5?.Отличие лейкозов и лейкемоидных реакций.

Чаще всего различия приходится устонавливать между лейкемоидными реакциями миелоидного типа и хроническим миелоидным лейкозом, при которых картина крови почти идентична: резко выражен сдвиг влево, отсутствует лейкемический провал.

Однако есть и различия, по которым удается дифференцировать оба процесса:

1.Лейкемоидная реакция характеризуется меньшей выраженностью ядерного сдвига влево по сравнению с хроническим миелолейкозом.

3. При лейкозной реакции отсутствует эозинофильно- базофильная ассоциация (т.е. нет увеличения в периферической крови количества эозинофилов и базофилов).

4. При лейкемоидной реакции нередко можно наблюдать дегенеративные изменения нейтрофилов (токсическая зернистость, вакуолизация цитоплазмы), что обычно не встречается при лейкозах.

5. При лейкемоидных реакциях чаще всего нет изменений со стороны красной крови, тромбоцитарного ростка, тогда как для лейкозов (особенно в период обострения) характерна анемия и тромбоцитопения.

6. И, пожалуй, основное – при лечении заболевания, вызвавшего лейкемоидную реакцию, картина крови быстро нормализуется. Лейкоз же требует специфического противоопухолевого лечения и нормализация кроветворения, картина периферической крови достигается с большим трудом.

Основные принципы терапии лейкозов.

После установления ДS-а «Лейкоз» необходима незамедлительная комбинированная цитостатическая полихимиотерапия, направленная на интенсивную и, по возможности, полную эрадикацию лейкозных клеток.

Точка приложения действия цитостатических препаратов -внутриклеточный обмен, нарушая который они приводят к прекращению синтеза жизненно важных субстанций, торможению развития и гибели лейкозной клетки. Цитостатические препараты могут действовать либо на строго определенную стадию клеточного цикла- циклоспецифические цитостатики, либо на любую функциональную стадию –нециклоспецифические цитостатики. Большинство препаратов действует на делящиеся клетки в фазе синтеза, реже в фазе митоза.

Для более эффективной эрадикации лейкозных клеток следует синхронизировать цикл их развития в какой либо митотической фазе. Тогда введение препарата наиболее активного в этой фазе окажет и более выраженный цитостатический эффект. Синхронизацию можно достичь методом блокады препаратами, тормозящими определенный клеточный цикл. При этом в популяции накапливаются клетки, находящиеся в цикле развития выше места блокады.

Лечение острых лейкозов.

Лечение острых лейкозов проводят в условиях специализированного гематологического или онкологического отделения при наличии изоляторов (боксов), реанимационного оборудования, отделения переливания крови.

Основные направления терапии.

1.Специфическая химиотерапия.

Направлена на достижение и закрепление ремиссии заболевания. Состоит из нескольких этапов. Различие для лимфобластного и миелобластного лейкозов и проводится по стандартным схемам.

2. Сопутствующая (сопроводительная) терапия.

Ее проводят для борьбы с инфекциями обусловленными агранулоцитозом, для снижения интоксикации при лизисе опухолевых лейкоцитов, для уменьшения побочных токсических эффектов химиотерапевтических препаратов.

3. Заместительная терапия.

Необходима при угрожающей тромбоцитопении, тяжелой анемии, нарушениях свертывания крови.

4. Трансплантация столовых кроветворных клеток или костного мозга.

Лечение хронических лейкозов.

Радикальных методов терапии хронического лимфолейкоза нет. На ранней стадии болезни при стабильном лейкоцитозе (не превышающем 20-30.10⁹/л лечение не проводят. Показано наблюдение, периодически (раз в 3-6 мес.) контроль анализа крови. Критерий спокойного течения болезни – длительный период удвоения лейкоцитов, отсутствие лимфоденопатии.

Показания к началу лечения: появление В- симптоматики (лихорадка, похудание, потливость, в отличие от отсутствия этих признаков, что обозначается А-симтоматикой), нарастание лейкоцитоза до 50*10⁹/л. и выше, увеличение лимфоузлов, появление гепатоспленомегалии, аутоиммунных феноменов, учащеие и тяжесть инфекционных осложнений, трансформация в злокачественную лимфоидную опухоль.

- Специфическая химиотерапия.

а* Глюкокортикоиды.

Монотерапия глюкокортикоидами при ХЛЛ показано только в случаях тяжелых аутоиммунных осложнений, поскольку они усугубляют имеющийся иммунодефицит и могут стать причиной септических осложнений.

б* Химиотерапевтические средства (например хлорамбуцил, циклофосфамид). Используют при прогрессирующей опухолевой и пролимфоцитарной формах.

в* Лучевая терапия.

г* Спленэктомия -один из основных методов купирования панцитотопении- показана при аутоиммунных осложнениях. Служит методом выбора при аутоиммунных осложнениях, служит методом выбора при селезеночной форме ХЛЛ.

д* Сопроводительная терапия.

Лечение при хроническом миелолейкозе.

Лечение при ХМЛ начинают после установления диагноза и обычно проводят амбулаторно.При отсутствии симптомов на фоне стабильного лейкоцитоза, не превышающего 40-50*10⁹/л, применяют гидроксимочевину или бисульфан до достижения содержания лейкоцитов в крови 20*10⁹/л.

При значительной спленомегалии проводят облучение селезенки.

При выраженной симптоматике используют комбинации препаратов, применяемых при острых лейкозах:

- винкристин и преднизолон, цитарабин (цитозар) и даунорубицин. В начале терминальной стадии иногда эффективен – митобронитол (миелобромол).

В настоящее время при терапии ХЛЛ предложен новый препарат – блокатор мутантной тирозинкиназы (Р210)- Гливека.

Трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга, проводимая больным моложе 50 лет в I стадии заболевания, в 70% случаев приводит к выздоровлению.