87) Гострі трансмісивні губкоподібні енцефалопатії.

Пріони здатні долати видовий бар’єр. Вони є збудниками повільних летальних інфекцій, які вражають ЦНС людини і тварин, об’єднані в групу підгострих трансмісивних губкоподібних енцефалопатій.

Скрейпі трапляється у різних країнах світу. Хвороба має тривалий інкубаційним періодом (до 5 років), порушенням координації рухів, сильним свербіжем, паралічами і загибеллю через декілька місяців. У природних умовах можливі різні шляхи зараження: при контакті з хворими тваринами; при утриманні тварин на фермах, де раніше були виявлені випадки захворювання; при поїданні плаценти і на пасовищах, заражених плідними водами; внутрішньоутробно.

До хвороби є генетична схильність. Чутливість овець коливається від 5 до 78% залежно від породи. Рідко хворіють кози, які мають 100% несприйнятливість.

Трансмісивна енцефалопатія норок (ТЕН). Норки заразилися при поїданні непроварених нутрощів і голів овець, інфікованих збудником скрейпі. Хворі норки виділяють збудник із калом, контамінуючи ним корм. Норки можуть заразитися також при укусах і канібалізмі. Інкубаційний період триває від п’яти місяців до року.

Клінічні ознаки ТЕН подібні до скрейпі: сильна збудливість, порушення координації рухів, самопогризання, свербіж і неминуча загибель через декілька тижнів. Обов’язковим профілактичним заходом при ТЕН є ретельне проварювання субпродуктів овець при згодовуванні норкам.

Хронічна виснажлива хвороба оленів і лосів. У 1978 р. і 1982 р. у США в стадах оленів та лосів уперше описано захворювання, подібне до скрейпі овець. Ймовірне джерело інфекції – контаміновані збудником скрейпі пасовища.

Губкоподібна енцефалопатія ВРХ ( ГЕ ВРХ, коров´ячий сказ). Причиною виникнення цієї хвороби стало застосування в раціоні ВРХ м’ясо-кісткового борошна, виготовленого з туш овець, хворих на скрейпі. Важливим чинником стала зміна технології виробництва м’ясо-кісткового борошна (зниження температури і скорочення часу оброблення забитих тварин). За таких умов збудник скрейпі, зберігся й подолав видовий бар’єр.

За біологічними властивостями збудник ГЕ ВРХ відрізняється від збудника скрейпі, проте ймовірним є його походження від якогось штаму пріона скрейпі, який суттєво змінився і стабілізувався у процесі адаптації до організму ВРХ. Інших шляхів передавання збудника в природних умовах не встановлено.

Губкоподібна енцефалопатія описана в різних видів антилоп і оленів, які утримувалися в зоопарках, у раціон яких теж вводили м’ясо-кісткове борошно. Інкубаційний період при ГЕ ВРХ триває від двох з половиною до восьми років. Клінічні ознаки подібні до інших ТГЕ: боязливість, агресивність, локомоторні порушення, неадекватна реакція на звук і загибель протягом чотирьох місяців.

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба. Захворювання людини з групи повільних інфекцій, спричинене накопиченням в людському організмі патогенних пріонів. Це спорадичне захворювання, реєструється щорічно з частотою1:1 000 000. Хвороба уражає людей віком від 30 до 70 років, характеризується тривалим інкубаційним періодом (від 18 місяців до 20 років), локомоторними розладами, прогресуючим недоумством, паралічами і неминуче закінчується смертю через 7-24 місяців після прояву клінічних ознак.

Близько 10-15% випадків захворювання – це генетично детерміновані родинні вогнища, а 85% виникає спонтанно, в результаті мутації гена, що кодує пріонний білок. У 1-5% людей хвороба розвивається як інфекційна. Людина може заразитися при споживанні м’яса і головного мозку хворої ВРХ, а також молока і виробів з нього. Можливе проникнення збудника ГЕ ВРХ через мікротравми шкіри і слизових оболонок. Небезпеку становлять фармацевтичні й косметичні препарати, виготовлені з тканин інфікованих тварин.

Є ризик передавання збудника хвороби Крейтцфельдта-Якоба від людини до людини ятрогенним шляхом: через трансплантати (рогівка ока, тверда мозкова оболонка), при гормонотерапії (ін’єкції людського гормона росту, одержаного з гіпофіза померлих), через контаміновані інструменти.

Синдром Герстмана-Штрейсслера-Шейнкера має клінічний перебіг, подібний до куру і хвороби Крейтцфельдта-Якоба. Після інкубаційного періоду тривалістю 5-30 років розвивається прогресуюча мозочкова атаксія, недоумство, розладами ковтання, деменцією, і через 4-5 років настає смерть. Зустрічається в віці 40-50 років. Особливість – наявність великої кількості концентричних амілоїдних пластин. Є схожість з хворобою Альцгеймера.

Аміотрофічний лейкоспонгіоз (хвороба М’ютча) характеризується інкубаційним періодом 3-14 років, прогресуючими атрофічними парезами скелетних м’язів, порушенням дихання спінального типу і закінчується летально через 2-3 роки. У виникненні суттєву роль відіграють генетичні механізми. Джерела і шляхи передавання збудників інфекції поки що невідомі.

Спадковими захворюваннями є фатальне родинне безсоння, що уражає членів однієї родини і супроводжується стійким порушенням сну.

Хронічна прогресуюча енцефалопатія дитячого віку (хвороба Альперса) характеризується головним болем, порушенням зору, епілепсією, ураженням печінки й підшлункової залози.

Куру – рідкісна ендемічна хвороба, виявлена лише серед папуасів племені форе в гірських районах Нової Гвінеї. Куру є найтиповішим прикладом трансмісивних пріонових захворювань людини — губкоподібної енцефалопатії.

Інкубаційний період становить 25-30 років і більше. Хвороба характеризується ейфорією, прогресуючим порушенням координації рухів, паралічами і неминучою смертю через 6-24 міс. Механізм виникнення куру пов’язаний із погребальним обрядом, частиною якого був ритуальний канібалізм. Зараження відбувалося аліментарно, а також через пошкоджену шкіру, слизову оболонку носа і кон’юнктиву.

2009 року американські вчені здійснили відкриття: деякі члени племені форе завдяки тому, що в них з'явився поліморфізм гену PRNP, мають вроджений імунітет до куру.