13.7 Ілкі иммундық тапшылықтың жұқпалы асқынулары

Жұқпалы асқынулар. Антиденелердің түзілуі бұзылғанда пациенттерде стафилококк, пневмококк, стрептококк және гемофильді таяқшалар қоздыратын ауыр жұқпалар дамиды. Энтерококтар мен грамнегативтік бактерияларға бейімділігі шамалы болады. Вирусты жұқпаларда жиі емес. Қызылша, паротит, желшешегі, қызамықта қалыпты жүреді. Энцефалит вирустарына бейімділігі өте жоғары. Жұқпалардың кіру жолдары: тері, тыныс алу және ішек-асқазан жолының шырышты қабығы.

Жасушалық иммунитеттің бұзылыстары вирусты және микоздық аурулармен жүреді.

Фагоцитоздың бұзылыстары стафилококтар, грибтер және грамтеріс қоздырушылармен асқынады. Фагоциттердің қозғалу қабілеті бұзылғанда тері, тері астының, ортаңғы құлақтың, мұрынның қосалқы қуыстарының, өкпенің, қызыл иектің созылмалы немесе рецидивті бактериальды инфекциялары дамиды. Комплементтің әр түрлі компоненттерінің кемістігі патогенді және шартты патогенді микроорганиздерге бейімділікке әкеледі.

5–кесте. Комплемент компоненттері кемістігінде дамитын қоздырушылар (Л. Иегердікі, 1986)

Комплемент компоненттерінің кемістігі	Микроорганизмдерге қарсы қорғаныстың төмендігі
С1, С2, С3,С6 С3 С14, С3, С4 С5, С6, С7, С8 С2, С3, С5, С6, С7, С8, С9, Р С2, С3, І.Д С3, С7 С4 С,4 С2 С1r+s,С2 С2, Р (пропердин) С6 С2 С1 С4	Пневмококтар Стрептококтар алтынды стафилококтар гонококтар менингококтар гемофильді инфлюэнцалар ішек таяқшасы сальмонеллалар, морекселлалар протей псевдомонас микобактериялар (туберкулез) кандида бруцеллалар, токсоплазмалар лямблиялар варицелла (энцефалит) цитомегалия (диссеминация)

Комплемент жүйесінің тапшылығы мына жағдайларда болуы мүмкін:

Аутоаллергиялық аурулар - жүйелі қызыл жегі, анафилакциялық пурпура, дерматомиозит, созылмалы гломерулонефрит.

Комплементтің альтернативтік немесе классикалық жолымен белсену факторларының тапшылығында рецидивті пиогенді жұқпалар дамиды.

Комплемент жүйесінің ақырғы компонентінің тапшылығы әрқашанда рецидивті менингококк және гонококк жұқпаларына (менингиттер, артриттер) байланысты.

Ілкі иммундық тапшылықтарда дамитын жұқпалы аурулар:

• созылмалы бронхиттер, ЛОР органдарының созылмалы инфекциялары (отит, іріңді синуситтер, лимфадениттер);

• созылмалы, рецидивті бронхоплевропневмониялар, пневмониялар; тері және шел клеткаларының бактериальды жұқпалары (пиодермия, фурункулез, абсцестер, флегмона, септистік гранулема, үлкендердің рецидивті парапроктиті); урогенитальды жұқпалар (созылмалы іріңді вульвиттер, жиі қоза беретін пиелонефриттер); рецидивті іріңді коньюнктивит; тері, шырышты қабықтың микозды зақымдануы, кандидоз, паразитарлық инвазиялар; жедел респираторлы ауруларға бейімділігі, афтозды, емге резистентті стоматиттер; респираторлы ауруларға бейімділігі жоғары рецидивті герпес; этиологиясы белгісіз созылмалы диарея, дисбактериозы бар гастроэнтеропатиялар; денеге жайылған жұқпалар (сепсис, іріңді менингиттер және басқалар).

Ауыр құрама иммундық тапшылығы бар балалардың жұқпалы асқынуларының 89%-ы пневмопатиялар, 86%-сы диарея, 79%-ы ашытқы микозы, 67%-ы тері жұқпалары, 57%-ына дейін сепсис. Өте жиі кездесетіні Pneumocystis Carinii, әртүрлі микоздар, микобактерия аурулары. Ішек жұқпалары тағам қорытуының бұзылуымен және улануымен жүреді.

Қатерлі өспелер. Иммундық тапшылығы бар науқастар өңеш рагынан басқалармен салыстырғанда 100-200 есе көп өледі. Иммунитет жүйесі жасушаларынан шығатын лимфо- және миелопролиферативтік ауруларының 60-75%-ы кездеседі. Бұлар - лимфомалар, лимфосаркома, лимфогрануломатоз (Ходжкин ауруы), жедел және созылмалы лимфолейкоз, капоша саркомасы. Эпителиальды өскіндер сирек (8-10%).

Ілкі иммундық тапшылықта аллергиялық аурулардың терілік көріністері (жас балаларда экссудативті диатез, атопиялық дерматит, экзема, ересек балаларда - нейродермит) кездеседі. Терінің атопиялық көріністері қайталанатын бронхитпен, бронх демікпесімен жүруі мүмкін.

Аутоиммунды аурулар. Иммунитет тапшылығы бар науқастардың 7,8-8,1% -ында аутоиммунды аурулар дамиды. Олар - ревматоидты артрит, жүйелі қызыл жегі, склеродермия, дерматомиозит, жүйелі васкулиттер, гемолиздік анемия, аутоиммунды тиреоидит, шашыранды склероз, бейспецификалық жаралы колит, гломерулонефрит, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, нефроздық синдром, инсулин тәуелсіз қант диабеті және басқа аурулар. Иммунды тапшылық жағдайлар, көбінесе, нейтропениямен, эозинофилиямен, анемия, тромбоцитопениямен сипатталады. Иммунологиялық тапшылықтың кейбірі әртүрлі даму ақауларымен байланысты болады. Олар: клеткалық элементтердің, шеміршектің және шаштың гипоплазиясы, эктодермальдық дисплазия, жүрек және үлкен қан тамырларының ақаулары, т.б.

Емдеу жалпы медициналық шаралар тағайындаудан басталады. Антибиотиктермен емдеу арқылы жұқпалардың алдын алады. Иммунитет тапшылығы бар ішек ауруларына көмірсулары және өсімдік белоктары жоқ диета тағайындалады. Жасушалық иммунитеті төмендеген науқасқа гемотрансфузия бермейді. Егерде гемотрансфузия сондай керек болса, оған қанды рентген сәулесінің әсерінен кейін, центрифугированиядан өткен соң немесе оттегімен толық қаныққаннан кейін ғана құюға болады. Бұл шаралар лимфоидтық жасушаларды жойып жіберіп, жатсыну реакциясын болдырмау үшін жүргізіледі.

Жұқпалы аурулардың алдын алу үшін өлі вакцинаны ғана қолданады.

Аденозиндезаминазасы немесе пуриннуклеозидфосфорилазасы жетіспеген иммунды тапшылыққа суықта қатырған немесе рентген сәулесінің әсерінен кейін, жеткілікті ферменттері бар эритроциттерді құяды.

Витамин В12 инъекциясы, керек жағдайда, көмектеседі. Вискотт-Олдрич синдромы бар аурулардың генінің ақауланған жерін ауыстырса 50% жақсы нәтиже береді.

В-жүйесінің тапшылығына жетіспейтін иммуноглобулин егіледі. Яғни, апта сайын дені сау кісіден алынған 25-50 мг/кг иммуноглобулинді құяды.

Ілкі жасушалық иммундық тапшылықтың емі оңай емес. Оған мына ем түрлері қолданылып жүр: сүйек миының, көкбауырдың лимфа түйіндері жасушаларының немесе иммунологиялық жетілген донор қанының лимфоциттерінің трансплантациясы; ересек донордың немесе сәйкессіз ұрықтық айырша бездің трансплантациясы; донордан алынған сәйкессіз айырша безбен бауырдың (дің клеткаларының көзі) трансплантациясы; сәйкесті донордың тұтас сүйек миының трансплантациясы; жатсыну реакцияларын басу үшін алдын ала гистосәйкестіктің антигеніне қарсы антиденелер енгізгеннен кейін, ата-анасынан алынған дің жасушаларының фракциясы немесе тұтас сүйек миының трансплантациясы; иммунитет басатын еммен бірге ата-анасынан алынған дің жасушалары фракциясының трансплантациясы; өлі туған баладан алынған айырша безбен төстің трансплантациясы.

Сәйкессіздіктің реакциясын жою өте қиын, сондықтан мынандай әдістемелік жұмыстар жатсыну реакцияларын бәсеңдетеді: донор-реципиентті таңдау басты гистосәйкестіктің антигенін анықтаумен жүреді; реципиенттің сүйек миын әртүрлі жолмен құрту; трансплантацияға дейін донор жасушаларына моноклональдық антиденелер қосып, киллерлерді құрту; трансплантациялық иммунитетті басу үшін трансплантациядан кейін циклоспорин немесе басқадай препараттарды пайдалану.

Иммуномодуляторлар қолданғанмен оның нәтижесі шамалы, себебі, 25-50 донордан алынып, он рет мұздатып-қатырылған, қайтадан ерітіп рибонуклеазамен өңдеген, диализ және лиофилизациядан өткізілген лейкоцит-трансферфакторлар қолданылады. Айырша без препараттары, левамизол және тағы басқалар пайданылады.