3?.Механизмы приводящие к угнетению нормального кроветворения при лейкозах.

При лейкозах существует несколько механизмов угнетения нормального гемопоэза.

Основными из них являются следующие:

1) Вытеснение нормального гемопоэза и уменьшение плацдарма кроветворения как за счет бурно делящихся опухолевых клеток, так и за счет фиброза костного мозга, индуцированного лейкозными клетками.

2) Торможение деления нормальных стволовых и клеток- предшественниц гемопоэза избытком атипичных (бластных) клеток II и III классов созревания.

3). Конкуренция за питание между нормальными и опухолевыми клетками, в ходе которой лейкозные клетки преобладают.

Гематологическая характеристика острого миелоидного лейкоза.

При остром миелолейкозе в костном мозге и периферической крови основную массу составляют миелобласты и промиелоциты. Есть зрелые миелоидные клетки – палочкоядерные и сегментоядерные. Промежуточные формы отсутствуют – так называемый «лейкемический провал». Количество эозинофилов и базофилов снижено. Характерна также анемия и тромбоцитопения.

«Лейкемический провал» - характеризуется наличием в крови, с одной стороны, бластных и молодых лейкозных клеток, с другой стороны- зрелых сегментоядерных нейтрофилов и с третьей – отсутствием одной или нескольких переходных форм, например, миелоцитов, промиелоцитов (отсюда термин «провал»).

Гематологическая характеристика острого лимфолейкоза.

Острый лимфолейкоз чаще встречается у детей. Для него характерно прогрессирующее увеличение в костном мозге лимфобластов, что ведет к угнетению миелоидного кроветворения. В периферической крови наряду со зрелыми лимфоцитами в большом количестве содержатся лимфобласты; характерна анемия, тромбоцитопения.

Гематологическая характеристика хронического миелолейкоза.

Картина крови при хроническом миелоидном лейкозе характеризуется наличием небольшого количества бластных форм (миелобласты, промиелоциты), молодых клеток (миелоциты, метамиелоциты) с преобладанием зрелых нейтрофилов (п/ядерных.сегм.ядерных).В терминальной стадии при бластном кризе количество бластных клеток возрастает до 30-40%. Для хронического миелолейкоза особенно характерно увеличение в периферической крови количество эозинофилов и базофилов, так называемая эозинофильно-базофильная ассоциация. В период обострения и терминальной стадии наблюдается анемия и тромбоцитопения.

Гематологическая характеристика хронического лимфолейкоза.

При хроническом лимфолейкозе в крови наряду с лимфоцитами (40% и более) обнаруживаются единичные лимфобласты и пролимфоциты.

В мазке крови часто видны тени Боткина-Гумпрехта- остатки разрущенных при приготовлении мазка лимфоцитов. Анемия и тромбоцитопения развиваются медленно и достигают выраженных форм только в терминальной стадии.

4?Основные нарушения наблюдающиеся в организме при лейкозах и механизмы их развития.

Развитие лейкоза сопровождается общим для многих форм проявлениями.

К ним относятся:

1. Лихорадка -при лейкозах связана с вероятным выделением пирогенов лейкозными клетками, а также активацией латентной микрофлоры, что обусловлено неспособностью лейкозных клеток участвовать в фагоцитарных и иммунологических механизмах защиты.

2. Анемия - развивается в результате угнетения лейкозным процессом красного ростка костного мозга. Способствует развитию анемии разрушение эритроцитов в селезенке при спленомегалии, часто возникающей при различных видах лейкозов, а также нередко наблюдаемые кровопотери.

3. Геморрагические проявления при лейкозах возникают вследствие:

1).Снижения количества и изменения качества тромбоцитов, что является следствием лейкозного процесса в костном мозге и подавления мегакариоцитарного ростка.

2). Снижения в крови количества прокоагулянтов (протромбина), повышение содержания антикоагулянтов (гепарина) и возрастания фибринолитической активности.

3). Поражение сосудистой стенки лейкозными инфильтратами.

4. Кахексия – возникает по тем же причинам, что и при опухолях.

5. Снижение иммунологической реактивности связано с неполноценностью функций лейкозных лейкоцитов в реакциях иммунитета. В результате у таких больных часто развиваются различные инфекционные заболевания (пневмония, сепсис, перитонит).