Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Детские болезни Том 1.docx
Скачиваний:
2
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
2 Мб
Скачать
☆

Глава 14

Гиперпаратиреоз

Определение

Гиперпаратиреоз - избыточная продукция паратгормона.

Этиология

Избыточная продукция паратгормона может быть обусловлена первичной патологией околощитовидных желез - аденома или идиопатическая гиперплазия (первичный гиперпаратиреоз). Чаще в детском возрасте повышенная продукция паратгормона бывает компенсаторной, направленной на коррекцию гипокальциемии того или иного генеза (вторичный гиперпаратиреоз). К компенсаторному гиперпаратиреозу приводят рахит, синдром мальабсорбции, гипер- фосфатемия при хронических заболеваниях почек.

Код по МКБ-Х

E21.0 Первичный гиперпаратиреоз.

E21.1 Вторичный гиперпаратиреоз, не классифицированный в других рубриках.

E21.2 Другие формы гиперпаратиреоза. E21.3 Гиперпаратиреоз неуточненный.

Клиническая картина

Гиперкальциемия в любом возрасте независимо от ее причины проявляется мышечной слабостью, анорексией, тошнотой, рвотой, запорами, полидипсией, полиурией, похуданием и повышением температуры тела. Кальций может откладываться в паренхиме почек (нефрокальциноз). Камни в почках вызывают почечную колику и гематурию. В результате изменений в костях возможны боли в спине и конечностях, нарушение походки, деформации, переломы и опухо- ли. Иногда отмечают боли в животе.

Диагностика

Лабораторные исследования

Важнейшие лабораторно-диагностические признаки: гиперкальциемия (нормальное содержание кальция в крови 2,25-2,75 ммоль/л,

ионизированной фракции - 1,03-1,37 ммоль/л), гипофосфатемия (менее 0,7 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы, гиперкальциурия (более 400 мг/сут), увеличение содержания в сыворотке крови

ПТГ.

Инструментальные исследования

Рентгенологические признаки - кисты и гигантоклеточные опухоли в длинных трубчатых и тазовых костях, диффузный остеопороз. Патогномоничным признаком служит субпериостальная резорбция концевых фаланг кистей и стоп.

Нефролитиаз и нефрокальциноз выявляют при УЗИ почек. Для топической диагностики поражения околощитовидных желез инфор- мативны УЗИ, КТ, МРТ шеи и средостения.

Лечение

Хирургическое, удаление аденом.

Раздел VIII активная иммунизация

Вакцинация (специфическая профилактика) - создание невосприимчивости к инфекционным заболеваниям путем имитации естественного инфекционного процесса с благоприятным исходом.

Эффективность специфической профилактики зависит от способности организма вырабатывать иммунитет, от особенностей возбудителя, от качества иммунизирующего препарата.

Закономерности возникновения специфического иммунитета в результате активной иммунизации

•  Для получения полного и длительного иммунитета необходим достаточный контакт между антигеном и организмом. Контакт достигается повторным введением вакцинирующих препаратов с определенными интервалами и в отдаленные сроки (ревакцинация). Это обычно вызывает резкий подъем уровня антител в организме.

•  Необходимо соблюдать интервалы между введениями антигена. Организм человека, находящийся в процессе иммуногенеза в результате введенного прививочного антигена, в течение определенного времени не способен отвечать на новое наслаиваемое антигенное раздражение развитием иммунитета (отрицательная фаза иммунитета). Вакцинация организма, находящегося в начальной фазе иммунной перестройки под влиянием предшествующей вакцинации, может вызвать нежелательные реакции и осложнения.

•  Активная иммунизация не обусловливает у всех прививаемых детей одинаковую степень невосприимчивости.

•  Искусственный иммунитет более выражен против тех болезней, которые сами по себе оставляют стойкий иммунитет. Эффективность иммунизации зависит также от качества иммунного препарата.

•  Иммунизация вызывает выработку иммунитета лишь после определенного периода времени, ее применение целесообразно в

профилактических целях, использование в лечебных целях имеет ограниченное значение.

Иммунитет - способ защиты гомеостаза от субстратов, несущих чужеродную информацию. Специфический иммунный ответ регу- лируют гены иммунной реактивности, сцепленные с генетической системой гистосовместимости.

Способность к синтезу иммуноглобулинов и реакции клеточного иммунитета формируются на ранних этапах внутриутробного развития. К моменту рождения доношенный новорожденный имеет зрелый клеточный иммунитет. Недостаток у ребенка собственных иммуноглобулинов в первые месяцы жизни компенсируют материнские иммуноглобулины класса G, поступившие во время беременности трансплацентарно, и секреторные IgA, поступающие постнатально с грудным молоком. Выработка иммунитета происходит в несколько последовательных этапов с участием макрофагов и лимфоцитов.

Макрофаги захватывают антигенный материал, расщепляют его внутриклеточно и представляют фрагменты антигена на своей поверхности в иммунной форме - в форме эпитопов. Этот процесс сопро- вождается продукцией интерлейкинов - специфических молекул, способствующих привлечению других иммунокомпетентных клеток (лимфоцитов). Далее происходит распознавание эпитопов рецепторами CD3 лимфоцитов, активация, дифференцировка и пролиферация CD4+ и CD8+-лимфоцитов, образование клеток памяти. Для образования антител характерен латентный период - интервал между введением в организм антигена и появлением антител в крови. Продолжительность его составляет от нескольких часов до 14 дней и зависит от природы и дозы антигена, формы введения и особенности иммунного ответа индивидуума. Второй период - период роста. Он характеризуется экспоненциальным увеличением количества антител в крови. Длится он от нескольких дней до 4 нед. Быстрое нарастание уровня антител в ответ на введение вакцины (например, коревой) позволяет использовать ее для профилактики заболевания после контакта с больным. В случаях, когда нарастание титров происходит в течение более длительного времени, чем инкубационный период, такой метод эффекта не дает. Третий период - снижение уровня антител: после достижения максимального уровня оно происходит сначала быстро, затем замедляется и длится годами. Продолжительность периода зависит от соотношения скорости синтеза антител и их распада, от количества и свойств. Уровень IgM и IgA снижается быстрее, чем уровень IgG.

Есть существенные различия в иммунологической реакции на первичное и повторное введение антигена. При первичном попадании происходит не только элиминация антигена иммунокомпетентными клетками, но и формирование клеток иммунологической памяти. Иммунологическая память - способность ускоренно и усиленно реагировать при повторном введении антигена. При повторном введении антигена протективный уровень антител формируется уже через 48 ч.

Для повышения эффективности иммунопрофилактики необходима рациональная схема вакцинации. Схему утверждают в зависимости от эпидемической ситуации в регионе (социально-экономических, климатогеографических, санитарно-бытовых условий), от эффективности вакцин, возрастной иммунологической характеристики, уровня развития здравоохранения.

Активную иммунизацию проводят живыми, убитыми, химическими вакцинами, анатоксинами.

•  Живые вакцины содержат аттенуированные (ослабленные) возбудители инфекционного заболевания (корь, краснуха, паротит). Перекрестно реагирующие живые вакцины содержат живые микроорганизмы, которые иммунологически подобны возбудителю данного заболевания (микобактерии туберкулеза бычьего типа - вакцина БЦЖ).

•  Убитые вакцины включают цельные убитые микроорганизмы (коклюшная, холерная вакцины, полиомиелитная вакцина Солка).

•  Химические вакцины содержат лишь иммунологически значимые фракции возбудителей.

•  Анатоксины - инактивированные токсины, вырабатываемые микроорганизмами (столбнячный, дифтерийный).

Применяют также ассоциированные и адсорбированные вакцины. Ассоциированные вакцины - препараты, содержащие несколько антигенов, адсорбированные вакцины содержат антигены, осажденные на коллоидных субстратах. Эффективность таких препаратов выше, так как они создают депо препарата, а сорбент стимулирует реактивность организма. Экспертами ВОЗ показана целесообразность одновременного введения нескольких антигенов.

Вакцины вводят подкожно, внутрикожно, внутримышечно, интраназально и внутрь.

Поствакцинальные реакции - адекватное проявление нормально протекающего прививочного процесса. Возможно развитие пос-

твакцинальных реакций со стороны различных систем организма. Сопровождаются они манифестными клиническими проявлениями, однотипными для каждого вида прививок, течение их кратковременное и циклическое. Они не вызывают расстройств жизнедеятельности организма. Различают местные и общие прививочные реакции. При парентеральном введении вакцин местные реакции проявляются болезненностью, припухлостью в месте инъекции. Общие реакции: умеренное повышение температуры тела, легкое недомогание.

Поствакцинальные осложнения - патологические явления после вакцинации, которые не свойственны обычному процессу, клинические проявления не однотипны и вызывают расстройства жизнедеятельности организма. Местные осложнения (инфильтраты, абсцессы, рожистое воспаление) могут быть следствием нарушения техники вакцинации и правил асептики. Чаще основная причина возникновения осложнений - нарушение реактивности организма ребенка. Опасность осложнений повышена у детей с аллергическими заболеваниями, судорожной готовностью, с нарушенным иммуни- тетом. Нарушение оптимальных сроков вакцинации, игнорирование противопоказаний может способствовать развитию осложнений. Встречаются серии вакцин повышенной реактогенности.

Национальный календарь профилактических прививок*

Возраст

Наименование прививки

Новорожденные (первые 12 ч жизни)

Первая вакцинация против гепатита B

Новорожденные (3-7 дней)

Вакцинация против туберкулеза

1 мес

Вторая вакцинация против вирусного гепатита B

3 мес

Первая вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита

4,5 мес

Вторая вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита

6 мес

Третья вакцинация против гепатита B

Третья вакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита

12 мес

Вакцинация против кори, краснухи, эпидемического паротита.

*Приложение ? 1 к приказу МЗ РФ ? 229 от 27 июня 2001 г.

Возраст

Наименование прививки

18 мес

Первая ревакцинация против дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита

20 мес

Вторая ревакцинация против полиомиелита

6 лет

Ревакцинация против кори, краснухи, эпидемического паротита

7 лет

Ревакцинация против туберкулеза

Вторая ревакцинация против дифтерии, столбняка

13 лет

Вакцинация против краснухи (девочки)

Вакцинация против гепатита B (ранее не привитые)

14 лет

Ревакцинация против туберкулеза

Третья ревакцинация против дифтерии столбняка, полиомиелита

Взрослые

Ревакцинация против дифтерии и столбняка каждые 10 лет от момента последней прививки