Глава 4

Гипотиреоз

Определение

Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный сниженной продукцией тиреоидных гормонов или отсутствием чувствительности к ним в тканях.

Код по МКБ-Х

E00 Синдром врожденной йодной недостаточности. E01.0 Диффузный (эндемический) зоб, связанный с йодной недо- статочностью.

E01.1 Многоузловой (эндемический) зоб, связанный с йодной недостаточностью.

E01.2 Зоб (эндемический), связанный с йодной недостаточностью, неуточненный.

E01.8 Другие болезни щитовидной железы, связанные с йодной недостаточностью, и сходные состояния.

E02 Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности.

E03.0 Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом. E03.1 Врожденный гипотиреоз без зоба.

E03.2 Гипотиреоз, вызванный медикаментами и другими экзогенными веществами.

E03.3 Постинфекционный гипотиреоз.

E03.4 Атрофия щитовидной железы (приобретенная).

E03.5 Микседематозная кома.

E03.8 Другие уточненные гипотиреозы.

E03.9 Гипотиреоз неуточненный.

Классификация

Выделяют врожденный и приобретенный гипотиреоз; по уровню нарушения регуляторных механизмов различают первичный (патология самой щитовидной железы), вторичный (гипофизарные нарушения) и третичный (гипоталамические нарушения). Выделяют также периферическую форму гипотиреоза, связанную с нарушением

метаболизма тиреоидных гормонов в тканях или резистентностью тканей к ним.

ВРОЖДЕННЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Эпидемиология

Врожденный первичный гипотиреоз встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Скрининг

Скрининг новорожденных на врожденный гипотиреоз основан на определении содержания тиреотропного гормона (ТТГ) в крови ребенка. На 4-5-й день жизни в родильном доме, а у недоношенных детей на 7-14-й день определяют уровень ТТГ в капле крови, нанесенной на специальную бумагу с последующей экстракцией сыворотки. При концентрации ТТГ выше 20 мкЕД/мл необходимо исследование содержания ТТГ в сыворотке венозной крови.

Этиология

В 75-90% случаев врожденный гипотиреоз возникает в результате порока развития щитовидной железы - гипоили аплазии. Часто гипоплазия сочетается с эктопией щитовидной железы в корень языка или трахею. Порок развития щитовидной железы формируется на 4-9-й неделе внутриутробного развития вследствие: вирусных заболеваний матери, аутоиммунных заболеваний щитовидной железы у матери, радиации (например, введение радиоактивного йода беременной женщине при медицинских исследованиях), токсического действия лекарств и химических веществ.

В 10-25% случаев к врожденному гипотиреозу приводят генетически детерминированные нарушения синтеза гормонов, а также наследственные дефекты рецепторов к трийодтиронину (Т₃), тироксину (Т₄) или ТТГ.

Патогенез

Снижение содержания тиреоидных гормонов в организме приводит к ослаблению их биологических эффектов, что проявляется нарушением роста и дифференцировки клеток и тканей. В первую очередь эти нарушения касаются нервной системы: уменьшается количество

нейронов, нарушается миелинизация нервных волокон и дифференцировка клеток головного мозга. Замедление анаболических процессов, образования энергии проявляются в нарушении энхондрального окос- тенения, дифференцировки скелета, снижении активности кроветворения. Снижается также активность некоторых ферментов печени, почек, ЖКТ. Замедляется липолиз, нарушается метаболизм мукополисахаридов, накапливается муцин, что приводит к появлению отеков.

Ранняя диагностика заболевания - основной фактор, определяющий прогноз для физического и интеллектуального развития ребенка, так как при позднем начале лечения изменения в органах и тканях почти необратимы.

Клиническая картина

Наиболее ранние симптомы врожденного гипотиреоза не патогномоничны для данного заболевания, лишь совокупность постепенно появляющихся признаков создает полную клиническую картину. Дети чаще рождаются с большой массой тела, возможна асфиксия. Выражена затянувшаяся (дольше 10 дней) желтуха. Снижена двигательная активность, имеются трудности при вскармливании. Возникают дыхательные нарушения в виде апноэ, шумного дыхания. Отмечают затрудненное носовое дыхание, связанное с появлением муцинозных отеков, запоры, вздутие живота, брадикардию, снижение температуры тела. Возможно развитие анемии, устойчивой к лечению препаратами железа.

Полная клиническая картина развивается к 3-6 мес. Значительно замедлены рост ребенка и его нервно-психическое развитие. Фор- мируется диспропорциональное телосложение - конечности становятся относительно короткими в связи с отсутствием роста костей в длину, кисти рук - широкими с короткими пальцами. Долго остаются открытыми роднички. Появляются муцинозные отеки на веках, утолщаются губы, ноздри, язык. Кожные покровы становятся сухими, бледными, появляется легкая желтуха, обусловленная каро- тинемией. Из-за снижения липолиза и муцинозных отеков у детей с очень плохим аппетитом не развивается гипотрофия. Границы сердца умеренно расширены, тоны глухие, брадикардия. Живот вздут, нередки пупочная грыжа, запоры. Щитовидная железа не определяется в большинстве случаев (порок развития) либо, наоборот, может быть увеличена (при наследственных нарушениях синтеза тиреоидных гормонов).

Диагностика

Критерий врожденного гипотиреоза - уровень ТТГ в сыворотке крови выше 20 мкЕД/мл. Кроме того, план обследования больного должен включать:

- определение содержания Т₃ в сыворотке крови;

- общеклинический анализ крови - при гипотиреозе выявляют нормохромную анемию;

- биохимический анализ крови - гиперхолестеринемия и повышенное содержание в крови липопротеидов характерно для детей старше 3 мес;

- ЭКГ-изменения в виде брадикардии и снижения вольтажа зубцов;

- рентгенологическое исследование лучезапястных суставов - задержка темпов окостенения выявляется только после 3- 4 мес.

Для верификации порока развития щитовидной железы проводят УЗИ.

Лечение

Основной метод лечения - пожизненная заместительная терапия тиреоидными препаратами с регулярным контролем адекватности дозы. Препарат выбора: синтетический левотироксин натрия, пос- кольку он депонируется и превращается в активный T₃. После одно- кратного утреннего приема левотироксина натрия физиологический уровень его сохраняется в течение суток. Подбор адекватной дозы строго индивидуален и зависит от степени тиреоидной недостаточности. Начальная доза составляет 10-15 мкг в сутки. В последующем дозу еженедельно увеличивают до оптимальной. Показателями адекватности дозы служат отсутствие симптомов гипоили гипертиреоза, нормальный уровень ТТГ. В комплекс лечебных мероприятий можно включать витамины.

ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Этиология и патогенез

Первичный приобретенный гипотиреоз развивается вследствие эндемической йодной недостаточности, аутоиммунного тиреоидита, операции на щитовидной железе, воспалительных и опухолевых

заболеваний щитовидной железы, неконтролируемой терапии тиреостатическими препаратами при тиреотоксикозе.

Вторичный приобретенный гипотиреоз может быть следствием различных повреждений гипофиза при родовой травме, воспалительных и травматических повреждениях головного мозга, оперативной и лучевой гипофизэктомии.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от возраста ребенка к началу заболевания и степени нарушения функции. Чем старше ребенок, тем меньше гипотиреоз отражается на росте и интеллектуальном развитии. Вместе с тем сухость кожи, запоры, брадикардия, снижение интеллектуальной активности, замедление или прекращение роста требуют обследования ребенка с обязательным определением содержания в сыворотке крови Т₃, Т₄ и ТТГ.

Лечение

Терапию приобретенного гипотиреоза вне зависимости от вызвавшей его причины осуществляют левотироксином натрия.