дизартрия, логоклония, гнусавость);
• нарушение понимания ситуации, снижение интеллекта;
• эмоциональные нарушения (эйфория, благодушие, дисфория, депрессия);
• неврологические симптомы (симптом Аргайла Робертсона, асимметрия сухожильных рефлексов);
бред величия
Заболевание возникает на фоне полного здоровья через 10-15 лет после первичного заражения (большая часть заболевших - в возрасте от 30 до 50 лет). Первый признак начинающейся болезни - неспецифическая псевдо неврастеническая симптоматика в виде раздражительности, быстрой утомляемости, слезливости, нарушений сна (сонливости, бессонницы). Тщательное обследование позволяет уже в этой фазе болезни обнаружить симптомы неврологических расстройств (нарушение реакции зрачков на свет, анизокорию) и характерные серологические реакции. Обращает на себя внимание особое поведение больных со снижением критики и неадекватным отношением к имеющимся нарушениям. Уже на ранней стадии болезни возникают расстройства речи (нечеткость, запинки, дизартрия)
Довольно быстро заболевание достигает фазы полного расцвета. Изредка переход к этой фазе сопровождается преходящими психотическими эпизодами с помрачением сознания, дезориентацией или бредом преследования. Главное проявление болезни на этом этапе - грубые изменения личности по органическому типу с утратой критики, нелепостью, недооценкой ситуации. Поведение характеризуется беспорядочностью, на окружающих больной производит впечатление распущенного. Кажется, что человек действует в состоянии опьянения. Он уходит из дома, бездумно тратит деньги, теряет их, оставляет где попало вещи. Часто больной заводит случайные знакомства, вступает в случайные связи, нередко становится жертвой недобросовестности своих знакомых, поскольку отличается удивительной доверчивостью и внушаемостью. Больные не замечают беспорядка в одежде, могут выйти из дома полуодетыми.
В дальнейшем главным содержанием заболевания становится грубое расстройство
интеллекта (тотальное слабоумие), с постоянным нарастанием интеллектуально-мнестических расстройств. На первых порах может не быть грубого нарушения запоминания, однако при прицельной оценке абстрактного мышления обнаруживают отсутствие понимания сути заданий, поверхностность в суждениях. При этом больные никогда не замечают сделанных ими ошибок, благодушны, не стесняясь окружающих, стремятся продемонстрировать свои способности, пытаются петь, танцевать. Позже расстройства памяти резко нарастают.
Описанные выше типичные проявления заболевания могут сопровождаться некоторыми факультативными симптомами, определяющими индивидуальные особенности каждого пациента. В прошлом веке чаще других расстройств встречался бред величия с нелепыми идеями материального богатства. В этом случае всегда удивляют грандиозность и очевидная бессмысленность хвастовства больных. Пациент не просто обещает сделать всем окружающим дорогие подарки, а хочет «осыпать их бриллиантами», утверждает, что у него «дома под кроватью стоит 500 ящиков золота». Подобный вариант прогрессивного паралича обозначается как экспансивная форма, в последние годы она встречается существенно реже (около 10% больных). В 70% случаев наблюдают преобладание расстройств интеллекта в клинической картине без сопутствующего расстройства настроения (дементная форма).
Довольно редко встречаются варианты болезни с понижением настроения, идеями самоуничижения и ипохондрическим бредом (депрессивная форма) или отчетливыми идеями преследования и отдельными галлюцинациями (параноидная форма).
Весьма характерны различные неврологические симптомы. Почти постоянно встречается симптом Аргайла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет, мидриатические средства и боль при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию). Довольно часто зрачки бывают узкими (по типу булавочного укола), иногда обнаруживают анизокорию или деформацию зрачков, ухудшение зрения. Почти у всех больных развивается дизартрия, нередко можно выявить и другие расстройства речи (гнусавость, логоклонию, скандированную речь). Асимметрия носогуб-ных складок, парез лицевого нерва, маскообразность лица, девиация языка, подергивание мышц лица не являются обязательными симптомами, но могут присутствовать. При письме обнаруживают как нарушение почерка, так и грубые орфографические ошибки (пропуски и повторение букв). Характерны асимметрия сухожильных рефлексов, снижение или отсутствие коленных либо ахилловых рефлексов. На поздних этапах течения болезни довольно часто возникают эпилептиформные припадки. Описывают особые формы болезни с преобладанием очаговой неврологической симптоматики: табопаралич - сочетание слабоумия с признаками спинной сухотки (tabes dorsalis, проявляется нарушением поверхностной и глубокой чувствительности и исчезновением сухожильных рефлексов в нижних конечностях в сочетании со стреляющей
болью), лиссауэровская форма - очаговое выпадение психических функций с преобладанием афазии и
апраксии.
В прошлом веке заболевание протекало крайне злокачественно и в большинстве случаев заканчивалось смертью через 3-8 лет. В терминальной (маразматической) фазе возникали грубые физиологические нарушения (расстройства тазовых функций, глотания и дыхания), эпилептические припадки, нарушения питания тканей (трофические язвы на ногах, выпадение волос, пролежни). В последние годы своевременное лечение заболевания позволяет не только сохранить жизнь больных, но и в некоторых случаях достичь отчетливой положительной динамики состояния.
Диагноз нейросифилиса в наши дни должен быть подтвержден лабораторными методами. В качестве скрининговых тестов, которые должны быть проведены всем поступающим в стационар, часто используют нетрепонемные реакции с кардиолипиновым антигеном: микрореакцию преципитации и реакцию связывания комплемента (реакцию Вассермана). Однако они могут давать ложно- положительные результаты. Более точны специфические трепонемные тесты: реакции пассивной гемагглютинации, иммунофлюоресценции и иммобилизации бледных трепонем. Однако эти реакции остаются положительными даже после излечения сифилиса, и в 1-2% случаев отмечают ложноположительный результат. Проведение тестов с сывороткой крови не всегда позволяет выявить болезнь. Резко положительная реакция Вассермана (++++) в крови определяется у 90% больных с прогрессивным параличом и 70% больных сифилисом мозга. Для подтверждения поражения нервной системы проводят анализ СМЖ. На воспалительные явления указывают увеличение количества форменных элементов СМЖ до 100 в 1 мкл, повышение концентрации белка с преобладанием глобулиновой фракции, обесцвечивание коллоидного золота в пробирках с наименьшим разведением (реакция Ланге). На фоне лечения можно наблюдать уменьшение признаков воспаления в СМЖ.
Лечение нейросифилиса проводят с помощью антибиотиков. В последнее время предпочтение отдают препаратам из группы, пенициллинов цефалоспоринов. Эффективность лечения должна быть подтверждена положительной динамикой показателей СМЖ.
При менинговаскулярном сифилисе большое значение имеют восстановление нормального кровообращения и предотвращение последствий инсультов. Для этого назначают вазопротекторы [винпоцетин, ксантинола никотинат, циннаризин, ницерголин, гинкго двулопастно-го листьев экстракт (гинкго билоба*), инстенон*] и ноотропы [семакс*, актовегин*, церебролизин, пирацетам, пиритинол, никотиноил ГАМК (пикамилон*)].
Для коррекции поведения больных применяют мягкие нейролептические средства.