14.2. Салдарлық иммундық тапшылықтың жіктелуі

(Д.К. Новиков, В.И. Новикова, 1994)

1. Құрама (комбинированные) сит

1.1. Панлейкопениялық синдром. Токсикалық, аутоиммундық, жұқпалық, радиациялық варианттары бар. Барлық лейкоциттердің саны аз, сүйек миы бос (жасушалар жоқ), колониеқұрылу тежелген. Клиникасы - ауыр жұқпалар, сепсис. Аллоиммундық трансплантациялық вариант.

1.2. Жалпы лимфоцитопениялық синдром. Белгілері: лимфоцитопения (Т- және В-лимфоцитопения), лимфоциттердің саны қалыптан 15% және оданда көп азайған («лимфоциттердің тапшылық синдромы»).

Варианттары:

Антилимфоцитарлық антиденелермен жүретін аутоиммундық варианты; Лимфоциттердің экзогендік факторлармен лимфоцитолиздік ыдырауының салдарынан.

Вирусты лимфоцитопения. Лимфа түйіндерінің бадамша және басқа лимфоидты құрылыстарын гипоплазиясы болуы мүмкін.

Клиникасы: жазылмайтын шектелген қайталанатын немесе жайылымды бактериальды және вирусты жұқпалар, кейде спленомегалия байқалады..

1.3. Жалпы вариабельды иммунитет тапшылығы (Т- жасушалық немесе В- жасушалық түрі басым).

Белгілері: Т- және В- лимфоциттерінің, Т- хелпердің, иммуноглобулиндердің әртүрлі класының және субкласының қосынды тапшылығы.

Клиникасы: қызба, әр жерге орналасқан қайталанатын іріңді қабыну процестері.

1.4. Лимфоциттердің поликлональдық белсенділік синдромы.

Белгілері: Қанда әртүрлі спецификалық антиденелер бар-аутоантигендерге, басқадай антигендерге қарсы деңгейі жоғарылаған антиденелер; лимфа түйіндерінің фолликулаларының гипоплазиясы; гамма-глобулиндердің, IgG және басқа иммуноглобулиндердің көбеюі; Т-супрессорлар деңгейінің төмендеуі және Т-лимфоциттерін қалыпқа жақын көбеюі.

Клиникасы: жұқпалық, аутоиммундық және аллергиялық процестер.

1.5. Лимфаденопатия (шектелген немесе жайылған) синдромы лимфа түйіндерінің гиперплазиясымен байқалады.

Варианттары:

а) қандағы лимфоциттер қалыпты;

б) Т-лимфопения;

Клиникасы: ұзақ субфебрилитет, вегатативтік дисфункция (дистония, кардиалгия және б.)

1.6. Бадамша бездерінің және аденоидтардың гиперплазиялық, гипертрофиялық синдромы.

Созылмалы тонзиллит, аденоидиттер; лейкоциттердің және цитокиндердің санды, функциональды дисфункциясы

1.7. Посттонзиллэктомиялық синдром.

Созылмалы тонзиллитке байланысты (бездері алынса да) тыныс алу жолдарының рецидивті қабыну аурулары. Т-лимфоциттердің шамалы азаюы, олардың субпопуляцияларының дисбалансы, дисиммуноглобулинемия, мұрын, жұтқыншақ және тыныс алу жолдарының рецидивті жұқпалары; бадамша бездің және лимфоидтық тіндердің гиперплазиясы болуы мүмкін.

1.8. Постспленэктомиялық синдром.

Т-бағынышсыз антигендерге антиденелер өнімдері (стрептококке және т.б.) азайған, Т-клеткалық лимфопения болуы мүмкін, жұқпаларға бейімділігі жоғары.

1.9. Тимико-лимфотикалық синдром.

Тимомегалиямен, бүйрекүсті бездерінің және лимфоциттердің функциялық белсенділігі жеткіліксіз.

Клиникасы: адинамия, терісі ақ мәрмәрдей, тыныштықта ентігу, микролимфаденопатия, гипо-және гиперсимпатикотония, балалардың кенеттен өлу синдромы.

1.10 Иммунды комплекстер патологиясының синдромы.

Белгілері: иммунды комплекстердің қандағы деңгейі жоғары және олардың тінге шөгуі көп, фагоциттердің белсенділігі төмендеген, лимфоциттердің Fc-рецепторларының белсенділігі басылған; инфекциялық, аллергиялық, аутоиммунды аурулардан васкулиттердің дамуы; гепатоспленомегалия мен телеангиоэктазиялар.

2. Салдарлық метаболизмдік иммунды тапшылықтар.

1. Микроэлементтер тапшылықтары.

1. Цинк тапшылығы - лимфоидты тіндері атрофияға ұшыраған, нейтрофильдер мен Т-хелперлердің функциялары тежелген, энтеропатиялық акродерматит.

Мыс тапшылығынан - нейтропения, Т-лимфоциттері мен фагоциттердің функциялары бұзылады. Басқа да микроэлементтердің тапшылығы болады.

2. Гиповитаминоздардағы иммунитет тапшылығы.

С витаминінің тапшылығынан фагоциттердің функциялары бұзылады. Бұған басқа витаминдердің тапшылығы да иммунитетке әсер етеді

3. Белок жетіспегендіктің (алиментарлық), дислипопротоинемиялық, көмірсутегінің алмасуының бұзылуының иммундық тапшылықтары.

2. Т-жасушалық иммундық тапшылықтары.

1. Т-лимфоцитопениялық синдром (В-клеткалардың деңгейі қалыпты немесе шамалы жоғары).

Лимфоидты тіндері атрофияға шалдыққан, лимфа түйіндерінің паракортикальдық зоналарындағы жасушалары жоқ. Т-лимфоциттердің саны қалыпты мөлшерден (аурудың жасына қарай) 15 пайызға және одан да көп азаяды. Аурудың ремиссиясы кезінде қайталап тексергеннен кейін диагноз бекітіледі. Варианттары: анти-Т - жасушалық антиденелі аутоиммунды процесс; стресс; улану (дәрімен т.б.); вирусты; зат алмасуының бұзылуы; саркоидоз, лимфогрануломатоз, Т-лейкоз және басқадай аурулар.

Клиникасы: бактериальды жұқпалармен қосылған созылмалы рецидивті вирусты аурулар.

2. Т-жасушалық иммунитеттің реттелуінің дисбаланс синдромдары. Т-хелперлердің Т-супрессорлармен салыстырма қатынасы 1,4-тен аз (неғұрлым көп азайса, соншалық иммунитет тапшылығы ауыр). Диагноз сол өзгерістерді ремиссия кезіндегі тексерумен анықтағанда қойылады.

Клиникасы: әртүрлі органдарда орналасқан полиморфты қайталамалы жұқпалар.