Класифікація й приклади формулювання діагнозу

К90.8. Хвороба Уіппла (М14.8) Хвороба Уіппла із синдромом мальабсорбції, середнього ступеня важкості, залізодефіцитна анемія, артрит лівого гомілковостопного суглоба.

Діагностика

Фізикальні методи обстеження

- опитування - діарея, абдомінальні болі, метеоризм, лихоманка, артралгії, зниження апетиту, схуднення;

- огляд - знижене харчування, пігментація шкіри, вузлувата еритема, пальпаторна абдомінальна болісність в навколопупковій області, іноді пальпуются збільшені брижові лімфовузли, периферичні лімфовузли.

Лабораторні дослідження

Обов'язкові

• загальний аналіз крові - ознаки залізодефіцитної анемії (зниження рівня гемоглобіну, еритроцитів), помірно виражений лейкоцитоз;

• загальний аналіз сечі - без патологічних змін;

• загальний білок і білкові фракції - гіпоальбумінемія;

• цукор крові - у межах нормальних значень;

• печінкові й ниркові проби - у межах нормальних значень;

• СРБ (кількісне визначення) - у межах нормальних значень або незначне підвищення;

• група крові й резус-фактор;

• копрограма - поліфекалія;

• аналіз калу на еластазу-1 - для виключення панкреатичної діареї;

• повторні посіви калу на патогенну мікрофлору й дослідження на яйця глистів (для виключення інфекційної або паразитарної природи);

• електроліти крові - електролітний дисбаланс.

При наявності показів

• коагулограма;

• дослідження гормонів щитовидної залози;

• ¹³С-лактазный, ¹³С-тригліцеридний тест.

Інструментальні й інші методи діагностики

Обов'язкові

• ЕГДС із морфологічним дослідженням біоптатів тонкої кишки (низхідного відділу ДПК) - «золотий» стандарт діагностики - проводиться у всіх випадках для верифікації діагнозу.

• Двобалонна ентероскопія з біопсією.

• Морфологічне дослідження біоптатів: виявляє інфільтрацію переважно власної пластинки слизової оболонки великими пінистими ШИК-позитивними макрофагами, які іноді містять грампозитивні бацили в сполученні з наявністю ліпідів у розширених лімфатичних судинах.

• УЗД органів черевної порожнини - виявлення збільшених мезентеріальних лімфовузлів.

• Рентгенологічне дослідження тонкої кишки (пасаж по тонкій кишці) розширення петель тонкої кишки, дефекти наповнення. Нерівномірне стовщення стінок кишки, зниження еластичності.

• ЕКГ - виявлення враження серцево-судинної системи.

• Рентгеноскопія органів грудної клітки - виявлення патології легень, серцево-судинної системи.

При наявності показів

• ПЛР для визначення рибосомальної РНК Tropheryma whippelii;

• ЭхоКГ;

• УЗД щитовидної залози.

Консультації фахівців

Обов'язкові

• інфекціоніста - для виключення інфекційної діареї;

• проктолога - для виключення запальних захворювань кишечнику, злоякісних новоутворень кишки;

• ревматолога - при наявності враження суглобів.

При наявності показів

• кардіолога;

• невропатолога;

• ендокринолога.

Диференційна діагностика

Хворобу Уіппла необхідно диференціювати із захворюваннями, що проявляються порушенням всмоктування, а також із саркоїдозом, хворобою Рейтера, системними васкулітами, лімфомами тонкої кишки й інфекційним ендокардитом. Подібні клінічні прояви й морфологічну картину спостерігають при СНІД з враженням тонкої кишки Mycobacterium avium-complex. Незважаючи на наявність в обох випадках ШИК-позитивних макрофагів, при інфекції Mycobacterium avium-complex виявляються типові кислотостійкі мікроорганізми.