8.5. Меланобластома (злоякісна меланома) хоріоідеї

Меланобластома хоріоідеї – найчастіша внутрішньоочна злоякісна пухлина у дорослих. Ніколи не зустрічається у дітей. Причина розвитку невідома. Тривалий час може перебігати безсимптомно, особливо при периферійній локалізації. При збільшенні пухлини і розповсюдженні на центр очного дна, знижується гострота зору. При огляді очного дна виявляється пігментна промінуюча пухлина (може бути безпігментною!) різних розмірів, можливі крововиливи в сітківку, склисте тіло. При значних розмірах пухлини часто виникає вторинне відшарування сітківки, увеїт, вторинна глаукома. Якщо пухлина проростає в орбіту, з'являється екзофтальм, знижується внутрішньоочний тиск. Метастазує в череп, головний мозок, печінку, синуси, кістки скелету.

Лікування меланобластоми залежить від стадії процесу і величини пухлини. Якщо пухлина не виходить за межі ока і має розміри від 2 до 5 діаметрів диску, можливі фото- або лазеркоагуляція пухлини, підшивання на склеру в проекції пухлини бета-аплікаторів з наступною фото- чи лазеркоагуляцією. При великих розмірах пухлини, без проростання за межі ока, – енуклеація; при проростанні в орбіту – екзентерація з наступною хіміо- та променевою терапією.

Меланобластому хоріоідеї треба відрізняти від доброякісного невуса хоріоідеї – пігментованої плоскої плями на очному дні. Невус не впливає на зорові функції, може поєднуватись з невусами райдужки, повік, меланозом склери. На поверхні невуса хоріоідеї часто спостерігаються білуваті блискучі крапки. За невусами слід регулярно спостерігати, тому що вони можуть самостійно малігнізуватися (в пубертатний період чи під впливом травми, запалення). Ознаками малігнізації є: збільшення розмірів, посилення або послаблення пігментації, зміна форми, проміненція в склисте тіло, поява крововиливів.

8.6. Катаракта

Під катарактою розуміють помутніння кришталика, незалежно від того, якою причиною воно викликане. За походженням розрізняють катаракти вроджені (наслідувані, внутрішньоутробні) і набуті (стареча, травматична, ускладнена, при загальних захворюваннях, токсична, променева). Вроджені катаракти стаціонарні, набуті, частіше за все, - прогресуючі.

За локалізацією розрізняють катаракти полярні: передні і задні; веретеноподібні, зонулярні, коркові, ядерні, повні, плівчасті, вінцеві, поліморфні.

За консистенцією катаракти бувають тверді (катаракти у дорослих, коли вже сформувалось ядро кришталика) і м'які (у дітей та молодих людей до 20-30 років, коли ядра ще немає).

Найчастіше в клінічній практиці зустрічається стареча катаракта, яка є найбільш поширеною причиною поступової втрати зору в усьому світі. Треба зазначити, що при неускладненому перебігові стареча катаракта ніколи не повинна давати повної сліпоти: відчуття світла має залишатися.

Стареча катаракта є поліетіологічним захворюванням. Механізм її розвитку до кінця не з'ясований. Розвиток старечої катаракти пов'язують з недостатністю вітаміну С, токсичною дією перекисного окислення ліпідів, блокадою сульфгідрильних груп, які забезпечують транспорт поживних речовин в кришталик через передню капсулу, токсичним впливом високого рівня ультрафіолетового опромінення в атмосфері та ін.

В своєму розвиткові стареча катаракта послідовно, хоч і без чітких меж, проходить ряд стадій.

Перша стадія – початкова катаракта. Досить тривалий час вона може протікати безсимптомно, потім з'являються скарги на фіксовані мушки перед очима, зоровий дискомфорт, деяке зниження зору. У багатьох пацієнтів з'являється міопічна рефракція, якої раніше не було, або знижується ступінь гіперметропії. Це пов'язано з гідратацією кришталика, його потовщанням і збільшенням заломлюючої сили. Деякі хворі можуть скаржитись на монокулярне двоїння. Об`єктивними ознаками початкової катаракти є утворення в кришталику субкапсулярних вакуолей, водяних щілин, поява спицеподібних помутнінь. Для їх виявлення застосовують бокове освітлення, дослідження в прохідному світлі, біомікроскопію.

Згодом, від декількох місяців до багатьох років, по мірі прогресування, початкова катаракта, переходить в другу стадію – стадію незрілої, або набрякаючої, катаракти. В цій стадії гострота зору значно знижується до сотих або, навіть, до світловідчуття. Ділянка зіниці набуває сірого кольору з перламутровим відтінком. Рефлекс з очного дна тьмяний або відсутній. При боковому освітленні кришталик інтенсивно мутний, але ще є прозорі шари, про що свідчить наявність півмісячної тіні від райдужки (або їх видно в щілинну лампу). В цій стадії кришталик інтенсивно оводнюється, збільшується в розмірі. Стає мілкішою передня камера. Збільшений кришталик може змістити вперед корінь райдужки, який блокує дренажну систему ока. В результаті цього можливе таке ускладнення, як вторинна глаукома. Якщо глаукома тривалий час залишається не діагностованою, вона може привести до повної сліпоти.

З часом всі шари кришталика мутнішають, зникає півмісячна тінь від райдужки, зір знижується до світловідчуття, тобто спостерігається повна втрата предметного зору, передня камера поглиблюється за рахунок часткової втрати кришталиком води: в оці спостерігається третя стадія – зрілої катаракти.

Якщо в цій стадії кришталик не видаляється, з часом розвивається четверта стадія – перезрілої катаракти. Перезрівання катаракти проходить через ряд етапів. Перший етап – вторинного набрякання або молочної катаракти: кришталик знову починає інтенсивно оводнюватися, набуває молочного кольору; передня камера стає мілкою, що може привести до вторинної глаукоми. Потім кришталикові маси стають рідкими, розсмоктуються і від кришталика залишається капсула, в якій, як в мішку, висить ядро – це етап Морганійової катаракти. Стає глибокою передня камера, починає тремтіти райдужка при рухах ока, може з'явитися слабкий предметний зір, якщо до цього моменту око не осліпне від ускладнень. Третій етап перезрівання катаракти – етап повного розсмоктування ядра – протікає дуже довго: до 15-20 років.

В стадії перезрілої катаракти, окрім вторинної глаукоми можливі такі ускладнення як розрив капсули кришталика, цинових зв'язок, вивих або підвивих кришталика в склисте тіло, розвиток факогенного увеїту. Всі вони утруднюють хід операції, ведуть до операційних ускладнень, а при несвоєчасній діагностиці можуть приводити до сліпоти.

Лікування старечої катаракти переважно оперативне. Якщо раніше показання до операції визначались ступенем зрілості катаракти, то тепер – станом гостроти зору і спроможністю виконувати звичну роботу. Найсучаснішим методом оперативного лікування катаракт є факоемульсифікація, яка дозволяє виконати операцію амбулаторно, через невеликий розтин оболонок ока. Консервативне лікування – інстиляції різноманітних вітамінних крапель (квінакс, катахром, тауфон, вітайодурол та ін.) – застосовують лише при початковій катаракті з метою послаблення прогресування, але воно далеко не завжди дає бажаний ефект.

Після видалення кришталика в оці спостерігається стан, який називається «афакія». Її ознаки: глибока передня камера, тремтіння райдужки при рухах ока, висока гіперметропія. Остання ознака непостійна: її може не бути, якщо до операції в оці була висока міопія.

Афакічне око має слабкий предметний зір, тому воно потребує корекції. Корекція афакії проводиться за допомогою:

1. інтраокулярних лінз - штучних кришталиків. Це найсучасніший і фізіологічний метод корекції, який в більшості випадків проводять на операційному столі після видалення кришталика. Зараз створені еластичні лінзи, які можна імплантувати в око через маленький розтин фіброзної оболонки ока. Імплантація жорстких ІОЛ потребує значно більшого розтину. В основному, в сучасній мікрохірургії катаракти, імплантують кришталики, які розміщуються в залишках кришталикової сумки за райдужкою ока. Їх в оці практично не видно. Око з штучним кришталиком називається артифакічним.

2. Окуляри. Їх призначення можливе при двобічній афакії, або однобічній, якщо парне око незряче. В більшості випадків вдалину виписують окуляри +9+10 дптр., а для близької відстані – на 3,0 дптр. сильніші, ніж вдалину, незалежно від віку пацієнта. Окуляри бажано підбирати пацієнту не раніше 3 місяців від моменту операції.

3. Контактні лінзи (переважно м'які). Їх можна призначати як при двобічній афакії, так і при однобічній, при зрячому парному оці.

Вроджені катаракти розвиваються в період вагітності в результаті дії на плід різноманітних несприятливих чинників (різні інтоксикації, віруси, гіпоксія плоду, резус-конфлікт, радіоактивне опромінення, гіпо- та авітамінози), або є наслідуваними.

Найчастіше зустрічаються:

• полярні: передні та задні; вінцеві; веретеноподібні – лікування не потребують, оскільки не впливають на зір чи впливають в незначній мірі;

• повна катаракта – потребує оперативного лікування, тому що швидко приводить до розвитку обскураційної амбліопії;

• плівчаста катаракта – до моменту народження від кришталика залишається лише дуже щільна капсула. Значно знижує зір. Потребує раннього оперативного втручання;

• зонулярна катаракта. З вроджених катаракт, які значно погіршують зір, вона зустрічається найчастіше. Має характерний вигляд: диск з додатковими помутніннями (наїзники) по його краю. Потребує раннього оперативного лікування.

Слід підкреслити, що вроджені катаракти лікуються лише оперативно, не пізніше 1-го року життя (бажано в перші 6 міс.), інакше швидко настає недорозвинення сітківки та зорового нерву і, при видаленні кришталика в старшому віці, зір буде низьким. Якщо батьки дитини з будь-яких причин не хочуть її оперувати у вказаному віці, потрібно, до моменту операції, проводити профілактику обскураційної амбліопії шляхом перманентного розширення зіниці мідріатиками в поєднанні з засвітленням сітківки інтенсивним світлом.

Імплантація ІОЛ дітям після видалення кришталика можлива не раніше 3-х років життя, тому що до цього віку око ще не закінчило свій розвиток. Запальна ексудативна реакція на штучний кришталик у дітей завжди сильніша, ніж у дорослих. Недоцільна імплантація ІОЛ, якщо в оці вже розвинулась обскураційна амбліопія.