Глава 7

Тиреоидиты

Аутоиммунный тиреоидит - самое частое заболевание щитовидной железы у детей и подростков. Заболевание определяется аутоиммунным механизмом, однако неизвестен основной иммунологический дефект. Гистологически выявляют лимфоцитарную инфильтрацию, гиперплазию ткани щитовидной железы, затем атрофию клеток щитовидной железы.

Синонимы

Лимфоцитарный тиреоидит, зоб Хашимото.

Код по МКБ-Х

E06 Тиреоидит.

E06.0 Острый тиреоидит.

E06.1 Подострый тиреоидит.

E06.2 Хронический тиреоидит с преходящим тиреотоксикозом. E06.3 Аутоиммунный тиреоидит. E06.4 Медикаментозный тиреоидит. E06.5 Другой хронический тиреоидит. E06.9 Тиреоидит неуточненный.

Эпидемиология

Чаще болеют девочки после 6 лет, максимальная заболеваемость выявлена у подростков.

Клиническая картина

Зоб развивается постепенно. У большинства детей железа увеличена диффузно, твердая на ощупь и безболезненная. Примерно в 1/3 случаев отмечают дольчатость железы, которая может показаться узловатостью. Как правило, дети эутиреоидны и не предъявляют жалоб, иногда лабораторно выявляется субклинический гипотиреоз (высокий уровень ТТГ при нормальных показателях Т₃ и Т₄). В отдельных случаях лимфоцитарный тиреоидит может сочетаться с болезнью Грейвса.

Клиническое течение аутоиммунного тиреоидита весьма вариабельно. Зоб может спонтанно уменьшиться и исчезнуть, либо в течение многих лет сохраняется гиперплазия щитовидной железы с клиническим и лабораторным эутиреозом. Довольно часто спустя месяцы или годы развивается гипотиреоз. Аутоиммунный тиреоидит - самая частая причина незобогенного юношеского гипотиреоза. Лимфоцитарный тиреоидит также бывает бессимптомным, и многие дети выздоравливают спонтанно.

Диагностика

Основана на определении сывороточных антител к микросомальным тиреоидным антигенам - повышен титр антител к микросо- мальной тиреопероксидазе. У большинства больных также выявляют повышенный титр антител к тиреоглобулину.

Лечение

Лечение лимфоцитарного тиреоидита проводят левотироксином натрия. На фоне лечения размеры щитовидной железы могут умень- шаться, но уровень антител не меняется. Учитывая возможность самоизлечения, следует периодически оценивать необходимость продолжения лечения. Повторному обследованию подлежат также больные, не получающие лечения.

Глава 8

Надпочечниковая недостаточность

Синонимы

Гипокортицизм.

Определение

Надпочечниковая недостаточность - снижение глюкокортикоидной и минералокортикоидной функций надпочечников - одно из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы.

Классификация

Выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Различают первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников, и вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, сопровождающимся дефицитом АКТГ.

Код по МКБ-Х

E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников. E27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников. E27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников.

ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Этиология и патогенез

Основная причина первичного гипокортицизма - аутоиммунная деструкция коры надпочечников. Появление аутоантител к антигенам клеток надпочечников часто сопровождается продукцией и других органоспецифических аутоантител, что приводит к развитию полиэндокринного синдрома - сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго, кан-

дидозом. Другая причина первичного поражения надпочечников - туберкулез, хотя у детей туберкулезная этиология встречается реже, чем у взрослых.

Иногда первичный гипокортицизм может быть обусловлен врожденной гипоплазией коры надпочечников, генетически детермини- рованным заболеванием с рецессивным типом наследования, сцепленным с X-хромосомой, встречается только у мальчиков.

Наиболее частая причина вторичного гипокортицизма - деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной системе (опухоль, травма, инфекция).

Вследствие недостатка глюкокортикоидов (кортизол, кортизон), обеспечивающих в здоровом организме активацию глюконеогенеза, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, снижается содержание глюкозы в крови и тканях. Снижение поступления глюкозы в ткани приводит к адинамии и мышечной слабости.

Недостаток минералокортикоидов вызывает повышение экскреции натрия, хлоридов и воды, что приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и снижению АД.

Дефицит надпочечниковых андрогенов, сопровождающий надпочечниковую недостаточность, проявляется задержкой роста и полового развития. При этом снижается интенсивность анаболических процессов в костной и мышечной тканях.

Клинические признаки хронической надпочечниковой недостаточности проявляются при разрушении 90% железистых клеток.

Клиническая картина

Клинические симптомы заболевания обусловлены в первую очередь недостаточностью глюкокортикоидов. Врожденные формы гипокортицизма проявляются с первых месяцев жизни. При аутоиммунном адреналите начало заболевания бывает чаще после 6-7 лет. Характерны отсутствие аппетита, потеря массы тела, снижение АД, астения. Часто отмечают боли в животе, тошноту, беспричинные рвоты.

Гиперпигментация кожных покровов - патогномоничный клиническим симптомом первичного гипокортицизма. Интенсивно окрашиваются естественные складки кожи, места соприкосновения с одеждой. Гиперпигментация обусловлена избыточной секрецией АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона. При вторичном гипокортицизме гиперпигментация отсутствует.

В некоторых случаях развиваются гипогликемические состояния, обусловленные отсутствием контринсулярного действия глюкокортикоидов.

При врожденной хронической надпочечниковой недостаточности признаки заболевания проявляются вскоре после рождения. Характерны быстрая потеря массы тела, гипогликемии, анорексия, срыгивания. Типичны пигментация сосков, белой линии живота, наружных гениталий на фоне бледной кожи.

Осложнения

Без лечения симптомы заболевания быстро нарастают, и развивается криз надпочечниковой недостаточности, характеризующийся симптомами острой надпочечниковой недостаточности. Возникают резкая слабость, падение АД, рвота, жидкий стул, боли в животе. Возможны клонико-тонические судороги и менингеальные симптомы. Нарастают симптомы дегидратации, сердечно-сосудистой недостаточности. При несвоевременной или неадекватной терапии возможен летальный исход.

ДИАГНОСТИКА

Основной диагностический критерий гипокортицизма - снижение содержания кортизола и альдостерона в сыворотке крови. При первичном гипокортицизме низкий уровень кортизола и альдостерона сопровождается повышением содержания АКТГ и ренина в плазме крови.

Дефицит глюкокортикоидов приводит к гипогликемии. Для минералокортикоидной недостаточности характерны гиперкалиемия и гипонатриемия.

При стертых формах заболевания проводят стимуляционный тест с АКТГ: после забора крови для определения базального уровня кортизола в 8 ч утра вводят препарат АКТГ - пролонгированного действия синактен депо* либо быстрого действия синкорпин*³, кортикотропин. Затем повторно определяют уровень кортизола через 12-24 ч после синактен депо^* либо через 60 мин после кортикотропина. У здоровых детей содержание кортизола после введения АКТГ в 4-6 раз превышает базальный уровень. Отсутствие реакции на стимуляцию свидетельствует о снижении резервов коры надпочечников.

Лечение

Лечение криза направлено на ликвидацию электролитных нарушений и гипогликемии. Инфузионная терапия включает 0,9% раствор натрия хлорида и 5% раствор глюкозы. Общий объем жидкости рассчитывают исходя из физиологической потребности с учетом патологических потерь.

Одновременно начинают заместительную терапию. Предпочтение отдают глюкокортикоидам с минералокортикоидной активностью - гидрокортизон, солу-кортеф*. Применяют дробное введение препарата в течение суток внутримышечно; в тяжелых случаях водорастворимые препараты гидрокортизона вводят внутривенно. В последующем, после купирования криза надпочечниковой недостаточности, пациентов переводят на постоянную заместительную терапию таблетированными препаратами (кортеф*, кортинефф*). Адекватность терапии оценивают по параметрам физического и полового развития, АД, уровню электролитов в плазме крови, ЭКГ.

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Синонимы

Синдром Уотерхауса-Фридерихсена.

Определение

Острая надпочечниковая недостаточность развивается вследствие кровоизлияния в надпочечники при родовой травме или молниеносно протекающих инфекциях (менингококцемия, стрептококковая инфекция).

Клиническая картина

Характеризуется быстро прогрессирующим снижением АД. Отмечают глухие тоны сердца, пульс слабого наполнения, тахикардию, акроцианоз, «мраморность», застойные синюшно-багровые пятна на коже. Снижается диурез до анурии. Схваткообразные боли в животе, рвота, диарея, адинамия, мышечная гипотония. В терминальную стадию возможны судороги и кома.

Диагностика

Диагностика - клиническая, так как острая надпочечниковая недостаточность развивается чрезвычайно быстро. Желательно определение электролитов в плазме крови: характерна гиперкалиемия и гипонатриемия, гипохлоремия. Для адекватного проведения инфузионной терапии следует определить гематокрит, кислотно-основное состояние, концентрацию глюкозы и гемоглобина в крови.

Лечение

Лечение проводят в отделении реанимации. С целью коррекции гипогликемии и потери соли вводят натрия хлорид 0,9% и 5% раствор глюкозы - детям до 1 года в соотношении 1:1, детям старше года - физиологический раствор, содержащий 5% глюкозы. Одновременно вводят водорастворимый препарат гидрокортизона внутривенно капельно по 10-15 мг/кг массы тела в сутки. Возможно одномоментно ввести половину суточной дозы, затем половину дозы распределить равномерно в течение суток.

Следует помнить, что избыточное введение препаратов, содержащих натрий, в сочетании с высокими дозами минералокортикоидов может способствовать развитию отека мозга, легких, АГ с внутричерепными кровоизлияниями. В связи с этим необходим тщательный контроль АД, натриемии.

Недостаточное введение глюкозы на фоне высоких доз глюкокортикоидов способствует развитию метаболического ацидоза.