Печінкова енцефалопатія

Це, що включає,,,, астериксис (хлопающий тремор) і характерні изменения ЭЭГ.

Енцефалопатія буває гострою і оборотною або хронічною і прогресуючою. У важких випадках розвивається кома і наступає смерть. Гостра енцефалопатія може рецидивувати.

Печінкова енцефалопатія розвивається поволі, єдиними проявами протягом декількох днів або тижнів можуть бути, сонливость і астериксис.

Патогенез

Основні патогенетичні чинники - важка печеночная недостаточность і внутри- і позапечінкове портокавальне шунтування. При цьому токсини, в першу чергу, всмоктавшись в кишечнику, не знешкоджуються в печінці і викликають метаболические нарушения в ЦНС. Окрім аміаку, в розвитку печінкової енцефалопатії можуть брати меркаптаны (кишкові метаболиты метіоніну) участь, короткоцепочечные жирные кислоты і фенолы.

При розвитку енцефалопатії на фоні компенсованого цирроза печени звичайно можна знайти той, що провокує чинник. Найчастіший з них -, при якому в кишечнику накопичуються аммиак і інші азотисті з'єднання, які потім поступають в кров. Те ж відбувається і при повышенном употреблении белка. У обох випадках азотисті з'єднання утворюються бактеріями товстої кишки.

Викликати енцефалопатію можуть электролитные нарушения і, особливо гипокалиемический алкалоз на тлі передозування, блювота або після лапароцентеза з видаленням великого об'єму рідини. При алкалозе рівновага між аммиаком і іонами аммония зміщується у бік аміаку; неіонізований аміак вільно проникає через гематоэнцефалический бар'єр і накопичується в ЦНС. Крім того, гипокалиемия безпосередньо стимулює в нирках.

Гипоксияі прийом, бензодиазепинов і інших препаратів, пригноблюючих ЦНС, можуть провокувати або посилювати енцефалопатію. Інші провокуючі чинники -,, обструкція позапечінкових жовчних шляхів, а також операції.

Клінічна картина і діагностика

Прояви печінкової енцефалопатії різноманітні; можливі будь-які неврологічні симптоми, зокрема осередкові. При гострій енцефалопатії після усунення провокуючого чинника і відновлення функції печінки неврологічні порушення зникають, але при хронічній енцефалопатії вони можуть стати необоротними і прогресувати. Часто розвивається, що обважнює стан хворого і підвищує летальність, як при гострій, так і при хронічній енцефалопатії.

Печінкова енцефалопатія вірогідна за наявності наступних ознак:

- нарушение сознания і, що прогресує від снижения памяти до сопора і комы;

- мінливі поєднання неврологічних симптомів -,,, патологических разгибательных рефлексов і, зрідка эпилептических припадков;

- медленный (2-5 Гц) симметричный высокоамплитудный ритм на ЭЭГ (часта, але неспецифічна ознака).

Один з ранніх симптомів печінкової енцефалопатії - нарушение цикла сон-бодрствование. Крім того, можуть спостерігатися дневная сонливость. На різних стадіях печінкової енцефалопатії може з'являтися печеночный запах - специфічний затхлий запах повітря, що видихається, і сечі; вважається, що так пахнуть меркаптаны.

Зміни біохімічних показників неспецифічні; на користь енцефалопатії може говорити підвищення рівня аммиака в поєднанні з характерною клінічною картиною.