10. Дайте характеристику паренхиматозным жировым дистрофиям (липидозы). Жировая дистрофия миокарда, печени: причины, морфогенез, морфологическая характеристика, исходы.

Липиды явлются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клетокчных мембран.

Типфпы липидов-

1\Фосфатиды- присутствуют везде, особннно их много в центральной нервной системе.

2\Стериды\эфиры жирных кислот + циклические спирты\стерины\. Широко распространенный класс веществ ,играющих большую роль в организме\ холестерин, холестероиды\

3\сфинголипиды: 1\сфингомиелины 2\ цереброзиды 3\ганглиозиды. Их особенно много в центральной нервной системе.

4\ Вооска-класс веществ,близкий к жирам.

В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жированя ткань. Они представляют собой соединения глицерина\щелочь\ и жирных кислот\кислоты\. Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан 3. Окрашиваются в ярко красны цвет.

Паренхиматозная жировая дистрофия

Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаюся.

Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности.

Сердце- увеличено в объеме, желудочки расширены\дилятация\, миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название- тигровое сердце.

Печень- увеличена, тестоватой консистенции, охряно-жжелтого цвета, при разрезе на левии ножа остаются скопления в виде налета жира.

Почки- увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкия пятна под капсулой и на разрезе.

Микроскопическая картина- в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителия почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.

Причины паренхиматозных липидозов-

1\тканевая гипоксия\особенно часто в миокарде\

2\инфекции- туберкулез, нагноительные процессы, сепсис,вирусы, алкоголь

3\интоксикации-фософор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь

4\авитаминозы

5\голодание- алиментарная дистрофия

Исход-варианты-

1\ при незначительно выраженном процессе- патология обратима

2\ в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки- некроз.

Значение- снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекаен повреждение миокарда. Развивается сердевчная недостаточность и смерть больного.

Наследственные липидозы

Самый частый болезней накопления.

Виды патологии-

1\Ганглиозидозы

2\ Сфингомиелинозы

3\Глюкоцереброзидозы

4\Лейкодистрофии

1\Ганглиозидозы –различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в раннедетском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея –Сакса. Симптомы болезни- слепоьа \амавроз\, дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитие слабоумия\ идиотия\. Смерть детей наступает в 2- 4 года.

2\Сфингомиелинозы- дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки , лимфатических узлах . Патоморфология болезни проявляется в виде появления пенистых клеток – клеток в цитоплазме которых накапливались сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на месте их в цитоплазме остались пустоты., что и обусловливаетст пенистый вид цитоплаз этих клеток.

Клинические сиптомы в классическом варианте болезни\ болезнь Нимана- Пика\- начало- 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание,увеличение печени и селезенки,приступы удушья, напоминающие приступы бронхиальной астмы, гипертермические кризы\ повышение температуры\

3\Глюкоцереброзидоз\болезнь Гоше\

Главное- дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазце клеток разных органов.

Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распростанення дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга . Геморрагический синдром- кровоизлияния в разных органах.

Клиника- 1\хроническое течение 2\гепатоспленомегалия 3\ гперпигментация 4\слабоумие

Варианты болезни-

1\хронический висцеральный- начинается в детстве и кончается гибелью больного в возрасте 20-50 лет

2\острый раннедетский, нейровисцеральный тип – смерть наступает в возрасте 2 лет

3\ подострый юношеский- начинается в юношеском возрасте 18-20 лет и через несколько лет кончается гибелью больного.

4\ Лекодистрофии

Группа заболеваний , при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга\ лейко- белый; дистрофия- разрушение, повреждение\.

Это наследственная патология, генетически обусловленная .

Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.