6. Принципы терапии иммунодефицитов

Оценка иммунного статуса необходима для определения количественных и качественных изменений в иммунной системе, диагностики первичных и вторичных форм иммунологической недостаточности, диспансерного наблюдения, сбора эпидемиологических данных о распространённости нарушений иммунной системы, выявления неблагоприятных факторов внутренней и внешней среды действующих на организм, выбора методов иммунопрофилактики и иммунотерапии, составления прогноза течения и исхода заболевания. Иммунологическая недостаточность оценивается на основании результатов, полученных при сборе анамнеза, клиническом и лабораторном исследовании.

В настоящее время при врожденных иммунодефицитах применяют различные методы коррекции:

1). При дефиците Т-системы производится пересадка тимуса (он при этом не отторгается – нет киллеров); при гипоплазии тимуса или нарушении развития Т-лимфоцитов используют тимозин – гормон тимуса и другие препараты, стимулирующие образование Т-лимфоцитов.

2). При тотальном иммунодефиците производят пересадку костного мозга (стволовых клеток); если нарушено расселение стволовых клеток – вводят в кровь собственный костный мозг.

3). Пересаживают грудину вместе с тимусом.

4). Вводят ферменты, дефицит которых привел к нарушению развития лимфоцитов.

5). При недостатке В-системы систематически вводят гамма - глобулин. Но если имеется дефицит не всех иммуноглобулинов, а только некоторых, вводить гамма - глобулин нельзя – возникнут антитела против отсутствующих иммуноглобулинов.

6). При выявленном дефиците конкретных иммуноглобулинов, больному внутривенно вводят растворы, содержащие соответствующие иммуноглобулины.

7). Симптоматическая терапия.

7. Аутоагрессия. Причины аутоагрессии

Извращение иммунитета проявляется аутоагрессией и аллергией. Аутоагрессия – процесс, связанный с образованием антител или специфических Т- лимфоцитов против нормального, неизменного собственного белка и нормальных собственных клеток. В отдельных случаях такой процесс приводит к развитию аутоиммунных заболеваний, таких, как системная красная волчанка, пернициозная анемия, злокачественная миастения, ревматоидный артрит и др. Аутоиммунные заболевания могут быть системными или органоспецифическими. Если антитела образуются против измененного под влиянием какой-либо причины белка (от действия химических веществ, физических факторов, инфекции), то возникающая реакция не будет относиться к аутоагрессивным. Тогда возникает или нормальная иммунологическая реакция или реакция аллергическая.

Считается, что в нормальных условиях аутоиммунные реакции не развиваются, так как в процессе эмбрионального развития происходит элиминация клонов клеток, которые способны реагировать на собственные антигены (теория «запрещённых клонов» Бернета). В результате развивается физиологическая иммунологическая толерантность к собственным антигенам, которая сдерживает развитие аутоиммунных процессов. Иммунологическая недостаточность может привести к отмене иммунологической толерантности. Существует несколько путей формирования аутоиммунной патологии:

1). Забарьерные антигены, которые в физиологических условиях не контактируют с лимфоцитами (с кровью вообще). К ним относятся белки хрусталика глаза, белки мозговой ткани, белки сперматозоидов, белки семенников, коллоидное вещество щитовидной железы, белки женского молока. Они получают кислород и питательные вещества через жидкость, не содержащую форменных элементов крови, или отделены гематоофтальмическим и гематоэнцефалическим барьерами. Иммунологической толерантности к таким антигенам нет и организм отвечает иммунной реакцией на поступающие из забарьерных органов антигены. В условиях патологии (например, при травме глаза) белки хрусталика глаза попадают в кровь и вызывают образование антител. Антитела проходят к хрусталику другого, неповрежденного глаза и вызывают разрушение его хрусталика (симпатическое воспаление глаза). В результате наступает слепота. По такому же принципу могут повреждаться и другие забарьерные ткани.

2). Мимикрия бактерий заключается в наличие у некоторых бактерий антигенов, аналогичных антигенам каких-то тканей человека. При инфицировании организма бактериями вырабатываются антитела, которые затем действуют не только на бактерии, но и на ткани организма. Например, стрептококк имеет антиген, аналогичный антигенам соединительной ткани и миокарда сердца; между некоторыми штаммами E.coli и слизистой оболочки толстой кишки; между гемолитическим стрептококком А12 и почками; между полисахаридом менингококковой В вакцины и гликопротеином клеточных мембран млекопитающих.