23.4 Туа болған және жүре дамитын комплемент компоненттерінің тапшылығы

Туа болатын (біріншілік) комплемент компоненттерінің тапшылығы өте сирек. Жүре пайда болатын (екіншілік) комплемент тапшылықтары белгілі. Өте сирек кездесетін комплементтің алдыңғы компоненттерінің дефициттері (Clg, Clr, Cls, С4, С2, С3) қызыл жегі, гломерулонефрит, пиогендік инфекциялармен қоса жүреді.

Комплементтің соңғы компоненттерінің жетімсіздігі – С5-С9 рецидивті гонококк инфекциясында байқалады.

Комплементтің альтернативті жолмен белсенуінің тапшылығы:

• Д - факторының тапшылығы – қайталамалы пиогендік инфекциямен; пропердин дефициті - менингококциемияның фулминантты түрімен; ал Н-факторының тапшылығы – пиогендік инфекциямен және гломерулонефритпен ассоциация береді.

Комплементтің Cl – ингибиторының туа болған тапшылығы тұқым қуалайтын ангионевроздық ісікпен, ал жүре пайда болған Cl –тапшылығы лимфопролиферациялық бұзылыстармен байқалады.

Комплементтің тапшылығын анықтайтын тест – СН-50. СН-50 нөлге тең болса, комплементтің алғашқы 8 компонентінің тапшылығы (Cl – С8), егер ол қалыптың 25-50 пайызы болса – С9 тапшылығы. Пропердин мен Д - факторының тапшылығы СН-50 әдісімен анықталмайды.

Cl – ингибитор тапшылығы С4-тің деңгейінің азаюымен бірге жүреді. Оны функционалдық әдіспен немесе арнайы белокты санды анықтаумен біледі. Cl – ингибитор тапшылығы бар науқастардың 85 пайызында белок деңгейі төмен. С3 және С4 деңгейі қалыпты жағдайда СН-50 тест теріс болса – туа пайда болған комплемент компоненттерінің тапшылығы.

Туа болған комплемент тапшылығы емделмейді.

Комплементтің алдыңғы комплементтерінің тапшылығы бар науқастарда аутоиммунды аурулар (жүйелі қызыл жегі, немесе гломерулонефрит) даму қаупы болады.

Комплемент жүйесінің тапшылығы бар ауруларды профилактикалық мақсатпен пневмококк, менингококк және Haemofilus influenza вакциналарымен егеді.

Қазіргі уақытта тазарған Cl – ингибитор комплементі алынып туа дамыған ангионевротикалық ісікті емдеу жүргізілуде. Комплемент компоненттерінің тапшылығын емдеуге ген терапиясы зерттелуде.

23.5 Фагоцитоз жүйесінің бұзылуы.

Тұқым қуалайтын нейтропения өте сирек кездеседі. Нейтропения әр түрлі ауруларда жиі дамып, фагоцитоз бұзылады. Клиникада фагоцитоз тапшылығын стафилококктар немесе грамтеріс бактериялар, аспергилездер, немесе грибтер қоздыратын рецидивтік инфекциялар дамытады.

Фагоциттердің функциясының бұзылуы мүшелердің үстіне және терең орналасқан абсцестер береді.

Фагоцитоз тапшылығын күдіктенгенде нейтрофилдер санын санау, арнайы әдіспен нейтрофильдердің морфологиясын зерттеу және хемотаксисты бағалау керек.

Егерде науқастар рецидивті оппортунистік аурулармен ауырғанымен лейкоциттердің саны қалыпты болса, арнайы әдіспен фагоцитоз жүргізетін торшалардың оттегі тәуелді метаболизмін НСТ- тестпен зерттеп, созылмалы грануломатоз ауруының бар-жоғын анықтайды.

Ұзақ уақыт бойы нейтрофилдері көбейген науқастарды арнайы әдіспен нейтрофилдердің үстіндегі гликопротеиндерін тексеріп, лейкоцитарлық адгезия тапшылығын анықтайды.

Созылмалы грануломатоз ауруын гамма-интерферонмен емдейді. Фагоцитоз қызметі бұзылған көптеген ауруларға арнайы емес еммен антибиотикатерапия бірге қолданылады. Фагоцитоздың көптеген бұзылыстары жүре пайда болған болып есептеледі.

Қазіргі заманда ген-терапиясын қолдану үшін зерттеулер жүргізілуде.