Глава 13

Гипопаратиреоз

Определение

Гипопаратиреоз - недостаточность функции околощитовидных желез, характеризуется сниженной продукцией паратгормона (ПТГ) и нарушением обмена кальция и фосфора.

Код по МКБ-Х

E20 Гипопаратиреоз.

E20.0 Идиопатический гипопаратиреоз.

E20.1 Псевдогипопаратиреоз.

E20.8 Другие формы гипопаратиреоза.

E20.9 Гипопаратиреоз неуточненный.

Этиология

•  Послеоперационный гипопаратиреоз - в результате хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах.

•  Повреждение околощитовидных желез (инфекции, лучевое воздействие, амилоидоз, кровоизлияние).

•  Идиопатический вариант (аутоиммунный, гипоплазия или аплазия околощитовидных желез).

•  Псевдогипопаратиреоз - синдром Олбрайта, нечувствительность органов-мишеней к ПТГ, сочетается с низкорослостью, остеодистрофией, гиперпигментацией, кальцификацией мягких тканей, отставанием в психическом развитии.

Патогенез

Недостаток ПТГ приводит к повышению уровня фосфора в крови (за счет снижения почечного эффекта ПТГ), а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией кальция в почечных канальцах. В генезе гипокальциемии имеет значение уменьшение синтеза в почках активного метаболита витамина D-1,25 -дигидрооксихолекальциферола.

Клиническая картина

Клинические проявления обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, которые приводят к повышению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, повышенной судорожной готовности. Характерны судорожные сокращения скелетных мышц, парастезии, фибриллярные подергивания мышц, тонические судороги, судорожные сокращения гладких мышц - ларинго- и бронхоспазм, нарушения глотания, рвота, поносы, запор, изменения психики (неврозы, снижение памяти, бессонница, депрессия), нарушения трофики (катаракта, дефекты эмали зубов, сухость кожи, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение), вегетативные нарушения (жар, озноб, головокружения, боли в области сердца, сердцебиения).

Латентный гипопаратиреоз протекает без видимых клинических симптомов и выявляется при действии провоцирующих факторов (инфекции, стресс, интоксикация, переохлаждение).

Диагностика

Физикальное исследование

Выявление скрытых форм тетании и клиническую диагностику заболевания вне приступа можно проводить на основании симптомов, связанных с повышением возбудимости двигательных нервов.

•  Симптом Хвостека - сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва на стороне поколачивания.

•  Симптом Вейса - сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при покалачивании у наружного края глазницы.

•  Симптом Труссо - появление судорог в кисти («рука акушера») через 2-3 мин после сдавления плеча жгутом до исчезновения пульса.

Необходимо помнить, что эти пробы неспецифичны и выявляют не гипопаратиреоз как таковой, а лишь указывают на повышенную судорожную готовность.

Лабораторные исследования

Лабораторные показатели гипопаратиреоза: гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипокальциурия, снижение содержания ПТГ в сыворотке крови, снижение экскреции цАМФ с мочой.

Лечение

Терапия острого судорожного синдрома включает внутривенные инфузии солей кальция. Для поддерживающей терапии в межприступ- ном периоде применяют соли кальция и различные препараты витамина D: дигидротахистерол, эргокальциферол. Используют активные метаболиты витамина D₃ - альфакальцидол, кальцитриол.