11. Охарактеризуйте паренхиматозные углеводные дистрофии, а также углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена, причины, морфогенез, исход. Дайте понятие о гликогенозах.

Углеводы- особый класс биохимических соединений

В живых тканях выделяют следующие виды сложных углеводов\полисахаридов\:

1\ Гликоген

2\ Мукополисахариды

3\Глюкопротеиды

Поэтому выыделяют следующие виды углеводных паренхиматозных

дистрофий-

1\ Гликогенозы

22\Мукополисахаридозы

3\ Глюкопротеидозы

1\Гликогенозы

они могут быть наследственными и приобретенными

Приобретенный особенно часто имеет место при сахарном диабете, когдапроисходит уменьшение кликогена в гепатоцитах , как результат его повышенного распада и превращения в глюкозу, которая накапливается в крови, лимфе и тканевой жидкости. Отмечается также повышенная глюкозурия\ выход глюкозы в мочу\.

А также накопление гликогена в эпителии почечных канальцев как результат усиленной инфильтрации глюкозы в эпителий почечных канальцев.

Наследственные гликогенозы

Это группа болезней , при которых не происходит полного расшепления гликогена вследствие дефицита ферментов. Гликоген накапливается в цитоплазме гепатоцитов, миокардиоцитов, в эпителии почечных канальцев, скелетной мускулатуре, в клетках крветворной ткани.

Клинико-патоморфологические варианты болезни-

1\паренхиматозныей –поражаются печень и почки

2\мышечно-сердечный-поражаются скелетная мускулатура и сердце

3\Паренхиматозно-мышечно-сердечный- поражаются печень, почки,

скелетная мускулатура, миокард.

4\ Паренхиматозно- кроветворный- поражаются печень,почки,селезенка,лимфатические узлы.

Патоморфология- ,органы увеличены в размерах, особенно печень, селезнка, цвет органов- бледный. Микроскопически отмечается увеличение клеток в размерах и накопление гликогена.

Биохимические особенности- в клетках может накапливаться

обычный гликоген, длинный гликоген и короткий гликоген.

2\Мукополисахаридозы\

Процесс характеризуется накоплением кислых мукополисахаридов, в особенности гиалуроновой кислоты, что ведет к ацидозу, гидратации и разжижжению основного вещества. В последующем происходит усиление тканевой и сосудистой проницаемости, накоплению плазменных белков, разрыхлению соединительной ткани.

Под микроскопом видно, что межуточное , основное вещество соединительной ткани окрашивается в синий цвет гематоксилином\ базофилия\ или в желтоватый цвет пикриновой кислотой. При обработке толуидиновым синим\ краситель синего цвета\ очаг патологии окрашивается в красный цвет. Это явление называется

метахромазия, то есть окраска в иной цвет. Коллагеновые волокна не повреждаются,, но имеет место расслоение пучков коллагеновых волокон.

3\Глюкопротеидозы

1\ Приобретенные

2\ Наследственные

1\ Приобретенные

1\ слизистая дистрофия

2\ коллоидная дистрофия

Слизистая дистрофия-накопление слизистых масс вцитоплазме клеток. Отмечается при респираторных инфекциях, бронхиальной астме в эпителии бронхов, в раковых клетках при слизистом раке желудка. Макроскопически – признаки ослизнения, микроскопически- появление перстневидных клеток\ клеток цитоплазма которых заполнена слизью, а ядро оттеснено на периферию и сплющено , почему клетка напоминает перстень\.

Коллоидная дистрофия-отмечается при коллоином зобе и коллоидном раке.Исход процесса – обратное развитие или гибель клетки с последующими склерозом и атрофией.

2\ Приобрененные

Особая болезнь – муковисцидоз.

Мукос- слизь, Вискус- птичий клей.

Главное: накопление густой вязкой слизи, которая вырабатывется эпиетлием слизистых органов дыхани и желудочно кишечного тракта. В результате происходит образование кист и развитие воспалительных процессов и некроза.

Выделяют : 6 форм болезни:

1\кишечно-легочная

2\ кишечная

3\ выпадение прямой кишки

4\ цирроз печени

5\мекониальный илеус

Описана впервые в 1936 году как врожденный кистозный фиброз поджелудочной железы.

12. Дайте общую характеристику стромально- сосудистым дистрофиям, укажите принципы их классификации. Морфологическая характеристика мукоидного набухания: причины морфогенез, морфология, исход, значение.

. Виды мезенхимальных диспротеинозов- напоминаю

1\Мукоидное набухание

2\ Фибриноидное набухание

3\Гиалиноз

4\ Амилоидоз

Мукоидное набухание

Это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани

Процесс характеризуется накоплением кислых мукополисахаридов, в особенности гиалуроновой кислоты, что ведет к ацидозу, гидратации и разжижжению основного вещества. В последующем происходит усиление тканевой и сосудистой проницаемости, накоплению плазменных белков, разрыхлению соединительной ткани.

Под микроскопом видно, что межуточное , основное вещество соединительной ткани окрашивается в синий цвет гематоксилином\ базофилия\ или в желтоватый цвет пикриновой кислотой. При обработке толуидиновым синим\ краситель синего цвета\ очаг патологии окрашивается в красный цвет. Это явление называется

метахромазия, то есть окраска в иной цвет. Коллагеновые волокна не повреждаются,, но имеет место расслоение пучков коллагеновых волокон.

Локализация процесса- разнообразная. Но чаще это-

1\сердце\клапанный аппарат,строма,миокард,эндокард\

2\почки-межуточная строма

3\кожа –соединительнотканная основа

4\артерии

5\суставы-мелкие и крупные

и другие органы

Макроскопически процесс определить трудно.

Этиология-

1\инфекции

2\токсикоаллергические процессы при таких заболевания, как-то: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, эндокринопатии-микседема\гипотиреоз\

Значение-

ослабление функции органа, зависит от локализации. Особую опасность представляет поражение сердца

Исход-обратное развитие или переход в фибриноидное набухание.

13. Охарактеризуйте фибриноидное набухание (фибриноид): причины, морфогенез, морфология, исход.

Фибриноидное набухание

Определение: глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с разрушением межуточного вещества и волокон-коллагеновых, ретикулярных, эластических с формированием фибриноида.

Фибриноид- составляют продукты белкового распада волокнистых и межуточных субстанций стромы: мукополисахариды, белки плазмы крови и фибрин. Наличие фибрина предопределяет название этого процессы- фибриноидное набухание.

Микроскопически- определяется:

1\ гомогенизация пучков коллагеновых волокон. Они представляют спаянную воедино белковую бесструктурную массу.

2\Эта бесструктурная белковая масса окрашивается эозином в красный цвет\ эозинофилия\, пикрофуксином в желтый цвет\ пикринофилия\. Она дает положительную реакцию на нейтральные полисахариды, нуклеиновые кислоты\ пиронинофилия\.

3\Реакция метахромазии слабо выражена вследствие глубокой деструкции белково-полисахаридных комплексов.

Выделяют 2 стадии процесса:

1\фибриноидное набухание\начало\

2\ фибриноидный некроз- полная деструкция стромы с превращением ее в бесструктурную аморфную массу, пропитанную фибрином.

Причины-

1\ инфекционно-аллергические процессы-пример: поражение сосудов при сифилисе и туберкулезе

2\ аутоиммунные процессы- ревматические болезни, гломерулонефрит и другие

3\ангионевроз- гипертоническая болезнь

4\деструктивные процессы-язвенная болезнь желудка, трофические язвы кожи, хронический аппендицит

5\ физические факторы- лучевое поражение.

Локализация-

сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, сосуды и другие

Распространенность- зависит от характера патологии

1\например, при гипертонической болезни-это распространенный процесс,

2\ язвенная болезнь желудка- местный.

Значение-резкое снижение функции органов- сердце, почки и другие

Исход-

1\ склероз –замещение очага патологии вновь образованной соединительной тканью

2\ гиалиноз-образование патологического белка.