Глава 2

Несахарный диабет

Определение

Несахарный диабет - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью АДГ, характеризуется полиурией и полидипсией. АДГ (вазопрессин) стимулирует реабсорбцию воды в собирательных трубочках почек и этим регулирует водный обмен в организме.

Код по МКБ-Х

E23.2 Несахарный диабет.

ЭТИОЛОГИЯ

Причиной абсолютной недостаточности АДГ (снижение секреции гормона) может послужить поражение нейрогипофиза любого генеза:

- опухоли, локализующиеся над турецким седлом и в области перекреста зрительного нерва;

- гистиоцитоз (вследствие инфильтрации гистиоцитами гипоталамуса и гипофиза);

- инфекции (энцефалит, туберкулез);

- травмы (перелом основания черепа, оперативное вмешательство);

- наследственные формы (аутосомно-доминантная и рецессивная, сцепленная с Х-хромосомой);

- синдром Вольфрама (сочетание с сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов и сенсоневральной глухотой).

Во многих случаях точную причину абсолютной недостаточности АДГ установить не удается, и заболевание идентифицируют как идиопатическое. Однако прежде чем отнести его к идиопатической форме, необходимо многократное повторное обследование ребенка, так как у половины больных морфологически видимые изменения гипоталамуса или гипофиза вследствие развития объемного процесса появляются лишь спустя год после манифестации несахарного диабета, а у 25% больных такие изменения могут быть обнаружены через 4 года.

Особую форму составляет несахарный диабет, при котором наблюдают резистентность к АДГ (относительная недостаточность гормона). Заболевание не связано с недостаточной секрецией вазопрессина или его повышенным разрушением, а возникает вследствие врожденной нечувствительности почечных рецепторов к вазопрессину.

ПАТОГЕНЕЗ

Недостаточность АДГ приводит к полиурии с низкой относительной плотностью мочи, повышению осмоляльности плазмы, полидипсии. Другие жалобы и симптомы определяются характером первичного патологического процесса.

Клиническая картина

Основные симптомы заболевания: полидипсия и полиурия. Больной выпивает и выделяет до 10 л жидкости в сутки. В раннем возрасте отмечают чрезмерное беспокойство ребенка, нередки гипертермия, рвота, судороги, быстрая потеря массы тела. Ребенок плохо растет, отстает в психомоторном развитии. У больных с опухолями в гипоталамической области возможны либо прогрессирующая кахексия, либо ожирение, нарушения темпов роста, терморегуляции, ритма сна и бодрствования, ППР, эмоциональные расстройства.

Диагностика

Лабораторные исследования

•  Полиурия и полидипсия при относительной плотности мочи

1001-1005.

•  Проба с исключением жидкости в течение 3 ч: относительная плотность мочи остается низкой, осмоляльность плазмы повышается. Возрастание относительной плотности мочи при нормальной осмоляльности плазмы свидетельствует в пользу психогенной полидипсии, достаточно часто встречающейся в раннем детстве.

•  Проба с вазопрессином (5 ед. п/к): при абсолютной недостаточности АДГ (несахарный диабет гипоталамо-гипофизарного происхождения) относительная плотность мочи повышается, при резистентности к АДГ (нефрогенный несахарный диабет) относительная плотность мочи остается низкой.

Инструментальные исследования

Визуализация гипоталамо-гипофизарной области - КТ, МРТ, рентгеновское исследование черепа.

ЛЕЧЕНИЕ

Устранение причины заболевания - первый шаг в лечении симптоматических форм несахарного диабета. При этом используют оперативное лечение опухоли или лучевую терапию.

Заместительную терапию проводят препаратами вазопрессина. Десмопрессин (минирин*) вводят 3 раза в сутки. Дозу подбирают индивидуально от 100 до 600 мкг в сутки под контролем относительной плотности мочи. Больным следует избегать ситуаций, при которых имеется затруднение в снабжении водой, так как ограничение приема жидкости может привести к гиперосмоляльности и дегидратации организма.