17. Охарактеризовать основные типы диспротеинемий. Диспротеинемии.

Это нарушения соотношения белковых фракций.

• Дефицитные диспротеинемии (со снижением содержания какой-либо белковой фракции).

А. Наследственные.

1. Гипоальбуминемия физиологическая - встречается у недоношенных детей в связи с функциональной незрелостью гепатоцитов. При массе 1,5-2 кг - 33-40 г/л, менее 1,25 кг - ниже 30 г/л. Отечность, к которой склонны недоношенные дети, обычно связана с такой гипоальбуминемией.

2. Анальбуминемия - связана с мутацией гена, контролирующего синтез альбумина в гепатоцитах. Проявляется повышенной утомляемостью, отеками стоп, умеренной артериальной гипотонией. Описаны случаи без клинических проявлений (случайное выявление).

Лабораторно:

Снижение общего белка до 45 г/л, на протеинограмме альбумины отсутствуют или определяются в малом количестве (до 3 %). Процентное содержание β и α-глобулинов пропорционально увеличено (до 30 %), имеется некоторое повышение γ-глобулинов.

Выявляется сопутствующее снижение Са²⁺, связанного с белком, увеличение содержания холестерина (13 ммоль/л и более), снижение тиреоидных гормонов в крови.

3. Бисальбуминемия - качественная аномалия сывороточных альбуминов генетического характера. Протекает практически бессимптомно, обнаруживается случайно. Характерная электрофореграмма: снижение общего белка сыворотки (25-40 г/л), количество альбуминов уменьшено почти в 3 раза, формирует двойное пятно. Несколько снижены γ-глобулины.

I.Б. Приобретенные (вторичные) дефицитные диспротеинемии.

Алиментарная диспротеинемия.

Причиной является недостаточное потребление белка и (или) нарушение переваривание пищевого белка и всасывания аминокислот. Данная ситуация появляется при таких патологических состояниях как синдром мальабсорбции, алкоголизм, хронический панкреатит, полное или частичное белковое голодание и т.д. Недостаточное поступление аминокислот в организм приводит к снижению синтеза белков печенью, что в первую очередь отражается на содержании альбуминовой фракции. Концентрация общего белка в сыворотке крови также снижается, в то время как относительное процентное содержание фракций α₁-, α₂- и β-глобулинов может быть в норме или слегка повышено.

Цирроз печени.

Электрофоретическая картина при циррозе печени характеризуется снижением альбуминовой, и α₁-, α₂-глобулиновых фракций при увеличении доли β- и γ-глобулинов. Отличительной особенностью данного типа электрофореграмм является наличие т.н. "мостика" между β- и γ-глобулинами, образующегося в результате возрастания уровня IgA на фоне повышенной продукции IgG.

Неселективная потеря белка.

При неселективной потере наблюдается снижение общей концентрации белка. Электрофореграмма, как правило, характеризуется снижением альбуминовой фракции, иногда снижением β-глобулинов, с некоторым возрастанием α₁-глобулиновой фракции.

В зависимости от механизма потери белка выделяют 5 типов неселективной гипопротеинемии:

1. Потеря белка вследствие ожогов, экссудативных дермопатий. Наиболее характерной чертой при данном типе гипопротеинемии является уменьшение доли альбумина, транферрина и С3 компонента комплемента (последние 2 компонента формируют снижение β-глобулиновой фракции) при возрастании α₁-, α₂-глобулиновых фракций, а также снижение γ-глобулинов, указывающее на возрастание вероятности вторичного инфицирования.

2. Потери белка в результате гастроэнтеропатий. Причиной такой потери может быть желудочное кровотечение, нарушение проницаемости стенки капилляров и слизистой желудочно-кишечного тракта, а также нарушения транспорта аминокислот. Электрофореграмма будет характеризоваться значительным снижением доли альбумина, содержание α-глобулинов может несколько возрасти, а γ-глобулинов – уменьшиться.

3. Потери белка вследствие плазмафереза или потери крови. Наблюдается снижение пика альбуминов с возможным возрастанием α₁-, α₂- и β-глобулиновых фракций. Доля γ-глобулинов может оставаться в пределах нормы или быть слегка повышенной.

4. Потеря белка, обусловленная экссудативными легочными заболеваниями. Для данного типа гипопротеинемии характерно снижение уровня альбуминовой фракции и β-глобулинов на фоне увеличения α₁-, α₂-глобулинов.

Селективная потеря белка через почки (нефротический синдром).

Селективная потеря белка обусловлена повышенной, но избирательной проницаемостью гломерулярного аппарата почек, вследствие чего наблюдается снижение низко- и среднемолекулярных белков сыворотки крови (альбумин, α₁-антитрипсин, трансферрин) на фоне относительного и абсолютного повышения высокомолекулярных белков (α₂-макроглобулин, липопротеиды, IgM). Нефротический синдром – это поражение почек, которое вызывается целой группой разнообразных причин и характеризуется гипопротеинемией, гипоальбуминемией, отеками, гиперлипидемией, протеинурией и липидурией.

Одной из особенностей электрофореграммы при нефротическом синдроме является значительное возрастание α₂-глобулиновой фракции, прежде всего за счет α₂-макроглобулина. Отмечается также повышение ЛПНП вследствие относительного возрастания апо-В белков, входящих в их состав. Относительная концентрация α₁-глобулиновой фракции, несмотря на потерю α₁-антитрипсина, может оставаться в пределах нормы или даже повышаться за счет задержки α-липопротеидов.

Гемолитическая анемия.

Наиболее характерной особенностью является выраженное снижение α₂-глобулиновой фракции за счет снижения содержания гаптоглобина. Однако. Причина, вызвавшая гемолиз, может сама по себе существенно усложнить интерпретацию полученной электрофореграммы. Так, при аутоиммунном генезе гемолитической анемии будет наблюдаться возрастание γ-глобулиновой фракции за счет IgG и IgM, а при гемолизе на фоне воспаления – нарастание α_1,2-глобулинов.