7.1. Тема: Врожденные пороки развития: причины, классификация, медицинское значение.

ВПР сердечно-сосудистой системы

7.2. Цель: Сформировать у студентов знания о причинах, механизмах развития, методах диагностики и профилактики врожденных пороков развития и понимания их в роли в современной медицине и здравоохранении.

7.3. Задачи обучения:

- ознакомить студентов с терминами тератология, тератогенные факторы, тератогенные терминационные периоды, врожденные пороки развития, врожденные аномалии и микроаномалии развития, эмбриопатии, фетопатии

- раскрыть роль генетических факторов в формировании врожденных пороков развития

- раскрыть роль внешнесредовых (тератогенных) факторов в формировании врожденных пороков развития

- раскрыть роль взаимодействия генетических и внешнесредовых факторов в формировании мультифакториальных врожденных пороков развития

- ознакомить студентов со значением врожденных пороков развития в здравоохранении Казахстана, их вкладом в показатели перинатальной и младенческой смертности

- показать роль и значение здорового образа жизни в профилактике врожденных пороков развития

- ознакомить студентов с современными методами диагностики и профилактики врожденных пороков развития

- раскрыть роль средовых и генетических факторов в формировании врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы.

7.4. Форма проведения: работа с группой, беседа, возможно применение интерактивного метода «кейс-стади» (сценарий в приложении 2), просмотр видеоролика по теме.

7.5. Задания по теме:

7.5.1. Изобразить и объяснить сущность и значение критических периодов онтогенеза человека.

7.5.2. Изобразить и объяснить классификацию врожденных пороков развития:

- по причинам возникновения

- по распространенности в организме

7.5.3. Заполнить таблицу:

Воздействие тератогенных и мутагенных факторов

	Воздействие тератогенов	Воздействие мутагенов
Изменение генетического материала
Наследуемость изменений генетического материала
Длительность воздействия
Риск возникновения ВПР по времени

7.5.4. Анализ кейсов и определение возможных причин ВПР сердечно-сосудистой системы, объяснение механизмов их развития.

Алгоритм анализа ВПР сердечно-сосудистой системы:

- Клинический случай

- Информация под конкретным номером

- Обсуждение возможных причин ВПР:

• Генетические факторы

• Экологические факторы

• Мультифакториальная природа

• Биологические мутагены

• Физические мутагены

- Дополнительная информация

- Анализ дополнительной информации

- Определение наиболее вероятной причины ВПР

Клинический случай – 1. Атрезия трехстворчатого клапана

Информация № 1: Камила Б., 5 лет. Живет в селе Беловодное ВКО. Родилась со сложным пороком сердечно-сосудистой системы – атрезией трехстворчатого клапана

Дополнительная информация

• Мать девочки - 42 года, домохозяйка, не работала.

• Во время беременности принимала лекарственные препараты, назначенные ей врачом для профилактики и лечения ревматических заболеваний. Вредные привычки в плане употребления алкоголя и курение отрицает.

• Отец 45 лет, многие годы работал на свинцово-цинковом комбинате, мастером литейного цеха. По состоянию здоровья перешел на другую работу. Не курит, алкоголь по праздникам.

• В семье есть еще двое детей. Они здоровы. Наследственных заболеваний в семье и у ближайших родственников не отмечено.

Клинический случай – 2. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка, транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки.

Информация №2: Аяулым К., 1,5 года

Дополнительная информация

• Мать девочки - 34 года. Работала в библиотеке.

• На 8-м месяце беременности УЗИ показало у плода порок сердца. Вредных привычек нет: не пьет, не курит. Беременность протекала без каких-либо осложнений: во время беременности не болела, лекарств не принимала. В первые месяцы беременности ухаживала за пятилетним сыном, заболевшим краснухой.

• Отец 35 лет. Работает фельдшером на 6-ой подстанции г.Алматы. Без вредных привычек.

• Наследственной патологии в семье не обнаружено.

Клинический случай – 3. Дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Информация №3: Арина Д., 3 года, родилась с диагнозом ВПС.

Дополнительная информация

• Мать девочки - 37 лет, работает в городском акимате.

• Беременность протекала нормально, без осложнений. Во время беременности не принимала никаких лекарственных препаратов. Без вредных привычек.

• Отец - 40 лет, инженер-проектировщик, работает в иностранной компании по разработке и добыче урана. Вредных привычек не имеет.

• В семье есть старший сын, он ходит в 7 класс.

Клинический случай – 4. ВПС, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Информация № 4: Эльдениз Ж., 6 лет, родился с ВПС.

Дополнительная информация

• Мать - 45 лет.

• Беременность протекала очень тяжело: токсикоз в 1 триместре, была угроза прерывания беременности. В анамнезе женщины были мертворождение, выкидыш. Женщине был рекомендован прием лекарственных препаратов для сохранения беременности.

• Сестра матери имеет ВПС. В семье есть ребенок с ВПР.

• Отец - 49 лет. Страдает сахарным диабетом

Клинический случай – 5. ВПС, дефект межпредсердной перегородки, стеноз аорты, трисомия 21

Информация №5: Серик, 3 месяца

Дополнительная информация

• Мать 39 лет. Работала в магазине менеджером. Беременность первая.

• У ребенка диагносцирована трисомия 21. Беременность протекала спокойно, без осложнений. Как первородка старшего возраста госпитализирована в перинатальный центр за три недели до предполагаемых родов.

• Отец 45 лет. Без вредных привычек. Работает в строительной компании, прораб.

7.6. Раздаточный материал: блок информации по ВПР сердечно-сосудистой системы, клинические ситуации, алгоритм анализа ВПР сердечно-сосудистой системы.