Диагностические критерии ревматизма

ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Большие 1,Кардит 2. Полиартрит 3, Хорея 4. Кольцеобразная эритема 5. Подкожные узелки	Малые I. Клинические: 1. Предварительная лихорадка 2. Ревматический порок сердца 3. Артралгия 4. Лихорадка II. Лабораторные: 1. Увеличение СОЭ, лейкоцитоз
	2. СРП, сиаловые кислоты, трансамнназы 3. Удлинение Р — Q интервала на ЭКГ
Доказательства, подтверждающие предыдущую инфекцию; повышение титра АСЛ-0 или других противострептококковых антител: выделения из зева стрептококка А или недавно перенесенная ангина, скарлатина

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев и доказательство предшествующей стрептококковой инфекции подтвер­ждают диагноз ревматизма.

Лабораторные данные. Для определения активности ревматического воспалительного процесса используют лабораторные данные:

ОАК — лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

БАК — общий белок, белковые фракции (А1 и А2-глобулины), СРП, сиаловые кислоты. Уменьшение альбуминов и увеличение глобулинов (диспротеинемия). Выявление циркулирующих антител в высоких тит­рах к стрептолизину, стрептогиалуронидазе является дополнительным диагностическим критерием.

Инструментально-рентгенологические методы исследования под­тверждают наличие кардита и порока сердца.

ЭКГ — нарушение процессов реполяризации, внутрижелудочковой проводимости, синусовая аритмия, интервал Р—Q удлиняется.

ФКГ — I тон ослаблен, определяется III тон, систолический и пре­ходящий диастолический шум.

Рентгенография с контрастированием пищевода дает возможность выявить гипертрофию левого желудочка.

Дифференциальный диагноз. При развитии первичного ревмокардита проводят дифференциальный диагноз от неревматических миокардитов (вирусных, бактериальных, токсико-аллергических и др.).

К особенностям синдрома первичного ревмокардита следует отнес­ти: наличие связи с носоглоточной стрептококковой инфекцией; латен­тный период (2-4 недели) после инфекции; молодой возраст; острое те­чение; полиартрит или полиартралгия; лабораторные показатели актив­ности ревматизма (ревмопробы).

При возвратном ревмокардите необходимо дифференцировать от инфекционного (бактериального, септического) эндокардита. Учитыва­ются в анамнезе инфицированные травмы, гнойные инфекции.

Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать от реак­тивных артритов (сальмонелелезного), ревматоидного артрита, гемор­рагического васкулита и др.

Ревматизм в пожилом возрасте

Диагностика трудна, так как клиническая картина похожа на атеросклеротическое поражение аорты и миокарда, особенно при наличии мер­цательной аритмии, которая бывает и при ревматическом митральном пороке, и при недостаточности кровообращения.

Диагностические критерии и особенности течения: при измерении температуры тела каждые 3 часа выявляется субфебрильная температу­ра, атаки ревматизма в молодом возрасте, наличие митрального порока сердца, особенность внешнего вида (моложавость, цианотичный румя­нец), неэффективность лечения сердечными гликозидами и эффектив­ность — от противоревматической терапии.

У пожилых пациентов редко бывает полиартрит, наблюдается мини­мальная степень активности процесса (чаще нормальная температура тела, СОЭ слегка увеличена, нейтрофилез без лейкоцитоза), на ЭКГ — удлинение Р-Q (характерно для ревматизма). Лечение пожилых паци­ентов не отличается от лечения молодых.

Лечение ревматизма

Успех лечения ревматизма и предупреждение развития порока серд­ца связаны с ранним распознаванием и проведением индивидуализиро­ванного лечения, основанного на оценке варианта течения, степени ак­тивности патологического процесса и выраженности кардита, профес­сии пациента.

В период атаки лечение стационарное, пациент помещается в мало­местную палату с регулярным проветриванием и систематическим уль­трафиолетовым облучением. Рекомендуется постельный или полупос­тельный режим в первые 7-10 дней. К моменту выписки пациент пере­водится на свободный режим.

В диете ограничивается поваренная соль, назначается диета № 10. Ограничивается калорийность до 1700-1800 ккал за счет значительно­го сокращения углеводов (до 200 г), как источника аллергических явлений, умеренного ограничения белков {60-70 г) и жиров (70 г). Потреб­ление жидкости снижается до 1 л в сутки. Диета обогащается витамина­ми, особенно витаминами С, Р, рутином, калием (свежие овощи, фрук­ты, зелень). Прием пищи 5—6 раз в сутки.

Обосновано трехэтапное лечение, включающее:

1. Лечение активной фазы болезни в кардиоревматологическом или кардиологическом стационаре.

2. Продолжение лечения после выписки в кардиоревматолотческих кабинетах поликлиники или в пригородном санатории с проведением реабилитационных мероприятий.

3. Последующее многолетнее диспансерное наблюдение и профи­лактическое лечение в поликлинике.

В активную фазу ревматизма назначается противомикробная и про­тивовоспалительная медикаментозная терапия. Пациентам — носите­лям стрептококка группы А в течение 10—14 дней показан пенициллин по 500 тыс, ЕВ 4-6 раз в сутки внутримышечно или другие антибиоти­ки пенициллинового ряда и широкого спектра действия.

Ко второй группе лекарственных средств относятся производные сали­циловой кислоты и пиразолона (ацетилсалициловая кислота 0,5 г — 4— 6 раз в сутки после еды, бутадион 0,15 г — 4 раза в сутки, ибупрофен по 0,4 г — 3 раза в сутки, индометацин 0,025 г — 4 раза в сутки (метиндол), вольтарен 150 мг в сутки).

Указанные средства обладают противовоспалительным, антилиретическим и анальгезирующим действием.

К третьей группе лекарственных средств относятся: препараты, сни­жающие иммунную активность и обладающие противовоспалительным действием: глюкокортикоиды (кортизон, преднизолон, триамсинолон, дексаметозон и др.); иммунодепрессанты (имуран, азатиоприн и др.); препараты, обладающие легким иммунодепрессивным и противовоспа­лительным действием (резохин, делагил). Препараты этой группы назна­чаются пациентам с тяжелым течением заболевания, при затяжном рев­матическом кардите, при отсутствии эффекта от лечения салицилатами. В таких случаях сочетается назначение лекарственных средств 2 и 3 групп.

К четвертой группе лекарственных средств относятся антигистаминные препараты: димедрол по 0,05 г 3 раза в день, супрастин по 0,025 г 3 раза в день, тавегил по 0,001 г З раза в день и др. Их назначают пациен­там с аллергическими реакциями, чаще в сочетании с препаратами 1 или 2 группы. Для уменьшения проницаемости сосудов, улучшения метабо­лических процессов, повышения сопротивляемости организма приме­няют препараты пятой группы: витамины: группы В, Р, С; стимуляторы метаболизма — нестероидные гормоны (неробол), метилуроцил, пентоксил. При ослаблении сердечной деятельности применяют кардиологи­ческую терапию (сульфокамфокаин, сердечные гликозиды по показаниям). При хорее к лечению добавляют люминал либо психотропные средства типа аминазина, седуксена.

Стационарное лечение длится 1-1,5 месяца, после чего пациент переводится на поликлиническое или местное санаторное лечение. Цель этого этапа — продолжение лечения нестероидными противовоспали­тельными средствами, индивидуально подобранными в стационаре, аминохинолиновыми производными (при хроническом течении) и бицил-лином-5. Проводятся реабилитационные мероприятия. Третий этап ле-чения включает также диспансерное наблюдение и профилактическое лечение.

Профилактику ревматизма можно разделить на первичную и вторичную. Главная цель первичной профилактики ревматизма состоит в организации комплекса индивидуальных, общественных, общегосударственных мер, направленных на ликвидацию первичной заболеваемости ревматизмом. Это пропаганда разумного закаливания организма, развитие и укрепление физкультуры и спорта среди населения, борьба со скученностью в жилищах, школах, детских садах, общественных учреждениях, проведение широких индивидуальных и общественных санитарно-гигиенических мероприятий, снижающих возможность инфицирования населения стрептококком А.

Большое внимание отводится своевременному распознаванию и лечению остро протекающей стрептококковой инфекции. С этой целью назначается пенициллин, эритромицин (энтерально или парентерално) в течение 5-7 дней, а в дальнейшем — санация хронических очагов инфекции в организме.

Немаловажное значение в первичной профилактике ревматизма отводится повышению социально-бытовых и материальных условий жизни населения, что в основном зависит от политики государственной власти (обеспеченность жильем, учебные занятия в школах в одну смену и др.)

Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов (атак) и прогрессирования болезни у лиц, перенесших атаку ревматизма. С этой целью проводится круглогодичная профилактика бицилли-ном-5 (1500тыс.ЕД 1 раз в месяц внутримышечно) в течение 5 лет после атаки.

Больных ревматизмом беременных женщин с первых недель наблюдает акушер-гинеколог, бициллин им назначается только с 8- 10-недель-ного срока беременности и до родов. В послеродовый период вопрос решается индивидуально.

Кроме бициллинопрофилактики рецидивов всем пациентам, страдающим ревматизмом, или угрожаемым (членам семей пациентов), в период распространения острых респираторных заболеваний, ангин, осуществляется текущая профилактика, состоящая из 10-дневного курса лечения пенициллином при ангине, а также до и после оперативных вмешательств (экстракция зуба, тонзилэктомия, аборт).

На этапе вторичной профилактики большое внимание необходимо уделять мероприятиям, способствующим восстановлению нарушенной иммунной системы, компенсации функции сердечно-сосудистой систе­мы. С этой целью используются курортные факторы в этапном лечении ревматизма.

Диагностика ревматизма

Диагноз ревматизма не всегда легко выставить, учитывая тот факт, что клиника ревмокардита неспецифична, поражения сердца могут быть и другой этиологии.

Для диагностики используются обобщенные диагностические кри­терии. Они включают в себя большие и малые клинико-лабораторные признаки. Ниже представлена соответствующая схема.

Инфекционный (септический) эндокардит

Инфекционный (септический) эндокардит (ИЭ) — воспалительное инфекционное заболевание эндокарда, характеризующееся локализаци­ей возбудителя на клапанах сердца и сопровождающееся, как правило, бактериемией и поражением различных органов и систем организма че­ловека. Выделяют острую, подострую и хроническую {рецидивирующую) формы инфекционного эндокардита, однако, предпочтительнее класси­фицировать ИЭ в зависимости от возбудителя. Эпидемиологические характеристики инфекционного эндокардита постоянно меняются: уве­личивается средний возраст заболевающих (более 50% из них старше 50 лет); из-за широкого применения сосудистых катетеров растет число случаев, вызванных больничной инфекцией; чаще ИЭ возникает на фоне дегенеративных изменений клапанов и реже — на фоне ревматиз­ма. Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны, реже — трех­створчатый (у алкоголиков, наркоманов). Остается высокой частота ос­ложнений (сердечная недостаточность, тромбоэмболии, септическая аневризма) даже при правильном лечении.

Этиология. Причиной ИЭ может быть любая бактериальная флора: грамположительные бактерии (зеленящий, анаэробный стрептококк, энтерококк, стафилококки), грамотрицательные бактерии (кишечная палочка, синегнойная палочка, клебсиелла, протей), бактериальные ко­алиции; грибы (кандида, аспергиллы); вирусы Коксаки.

Патогенез. Под влиянием этиологических факторов на фоне иммун­ных нарушений во всем организме и клапанном аппарате сердца развива­ется небактериальное воспаление в интерстиции клапанов. Затем происхо­дит внедрение бактериальной инфекции, развивается инфекционное пора­жение клапанов (бактериальный эндокардит) с бактериемией и тромбоэмболическими осложнениями {инфекционно-токсическая фаза). Далее наступает иммунная генерализация процесса с развитием иммунокомплексной патологии: нефрита, миокардита, васкулита, гепатита (иммуновоспалительная фаза), происходят дистрофические изменения внутренних органов (дистрофическая фаза).

Патанатомия. При эндокардите наблюдается деструкция ткани кла­панов, рыхлые тромботические наложения, в которых обнаруживаются бактерии. Ткань клапана разрушается и развивается его недостаточность. При хроническом течении развивается язвенный процесс на клапа­нах с тромботическими наложениями, имеющими полипозный вид. Токсическая дегенерация миокарда, сосудов (нарушение проницаемо­сти, кровоизлияния), почек (очаговый или диффузный нефрит), дис­трофические изменения печени, инфаркты селезенки, изъязвления ки­шечника.

Клиническая картина острого ИЭ. Симптомы появляются в тече­ние недели после провоцирующего события (например, экстракции зуба, криминального аборта). Начало может быть острым или постепенным.

Общие симптомы: перемежающаяся или гектическая лихорадка с оз­нобами, недомогание, ночные поты (профузные), анорексия, артралгии. У ослабленных и пожилых людей лихорадка может отсутствовать. Кож­ные покровы бледные, могут быть кожные кровоизлияния, часто обна­руживается первичный гнойно-септический очаг

Изменения со стороны сердца: пульс частый, малый и возможна арит­мия, так как миокардит является постоянным спутником эндокардита. Границы сердца могут увеличиваться влево за счет миокардита. При аускультации появляются шумы — систолический над верхушкой сер­дца и над мечевидным отростком, реже — систолический и диастолический шум над аортой и легочной артерией. Шумы меняют свою ин­тенсивность и продолжительность из-за рыхлости, непостоянства раз­меров тромботических наложений.

На почве поражения эндокарда и миокарда развивается сердечная не­достаточность.

Увеличивается печень и селезенка. В связи с поражением всей сосу­дистой системы появляются признаки флебита, явления геморраги­ческого диатеза (петехиальная сыпь, носовые кровотечения, гематурия).

Выражена наклонность к тромбоэмболиям в кожу, мозг, селезенку, почку, артерию сетчатки и др.

Периферические признаки: петехии (на конъюнктиве, слизистой рта, нёба), кровоизлияния в виде темно-красных полос у оснований ногтей, узелки Ослера (небольшие болезненные узелки на пальцах рук и ног, со­храняющиеся от нескольких часов до нескольких дней).

Поражения ЦНС: головная боль и очаговые нарушения (абсцесс моз­га), менингит.

Осложнения ИЭ — эмболические поражения (абсцессы, септические аневризмы, инфаркты селезенки, головного мозга, почек, ветвей легочной артерии (при поражении трехстворчатого клапана).

Клиническая картина хронического (затяжного) ИЭ.

От острого ИЭ это заболевание отличается: медленным началом и течением; отсутствием первичного гнойно-септического очага; наличием латентных очагов инфекции; предшествующим ревматическим по­ражениям клапанного аппарата сердца.

Начало болезни почти всегда мало заметное, общее состояние пациен­та ухудшается постепенно. Отмечаются легкая утомляемость, слабость, неприятные ощущения в сердце, неопределенные боли в суставах.

Лихорадка может быть неправильного типа или нормальной у пожи­лых пациентов, характерны периодические подъемы температуры тела до 40С на фоне субфебрильной температуры. Эти подъемы сопровожда­ются ознобом и потом.

Всегда прогрессирует гипохромная анемия. Кожа бледная с желтова­тым оттенком. Бледность может быть слабо выражена при выраженном цианозе. Пальцы имеют вид «барабанных палочек». Имеются уже при­знаки порока сердца с соответствующими изменениями границ сердца и аускультативных данных.

Геморрагический синдром выражен петехиями, узелками Ослера, кро­воизлияниями в конъюнктиву нижнего века (симптом Лукина). Точеч­ные кровоизлияния в кожу можно воспроизвести сдавливанием плеча манжеткой или жгутом (симптом Кончаловского) или щип­ком (симптом щипка). Обнаруживается значительное увеличение селе­зенки, печени. Характерными для течения болезни являются эмболии в сосуды почек, мозга, селезенки, конечностей или желудочно-кишечно­го тракта с образованием инфарктов этих органов.

Методы диагностики ИЭ. ЭхоКГ трансторакальная: изменения вид­ны (специфичны) длительно — в течение нескольких месяцев после выздоровления.

ОАК: нормохромно-нормоцитарная анемия является постоянным спутником ИЭ. Лейкоцитоз — при остром течении и может быть нор­мальное число лейкоцитов — при хроническом течении. Сдвиг лейко­цитарной формулы влево, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Изменения в моче: протеинурия, гематурия.

Наиболее надежный диагностический тест — посев крови. Забор кро­ви для посева производят из разных вен не менее трех раз с интервалом не менее 15 минут. В каждую пробирку набирают 10-15 мл крови, так как вероятность выявления возбудителя прямо пропорциональна объе­му крови для посева.

На фоне лечения посевы крови повторяют каждые 2 суток, пока не будет получен отрицательный ответ. Критерии диагноза:

• достоверный диагноз: лихорадка, шум в сердце, эмболии, бактерие­мия, изменения на ЭхоКГ;

• вероятный диагноз: лихорадка, шум в сердце, эмболии, бактерие­мия, но нет изменений на ЭхоКГ;

• возможный диагноз: лихорадка неизвестного происхождения, эмболии или шум в сердце.

Течение болезни: на 3~7-е сутки антимикробной терапии у боль­шинства больных лихорадка снижается. Однако возможны рецидивы, обычно в течение 1-2 месяцев после прекращения применения анти­биотиков. Для выявления рецидивов производят посев крови через 2— 6 недель после отмены антибиотиков.

Прогноз. Отсутствие лечения ИЭ приводит к смерти. При правильном лечении 5-летняя выживаемость составляет 70%.

Лечение. Госпитализация необходима во всех случаях инфекционно­го эндокардита. Если после 10-14 суток пребывания в стационаре со­стояние пациента стабилизируется, отрицательный посев крови (повтор­ный), лечение можно продолжить в амбулаторных условиях.

Медикаментозное лечение. Антимикробную терапию начинают сразу после забора крови для посева. При тяжелом течении лечение начинают сразу после постановки диагноза.

Проба на чувствительность бактерий к антибиотикам обязательна. Предпочтительнее назначать бактерицидные антибиотики внутривен­но для поддержания постоянной концентрации в крови, внутримышеч­ное введение комбинируется с другим антибиотиком или с пероральным приемом их.

Если назначается 2 антибиотика, интервалы между их введением дол­жны быть не менее 2 часов. Бензилпенипиллин назначается по 1 млн. ЕД 6-8 раз в день с гентамицином 4% по 2 мл в/м 2-3 раза в день 2 не­дели, затем монотерапия 2-4 недели или бензилпенициллином, или це-фазолином, ванкомицином, ампициллином. При высеивании грибов — амфотерицин В (не менее 1 г/сутки).

Кроме антибиотиков, назначаются дезинтоксикационная терапия (гемодез, витамин В., аскорбиновая кислота), противовоспалительная терапия (салицилаты), гормональные средства, которые обладают про­тивовоспалительным и антиаллергическим действием. При нарушении водно-солевого обмена назначают салуретики, спиролактоны. Прово­дится антианемическая терапия препаратами железа.

Профилактика ИЭ. Показанием для профилактического лечения служит проведение вмешательств, которые вызывают бактериемию: про­тезированные клапаны, ИЭ в анамнезе, врожденные пороки сердца, сто­матологические операции, эндоскопия с биопсией, операции на желч­ном пузыре и др.

Заболевания миокарда

Остановимся на заболеваниях миокарда воспалительного и невос­палительного характера, не связанных с ревматизмом, гипертони­ческой болезнью, ИБС. Это миокардиты, миокардиодистрофии, кардиомиопатии.

Миокардиты

Миокардит — воспалительное заболевание миокарда инфекционной, инфекционно-аллергической или инфекционно-токсической природы.

Этиология. Причиной обычно служит инфекция, чаще— вирус­ная. Однако, миокардит может развиваться вставка при аллергических состояниях, воздействии ионизирующего излучения, химическом, фи­зическом воздействии и приеме некоторых лекарственных средств.

В зависимости от этиологии, различают инфекционные миокарди­ты вирусные (вирусы полиомиелита, гриппа, аденовирусы, вирусы кори, паротита, герпеса и др.), бактериальные (дифтерия, скарлатина и др.) и т.д.

Патогенез. Инфекционный фактор непосредственно внедряется в миокардиоцит, повреждает его с выходом лизосомальных ферментов (при сепсисе). Включаются иммунологические механизмы — реакция аутоантиген — антитело, формирование иммунных комплексов, выде­ление медиаторов и развитие воспаления.

Наряду с непосредственным внедрением возбудителя с последующим воспалением (клеточной инфильтрацией), миокардит могут вызывать также воздействия токсинов или аллергическая реакция.

Клиническая картина. Зависит от степени тяжести течения: легкой, среднетяжелой и тяжелой.

Подозревать миокардит следует при тахикардии, аритмиях, и/или сер­дечной недостаточности неясного генеза.

Миокардит часто протекает бессимптомно. Нередко клиническая кар­тина завуалирована основным инфекционным процессом. Вирусному миокардиту часто предшествуют инфекции верхних дыхательных пу­тей, лихорадка и заболевания ЖКТ.

Основные жалобы пациентов. Общая слабость, боли в сердце ноюще­го, колющего, сжимающего характера, одышка после физического на­пряжения или в покое (при тяжелом течении), сердцебиение, перебои в области сердца; в случаях тяжелого течения — боли в правом подребе­рье, отеки на ногах, кашель при физической нагрузке.

Объективное обследование. Общее состояние удовлетворительное при легком течении и тяжелое — при тяжелом. Положение в постели вынужденное — возвышенное (при тяжелом течении). Возможен акроцианоз.

Пульс — тахикардия, удовлетворительного или слабого наполнения, аритмичный (экстрасистолия, мерцательная аритмия). АД снижено.

Границы сердца увеличены влево. Тоны сердца приглушены или глу­хие, аритмичные (ритм галопа, экстрасистолия, пароксизмальная тахи­кардия, мерцательная аритмия), систолический шум на верхушке серд­ца (шум мышечного гнезда), первый тон ослаблен.

При тяжелом течении появляются признаки сердечной недостаточ­ности: в нижних отделах легких выслушиваются мелкопузырчатые хри­пы застойного характера (возможны приступы сердечной астмы), уве­личенная, болезненная при пальпации печень, отеки нижних конечно­стей, асцит.

Осложнения: относительная недостаточность трехстворчатого кла­пана, тромбоэмболии, лево- и правожелудочковая недостаточность, при­соединение перикардита.

Диагностика.

Лабораторные исследования

ОАК: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. При вирусных миокардитах возможна лейкопения.

БАК: увеличение содержания сиаловых кислот, А2- и Y-глобулинов, АсАТ

Иммунологические исследования: уменьшение количества Т-лимфоцитов и Т-супрессоров, повышение содержания JgA, JgУ, обнаружение СРП. Посев крови и других биологических жидкостей для выявления возбудителя.

Инструментальные исследования. ЭКГ: отмечаются преходящие, неспецифические изменения сегмента S—Т и зубца Т, нарушения ритма (в тяжелых случаях — блокады сердца), снижение вольтажа.

Рентгенография грудной клетки. Выявляются расширение границ сер­дца, застойные изменения в легких. В тяжелых случаях — кардиомегалия и снижение тонуса сердца.

Ультразвуковое исследование (УЗИ). Выявляются гипертрофия мыш­цы сердца, дилатация полостей, признаки тотальной гипокинезии мио­карда в отличие от локальной — при ИБС.

Прижизненная биопсия миокарда — признаки воспаления (очаговое при легком течении и диффузное — при тяжелом).

Примеры диагноза:

1. Вирусный (грипп) миокардит, тяжелая форма, острое течение, мер­цательная аритмия, H11.

2. Стафилококковый миокардит, среднетяжелая форма, подострое те­чение, Н1.

3. Неревматический миокардит, легкая форма, острое течение, H0. Прогноз. В большинстве случаев миокардит протекает легко и закан­чивается выздоровлением.

При тяжелом течении выздоровление наступает в 50% случаев, у ос­тальных развивается дилятационная кардиомиопатия (ДКМП). Нару­шения ритма сердца могут привести к внезапной смерти.

Лечение. Основное внимание уделяется этиотропной терапии и ле­чению осложнений.

Обычно показана госпитализация. Меры общего характера включа­ют постельный режим, ингаляции кислорода и прием неспецифических противовоспалительных средств. Диета с ограничением соли до 4-5 г и жидкости до 1-1,2 л в сутки.

Этиотропная терапия.

Миокардит, вызванный:

• вирусом гепатита — ремантадин (100 мг внутрь 2 раза в сутки в те­чение 7 суток);

• микоплазмой пневмонической — эритромицин (0,5-1 г внутривен­но, инфузия каждые 6 ч);

• хламидиями — доксициклин (100 мг внутривенно, инфузия каждые 12 ч);

• прочими бактериями — до определения чувствительности к антиби­отикам — ванкомицин (15 мг/кг внутривенно, инфузия каждые 12 ч);

• при действии токсинов — антибиотикотерапия + экстренное введе­ние антитоксина;

• при грибковых — амфотерицин В (0,3 мг/кг в сутки) + фторцитозин (100-150 мг/кг в сутки внутрь в 4 приема);

• при аллергических (на сульфаниламиды, пенициллин, тетрациклин, укусы насекомых) — антигистаминные средства, устранение аллер­гена;

• при лучевом миокардите — кортикостероиды.

Учитывая, что в основе развития миокардита лежит воспалительный процесс, истоком которого служат иммунные нарушения, пациентам на­значают нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, ортофен по 0,025 г 1 драже 3-4 раза в день), а при глубоких иммун­ных сдвигах — глюкокортикоиды (преднизолон по 0,005 г по схеме, дексаметазон и др.), а также аминохинолиновые препараты (делагил по 0,25 г 2 раза в день до еды).

Для улучшения метаболизма в миокарде назначают рибоксин (0,2x3 раза вдень или внутривенно).

При развитии сердечной недостаточности — диуретики, сердечные гликозиды (осторожно и по показаниям).

Прогноз. В большинстве случаев миокардитов прогноз благоприят­ный. Если выражены симптомы (при тяжелом течении), прогноз хуже: выздоровление у 50% случаев, у остальных развивается ДКМП с разви­тием сердечной недостаточности. Нарушения ритма могут привести к внезапной смерти.

Профилактика заключается в тщательном лечении заболеваний, вы­зывающих миокардит, в соблюдении необходимого для них режима, своевременной санации инфекционных очагов.

Вторичная профилактика осуществляется постановкой пациента на диспансерный учет после выписки из стационара, активным наблюде­нием за ним в дальнейшем не менее 1 года, даже если заболевание за­кончилось полным выздоровлением. Пациенты с последствиями пере­несенного миокардита подлежат постоянному диспансерному наблюде­нию и клиническому обследованию не реже 2 раз в год, сроки временной нетрудоспособности при ангине, гриппе у таких пациентов должны быть более продолжительными, чем в обычных случаях. Перед выпиской на работу — осмотр и ЭКГ.

Миокардит идиопатический Абрамова-Фидлера Это наиболее тяжелая форма неревматического миокардита неизвес­тной этиологии, протекающего с глубоким диффузным поражением сер­дечной мышцы. Чаще всего развивается остро, но может быть и хрони­ческое развитие заболевания.

При остром течении внезапно появляются быстро нарастающие сим­птомы прогрессирующей сердечной недостаточности: одышка, сердце­биение, перебои в области сердца, отеки на ногах, боли и чувство тяжес­ти в области печени, общая слабость, ортопное, цианоз. Возможно раз­витие приступов сердечной астмы, отека легких.

Объективно: расширение границ сердца во все стороны, глухие тоны сердца, различного вида аритмии, артериальное давление понижено.

Часто развиваются тромбоэмболии сосудов почек, легких, селезенки, головного мозга с соответствующей симптоматикой. Температура тела бывает повышенной (38-39°С). На ЭКГ: снижение амплитуды зубца Т, депрессия сегмента S— Т, иногда коронарный Т и патологический зубец Q (за счет воспалительных не­кротических изменений в миокарде).

Лабораторные данные: ОАК: увеличение СОЭ, лекоцитоз со сдви­гом влево; БАК: повышение уровня A2- и Y-глобулинов, сиаловых кис­лот, АсЛТ и др.

Иммунологическое исследование: титры антител к вирусам и другим инфекционным возбудителям, СРП, В- и Т-лимфоциты, ЦИК. Рентгеноскопия: увеличение размеров сердца. УЗИ: увеличение толщины стенок и размеров полостей сердца. Прижизненная биопсия миокарда проводится в диагностически труд­ных случаях.

Лечение осуществляется по принципам лечения миокардитов. Ос­новное внимание уделяется лечению сердечной недостаточности (мыш­ца сердца рефрактерна к вводимым сердечным гликозидам).

Миокардиодистрофии

Миокардиодистрофия (дистрофия миокарда) — невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, характеризующееся нарушением метаболизма и образования энергии в миокарде как причины кли­нических проявлений болезни.

Этиология дистрофий миокарда разнообразна, а именно:

1. Токсические влияния на миокард — отравление бытовыми, промыш­ленными ядами и эндогенные интоксикации (уремия, печеночная не­достаточность).

2. Алкогольная интоксикация.

3. Различные формы ожирения.

4. Эндокринные болезни (токсический зоб, гипотиреоз, акромегалия, сахарный диабет, климакс и др.).

5. Алиментарная недостаточность и гиповитаминоз.

6. Воздействие физических факторов (радиация, невесомость, перегре­вание, переохлаждение, ожоги, травмы грудной клетки).

7. Острое и хроническое физическое перенапряжение.

8. Хронические гепатиты и циррозы печени.

9. Хронический тонзиллит и другие хронические инфекции.

10. Различные анемии.

11. Хроническая недостаточность кровообращения.

12. Нарушения электролитного баланса крови.

13. Нейрогенные дисфункции, нейроциркуляторные дистонии.

Патогенез. Дистрофия миокарда всегда процесс диффузный, охваты­вает в равной мере весь миокард. Независимо от этиологии начальным механизмом развития болезни является нарушение гипоталамической регуляции, изменение нейроэндокринных влияний, активизация симп-тоадреналовой системы и ее влияние на миокард, что приводит к уменьшению утилизации миокардом кислорода и повышает потребность в нем. Поражаются ферментные системы, катализирующие внутриклеточный метаболизм, в результате чего нарушается функция внутриклеточных структур миофибрилл с последующим ослаблением сократительной способности миокарда.

Следует отметить обратимость дистрофии миокарда. Исходя из это­го, можно утверждать, что специфических морфологических измене­ний в миокарде при миокардиодистрофии нет, а есть только метаболи­ческая нестабильность миокарда.

Клиническая картина. Дистрофия миокарда не имеет четкой клини­ческой картины. Она во многом объясняется основным заболеванием.

Жалобы неспецифичны и сводятся, как правило, к неприятным ощущениям в области сердца, которые могут быть связаны с физи­ческой нагрузкой. Одышка вначале после физической нагрузки, а поз­же и в покое. Пастозность голеней и стоп, сердцебиение. Эти симпто­мы указывают на появление и прогрессирование сердечной недоста­точности.

Границы сердца расширяются влево (в первый период — не изменя­ются). Тоны сердца приглушены, выслушивается мягкий систолический шум на верхушке сердца, возможна экстрасистолия (в тяжелых случа­ях — ритм галопа).

Наблюдаются симптомы основного заболевания.

Лабораторные данные характерны для основного заболевания.

Инструментальные исследования

ЭКГ: удлинение QRSТ (электрической систолы), укорочение про­должительности и снижение амплитуды зубца Т, снижение вольтажа ЭКГ, замедление внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводи­мости, экстрасистолия.

ФКГ: систолический шум на верхушке, основании сердца, возможен

III тон.

Рентгеноскопия сердца; — увеличение размеров сердца.

УЗИ: увеличение полостей сердца.

Биопсия миокарда: набухание митахондрий в миоцитах, распад мио­фибрилл и др.

Формулировка диагноза: Вначале указывается основное заболевание, затем миокардиодистрофия и состояние нарушения кровообращения. Например: Алиментарное ожирение, миокардиодистрофия НI-II.

Алкогольная миокардиодистрофия

Это поражение сердца дистрофического характера у лиц, злоупотреб­ляющих алкоголем. В основе патогенеза лежит токсическое действие ал­коголя и продукта его метаболизма ацетальдегида на миокард. Нарушает­ся межуточный обмен, повышается потребность миокарда в кислороде.

Клинические симптомы наиболее выражены в период абстиненции (первые 8 дней после алкогольного эксцесса).

1. Болевой синдром. Боли в сердце возникают преимущественно ут­ром или под утро, не связанные с физической нагрузкой, неинтенсив­ные, колющие, ноющие, локализуются в области верхушки сердца, не купируются нитроглицерином. Отмечается усиление болей при приеме

алкоголя.

2. Ощущение нехватки воздуха или одышка, уменьшающаяся на све­жем воздухе.

3. Нарушения ритма сердца: экстрасистолия, пароксизмальная тахи­кардия, мерцательная аритмия.

4. Расширение границ сердца влево, приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке сердца.

5. В тяжелых случаях развивается застойная сердечная недостаточ­ность (одышка, актоцианоз, ортопное, отеки, увеличение печени).

В соответствии с классификацией Е. М. Тареева и А. С. Мухина вы­деляют следующие клинические формы МД:

1. Классическая. Характеризуется признаками хронического алкоголиз­ма, увеличением печени, кардиалгией (ночной), одышкой, сердцеби­ением, перебоями в сердце. Ухудшения наступают после приема в пищу большого количества алкоголя (на 2—3-й день).

2. Псевдоишемическая. Характеризуется болями в сердце, субфебрильной температурой тела, кардиомегалией, аритмиями, недостаточнос­тью кровообращения. Необходимо дифференцировать с ИБС.

3. Аритмическая. Проявляется мерцательной аритмией, экстрасистолией, пароксизмальной тахикардией. Может быть одышка и недоста­точность кровообращения.

Течение болезни.

I стадия продолжается 10 лет. Клинически напоминает нейроциркуляторнуюдистонию.

II стадия проявляется у людей, злоупотребляющих алкоголем более 10 лет. Одышка, кашель, отеки, одутловатость лица, увеличение пече­ни. Увеличение сердца влево, систолический шум на верхушке сердца, аритмии, изменения на ЭКГ, УЗИ, рентгенограмме (застой в малом кру­ге кровообращения).

III стадия представляет собой тяжелую дистрофическую стадию не­достаточности кровообращения.

Диагноз алкогольной МД можно поставить, если в анамнезе имеют­ся указания на длительное злоупотребление алкоголем и определяется кардиомегалия, аритмия, застойная недостаточность кровообращения в малом круге кровообращения при отсутствии других причин, способных привести к таким же нарушениям сердечной деятельности.

Лечение. Необходимо обследование пациента для выявления хро­нического алкоголизма, консультация нарколога. Лечение по общим принципам лечения миокардиодистрофии.

Климактерическая миокардиодистрофия

Развивается у женщин именно в период климакса, когда признаки гормональных нарушений со стороны половых желез очевидны, и это позволяет отнести данный синдром к нарушению функции яичников. Характерно появление болей в сердце, которые, локализуясь в области верхушки сердца, широко иррадиируют в левую половину грудной клет­ки. Боли давящие, колющие, ноющие, они длительны не связаны с физической нагрузкой, не купируются нитроглицерином, могут уси­ливаться в предменструальный период, сочетаться с различными веге­тативными проявлениями (чувство жара, потливость, покраснение лица, сердцебиение, головокружение). Сердцебиение не сопровождается та­хикардией. Признаков сердечной недостаточности у таких пациентов не бывает. Лечением занимаются терапевты и гинекологи (седативные пре­параты, половые гормоны, В-адреноблокаторы).

Тонзиллогенная миокардиодистрофия. Бывает у пациентов с дли­тельно существующим хроническим тонзиллитом.

Боли в сердце разнообразны по характеру: колющие в левой полови­не грудной клетки. Боли при глубоком вдохе, при переутомлении, фи­зическом напряжении. Боли длительные, сопровождаются сердцебиением, перебоями в сердце, потливостью, раздражительностью. Нитро­глицерин боли не купирует. Необходима консультация отоларинголога. Дифференцировать необходимо с ревматизмом.

Миокардиодистрофия при тиреотоксикозе. Симптомы МД соче­таются с симптомами диффузного токсического зоба.

МД при гипотиреозе сочетается с симптомами гипотиреоза. Необ­ходимы консультация и лечение у эндокринолога.

Лечение миокардиодистрофии

Этиологическое лечение. Лечение основного заболевания и устране­ние причины, обусловившей развитие синдрома МД, имеет первостепен­ное значение, так как нередко позволяет нормализовать функцию мио­карда даже без выполнения других направлений лечебной программы. Основные этиологические факторы МД изложены в этиологии.

Улучшение процессов метаболизма в миокарде. Применение так назы­ваемых метаболических средств может в ряде случаев уменьшить дист­рофические нарушения в миокарде, а эффект от них ощущается самим пациентом. Это препараты, стимулирующие синтез белка в тканях, в том числе в миокарде (рибоксин, милдронат); улучшающие процессы ткане­вого дыхания (цитохром С); коферменты (кокарбоксилаза, пиридоксаль-фосфат, никотинамид, липоевая кислота); фосфаден, натрия аденозинтрифосфат, калияоротат. Рекомендуются поливитамины.

Антиоксидантная терапия. Миокард богат свободными жирными кислотами, которые подвергаются перекисному окислению с образова­нием гидроперекисей и свободных радикалов.

При МД активируется оксидантная система, образуется избыток гид­роперекисей и свободных радикалов (в условиях гипоксии миокарда). Это приводит к повреждению клеточных мембран, снижению активности ферментов и другим повреждениям, усугубляющим повреждение мио­карда и энергетический дефицит. Обоснованным является назначение средств, снижающих активность оксидантной системы.

Рекомендуется применение естественного антиоксиданта — витами­на Е {токоферола) в капсулах по 0,2 г, по 1 капсуле 2 раза в день в течение 30 дней. Можно вводить токоферол внутримышечно по 1 мл 1 раз в день.

Влияние на кальциевый механизм. В программу лечения включаются блокаторы кальциевых каналов (антагонистов кальция), которые уменьшают поступление ионов кальция в миокард. Это верапамил (финоптин, изоптин) по 0,04 г 3—4 раза в день или коринфар, нифедипин (адалат) и др.

Стабилизация клеточных мембран. Эссенциале по 1-2 капсулы 3 раза в день в течение 1-2 месяцев; пармидин (ангинин, продектин) по 0,25-0,5 г З раза в день.

Устранение гипоксии и ацидоза: длительное пребывание на воздухе; прием кислородных коктейлей; ингаляции увлажненного кислорода; прием препаратов, улучшающих переносимость гипоксии и одновремен­но являющихся антиоксидантами: убинон, мексидол (5% раствор по 2 мл 1—2 раза в день); гипербарическая оксигенация; кокарбоксилаза по 50— 100 мг внутримышечно 1 раз в день В течение 15—20 дней.

Устранение электролитного дисбаланса. Наряду с нарушениями каль­циевого обмена в миокарде обычно имеется дефицит калия. Рекоменду­ется диета, обогащенная калием, прием внутрь 10% раствора калия хло­рида по 1 ст. ложке 3 раза в день вместе с апельсиновым или томатным соком в течение 10 дней. Возможно внутривенное введение поляризую­щей смеси при значительном дефиците калия (по ЭКГ). Препараты ка­лия особенно показаны при наличии аритмий.

Устранение влияния катехоламинов. Активизация симпатоадреналовой системы снижает активность тканевого дыхания и процесс утилиза­ции кислорода. Для уменьшения влияния избытка катехоламинов на ми­окард назначают В-адреноблокаторы (анаприлин 0,04 г 3 раза в день, корданум 0,05 г 3 раза в день, атенолол по 0,025 г 1-2 раза в день и др.). Эти препараты особенно показаны при артериальной гипертензии.

Симптоматические средства. Имеется в виду лечение сердечной не­достаточности и аритмий. (Будет изложено в соответствующих разделах).

Кардиомиопатии

Кардном иопатия (КМП) — невоспалительное заболевание миокар­да неизвестной этиологии, характеризующееся кардиомегалией и про­грессирующей сердечной недостаточностью. Различают следующие виды КМП (доклад комитета экспертов ВОЗ, 1985):дилатационнаякардиомиопатия (ДКМП); гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП); рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).

Дилатационная кардиомиопатия

Характеризуется резким расширением всех камер сердца с незначи­тельной гипертрофией стенок и снижением сократительной функции миокарда в результате диффузного его поражения и развития прогрес­сирующей недостаточности кровообращения.

Этиология неизвестна. Предполагается вирусная природа болезни. В патогенезе, возможно, имеет значение приобретенный дефицит Т-супрессоров, что приводит к развитию аутоиммунных явлений, пи­тотоксическому, иммунокомплексному поражению миокарда. ДКМП может быть следствием тяжелого течения миокардитов.

Клинические симптомы и синдромы.

1) Выраженная недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу (одышка, цианоз, ортопное, приступы сердечной астмы и отека легких), по правожелудочковому типу (акроцианоз, боли в области печени, ее увеличение, асцит, отеки, набухание шейных вен) или тотальная.

2) Кардиомегалия, глухость сердечных тонов, ритм галопа, систо­лический шум относительной митральной или трикуспидальной недо­статочности.

3) Тяжелые нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, блокады сердца).

4) Тромбоэмболический синдром (тромбоэмболии в легочную, се­лезеночную, церебральные артерии).

Диагностические критерии: прогрессирующая недостаточность кровообращения, кардиомегалия, тромбоэмболический синдром, на­рушения ритма проводимости.

В крови высокое содержание креатинфосфокиназы. Молодой воз­раст. Отсутствие признаков ИБС, ревматизма, порока сердца, гиперто­нической болезни, воспалительного заболевания, отсутствие связи с очагами инфекции.

Лабораторные данные

ОАК — без особенностей. БАК — высокое содержание креатинфос­фокиназы, АсАТ, лактатдегидрогеназы.

Инструментальные исследования

ЭКГ: признаки увеличения левого желудочка, снижение вольтажа.

Рентгеноскопия сердца: увеличение всех отделов сердца.

УЗИ: резкая дилатация полостей сердца, преобладание дилатации над гипертрофией миокарда.

Прижизненная биопсия миокарда: дегенеративные изменения, очаги некроза.

Лечение ДКМП

Лечебный режим. Соблюдение постельного режима от 2-3 до 6 ме­сяцев. Переход к активному режиму возможен только после уменьше­ния дилатации миокарда и недостаточности кровообращения. Запреща­ется курение, прием алкоголя (исключение повреждающего влияния на миокард).

Диета № 10 с оптимальным количеством витаминов.

Лечение сердечной недостоточности: сердечные гликозиды назна­чаются осторожно, так как при ДКМП миокард повышенно чувствите­лен к гликозидам. Негликозидные, инотропные средства (допмин) корот­ким курсом (4-6 дней).

Периферические вазодилататоры, снижающие преднагрузку и пост­нагрузку, воздействуя на сосуды артериального и венозного русла, — нитриты продленного действия (празозин), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) — каптоприл, капозид, энам.

Диуретики — фуросемид, урегит в сочетании с калийсберегающими препаратами — триампур, верошпирон.

Антиаритмическая терапия— хороший эффект от применения кордарона. Можно применять и другие препараты — этмозин, этацизин.

Антикоагулянтная терапия. Многим пациентам показан постоянный прием антикоагулянтов в связи с частыми тромбоэмболическими ос­ложнениями — гепарин под кожу живота, ацетилсалициловая кислота (0,165-0,325 г в сутки), курантил, трентал.

Метаболическая терапия — поливитамины, анаболические нестеро­идные средства, пиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, фосфаден.

Хирургическое лечение — пересадка сердца.

Прогноз — неблагоприятный. Большая часть летальных исходов на­блюдается в течение первых 2 лет болезни. Пиклетальности — 6 меся­цев — 1 год. Через 10 лет от появления симптомов остаются жить толь­ко 25-30% пациентов.

Причины смерти: внезапная смерть от фибрилляции желудочков; за­стойная недостаточность кровообращения; массивная легочная тромбо­эмболия.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание миокар­да неизвестной этиологии, характеризующееся гипертрофией межжелу­дочковой перегородки или стенок левого желудочка с уменьшением его систолического объема и снижением его диастолической функции (не­достаточная способность к расслаблению во время диастолы).

Клинические симптомы. Жалобы на боли в области сердца, обмо­роки, слабость, приступы головокружений, сердцебиения, одышки, боли за грудиной.

Объективно: пульсация сонных артерий, бледность кожных покровов, расширение сердца во все стороны, больше влево, смещение сердечно­го толчка влево и вниз, тоны сердца глухие, систолический шум в обла­сти верхушки сердца, по левому краю грудины в III-IV межреберьях, усиливающийся в положении стоя, часто — аритмия.

Диагностические критерии.

1. Данные анамнеза; тяжелое заболевание сердца в молодом возрасте или случаи внезапной смерти у членов семьи.

2. Комплекс жалоб со стороны сердца.

3. Кардиомегалия.

4. Систолический шум на верхушке сердца и у левого края грудины.

5. Отсутствие признаков воспаления, ИБС, ревматизма, пороков серд­ца, гипертонической болезни.

6. Лабораторные данные — нехарактерны.

7. Рентгенография, ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда левого же­лудочка.

8. УЗИ — утолщение межжелудочковой перегородки или стенок левого желудочка, уменьшение объема камер сердца.

9. ФКГ — систолический ромбовидный шум над верхушкой сердца и у левого края грудины в III—IV межреберьях. Лечение

Предотвращение внезапной смерти: 50% летальных исходов при ГКМП бывает в результате внезапной смерти (на любой стадии болез­ни). Особенно велик риск внезапной смерти молодых людей, у которых в анамнезе выявлены случаи внезапной смерти у родственников.

Причиной внезапной смерти является развитие аритмий (фибрилля­ция желудочков, желудочковая тахикардия).

Рекомендуется антиаритмический препарат — кордарон 600-800 мг в сутки первую неделю и дальше по схеме. Кордарон (амиодарон) спо­собствует выживаемости таких пациентов, эффект проявляется через 1—2 недели лечения и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены.

Основное показание для кордарона — желудочковые экстрасистолы, в случае других аритмий — В-блокаторы и антагонисты кальция.

Улучшение гемодинамики. Чрезвычайно важна терапия, направлен­ная на увеличение растяжимости желудочка и его полноценное расслаб­ление в диастолу.

Применяют В-адреноблокаторы с целью: снизить систолический гра­диент давления, увеличить диастолический объем желудочков, оказать антиаритмический эффект, уменьшить боль в сердце.

Наиболее часто применяется пропроналол (анаприлин, обзидан) в больших дозах (120—240-320 мг в сутки) и длительно.

Их не следует применять при низком АД и при выраженной сердеч­ной недостаточности с застоем в легких.

В каждом индивидуальном случае решается вопрос о дозе и приме­нении В-адреноблокаторов. Если нет в анамнезе внезапных смертей у родственников, аритмии, нет необходимости в назначении В-адреноблокаторов.

Антагонисты кальция применяются, так как они улучшают диастолическую податливость миокарда желудочков и перфузию коронарных артерий.

Верапамшг назначается, если пациенту не показаны и не применяют­ся В-блокаторы. Суточная доза 120-240 мг. Лечение проводится курса­ми по 2-3 месяца. Другие препараты не показаны.

Диуретики уменьшают явления застоя при повышении венозного давления в легких.

Нитраты и вазодилататоры не назначаются из-за опасности усиле­ния обструкции левого желудочка.

Сердечные гликозиды не рекомендуются, так как они уменьшают объем левого желудочка. Их осторожно можно применять при тяжелой арит­мии и сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение.

Применяют резекцию межжелудочковой перегородки и протезиро­вание митрального клапана, если консервативные методы не дают эф­фекта и если выявлен кальциноз митрального клапана.

Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия.

Показана пациентам с пароксизмальной или постоянной формой мерцательной аритмии.

Прогноз при ГКМП. У 2\3 пациентов состояние стабилизируется на период от 5 до 10 лет, У остальных намечается нарастание симптомов (по данным М. А. Гуревич и М. О. Янковской, 1992).

Основные причины смерти пациентов: внезапная аритмическая смерть; застойная недостаточность кровообращения, осложнившаяся мерцательной аритмией и тромбоэмболией.

Прогноз более благоприятен при длительном, бессимптомном тече­нии заболевания, без отягощенного семейного анамнеза. Такое течение наблюдается у % пациентов.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эн­докарда, субэндокарда и миокарда (выраженного фиброза).

Могут быть поражены либо один, либо оба желудочка. Возможна об­литерация полости пораженного желудочка. Встречается редко.

Перикардиты неревматической этиологии

В последние годы ревматические перикардиты практически не встре­чаются, поэтому основная роль в клинике болезней перикарда отводит­ся неревматическим перикардитам.

Перикардит — воспалительное заболевание околосердечной сумки (листков перикарда).

Этиология: туберкулезные, бактериальные (неспецифические и спе­цифические — при брюшном тифе, дизентерии, бруцеллезе, чумке и др.), вызванные простейшими, аллергические, при диффузных забо­леваниях соединительной ткани, при заболеваниях крови и геморраги­ческих диатезах, при злокачественных опухолях, при лучевом воздей­ствии, аутоиммунные — постинфарктные, при нарушении обмена ве­ществ — уремии, подагре.

Патогенез перикардитов зависит от их этиологии. Инфекционные пе­рикардиты связаны с проникновением микроорганизмов в полость пе­рикарда гематогенным, лимфогенным путем или при прорыве соседне­го гнойного очага,

Развитие инфекционно-аллергического перикардита связано с ал­лергической реакцией в ответ на острую или обострившуюся хроническую инфекцию. Перикардит при инфаркте миокарда возникает как реактивное воспаление перикарда в ответ на некроз, проникающий до наружной поверхности миокарда или вследствие аутоиммунных ре-

акций.

При уремии перикардит развивается вследствие выделения миокардом кристаллов мочевины и раздражения ими листков перикарда.

При туберкулезном перикардите туберкулезные бугорки локализу­ются и развиваются на листках перикарда. Возможно сочетание инфек­ционных и асептических механизмов развития перикардитов.

Клиническая классификация перикардитов (3. М. Волынский, 1965 г.) Л. Острый перикардит:

1. сухой или фибринозный;

2. экссудатавный, или выпотной (серозно-фибринозный, геморраги­ческий, гнойный, гнилостной, холестериновый): с тампонадой сер­дца; без тампонады сердца.

Б. Хронический перикардит:

1. выпотной;

2. адгезивный: бессимптомный; с функциональными нарушениями сер­дечной деятельности; с отложением извести — панцирное сердце; с экстраперикардиальными сращениями; констриктивный. Клиническая картина сухого (фибринозного) перикардита. Жа­лобы пациентов: боли в области сердца (не за грудиной) различной ин­тенсивности (от легкого покалывания до интенсивных) и продолжи­тельности, не купируются нитроглицерином, усиливаются при кашле, чихании, глубоком дыхании.

Возможны икота, рвота в результате раздражения диафрагмального нерва.

Потливость, субфебрильная температура тела.

Объективно: Границы сердца обычно не расширены. Тоны сердца иногда несколько приглушены, чистые, ритмичные. Характерным аускультативным признаком является шум трения перикарда скребуще­го характера (напоминает хруст снега), изменчивый, прослушивается и в систоле, и в диастоле. Лучше прослушивается в зоне абсолютной ту­пости сердца, усиливается при надавливании стетоскопом, никуда не проводится. Иногда шум трения перикарда можно выслушать только в положении пациента сидя или в коленно-локтевом положении. Лучше он определяется в фазу вдоха. Может прослушиваться только несколько часов или длительно.

Шум трения перикарда необходимо отличать от шума трения плев­ры (попросить пациента задержать дыхание, прослушивание шума тре­ния в этот момент подтверждает предположение о шуме трения пери­карда),

Лабораторные данные — определяются основным заболеванием. Может определяться умеренным увеличением СОЭ, сдвиг лейкоцитар­ной формулы влево.

Инструментальные исследования. ЭКГ: конкордантный подъем сег­мента S- Т с переходом в высокий положительный зубец Г. Эти измене­ния длятся примерно 2 недели и затем исчезают.

Острый экссудативный перикардит.

Жалобы пациентов: нарастающая постоянная одышка, степень выра­женности которой зависит от количества выпота в полости перикарда. Одышка уменьшается в положении пациента сидя, так как в таком по­ложении жидкость скапливается в нижней части полости перикарда и приток крови к сердцу увеличивается. Одышка сопровождается кашлем (обычно сухим), связанным с давлением жидкости в перикарде на тра­хею и бронхи. Возможно появление рвоты, что связано с раздражением диафрагмального нерва. При присоединении застоя в системе верхней и нижней полой вене пациенты жалу­ются на отеки, увеличение живота, боль в правом подреберье.

Объективно, Вынужденное положе­ние — сидячее с наклоном вперед, не­редко при большом выпоте — коленноглоктевое положение или пациент становится на колени и прижимается лицом к подушке.

Выявляется набухание вен шеи, ко­торое увеличивается на вдохе, одутло­ватость (отечность) лица, шеи (из-за сдавления верхней полой вены экссу­датом).

Выбухание грудной клетки в облас­ти сердца, эпигастрия. Ослабление или исчезновение верхушечного толчка. Расширение площади сердечной тупо­сти во все стороны, а также сосудистого пучка во втором межреберье. Характерно также расширение абсолют­ной тупости сердца и ее совпадение с относительной.

При аускультации определяется глухость тонов сердца, нередко — аритмии, негромкий шум трения перикарда. При скоплении большого количества жидкости тоны сердца не прослушиваются.

При застое в системе нижней полой вены увеличивается и становится болезненной печень, появляются отеки на нижних конечностях, асцит. При перкуссии легких в нижних легочных полях — притупление перку­торного звука, которое уменьшается при наклоне пациента вперед. При аускультации — бронхиальный оттенок дыхания в связи со сдавленней легочной ткани перикардиальным выпотом. Пульс малый, частый, арит­мичный. АД снижено, особенно систолическое.

Признаки сдавления (тампонады) сердца и венозных стволов: резко выраженная одышка, чувство страха смерти, выраженная отечность лица и шеи, цианоз, холодный пот, набухание шейных вен, которые не спада­ются на вдохе, быстро нарастающий асцит, отеки ног, пульс нитевидный, АД падает (вплоть до коллапса), пациент теряет сознание.

Лабораторные исследования.

ОАК — увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной форму­лы влево.

БАК — увеличение уровня а_г-глобулинов, фибриногена.

Исследование перикардиальной жидкости — при воспалительном эк­ссудате плотность жидкости 1,018-1,020 г/л, содержание белка превы­шает 3 г/л, среди лейкоцитов преобладают нейтрофилы или лимфоци­ты (при туберкулезной этиологии).

При опухолевых перикардитах — атипичные клетки (АК); при лимфог­ранулематозе — клетки Березовского; при холестериновом перикарди­те — кристаллы холестерина; при волчаночном — волчаночные клетки.

Инструментальные исследования.

ЭКГ — снижение вольтажа всех зубцов.

Рентгенологическое исследование - увеличение талии сердца, исчез­новение талии сердца (тень сердца приобретает форму крыши с трубой, треугольника).

УЗИ — наличие жидкости в полости перикарда.

Хронический экссудативный перикардит

При адгезивном (слипчивом) перикардите листки перикарда растя­жимы, заболевание протекает без выраженных субъективных и объек­тивных проявлений.

К констриктивному (сдавливающему) перикардиту относятся слу­чаи: циркулярного сжатия миокарда утолщенным склерозированным и неподатливым перикардом; значительного выпота в полости перикарда, сдавливающего миокард; сдавливание рубцами или обызвествленными участками определенных отделов сердца, его коронарных и магистраль­ных сосудов с нарушением гемодинамики.

Выделяется так называемое «панцирное сердце» (обызвествление пе­рикарда).

Клиническая картина. Жалобы пациента: одышка, боли в области сердца при резком запрокидывании головы назад (натяжение околопоз­воночной фасцией рубцового перикарда), сердцебиение, перебои в об­ласти сердца, тяжесть и боли в правом подреберье, слабость.

Объективно: характерным является развитие признаков сердечной не­достаточности и несоответствующие ей размеры сердца (нормальные или уменьшенные). Вынужденное полусидячее положение, выраженный акроцианоз, одутловатость лица, шеи, набухшие шейные вены. Расшире­ние поверхностных вен грудной клетки, живота. Выпячивание в области сердца: верхушечный толчок не прощупывается; размеры сердца нор­мальные или уменьшенные; тоны сердца глухие, выслушивается допол­нительный тон-щелчок, тахикардия, возможна мерцательная аритмия.

Пульс частый, нередко аритмичный, малый. АД снижено. Увеличен­ная плотная печень.

Лабораторные данные — в соответствии с основным заболеванием. Инструментальные исследования.

ЭКГ — снижение вольтажа, уменьшение, иногда инверсия зубца Т, мерцательная аритмия.

УЗИ — нормальные размеры сердца, перикардиальные сращения. ФКГ — снижение амплитуды тонов, дополнительный тон. Рентгенологическое исследование; уменьшение сердечной пульсации («тихое сердце»), кальцификация перикарда («панцирное сердце»), нор­мальные размеры сердца. Лечение перикардита

Лечебный режим. Необходимо соблюдать постельный режим, особен­но при экссудативном перикардите, а при отечно-асцитичеcком синд­роме — строгий постельный режим. Длительность постельного режима может составить 3-4 недели и более,

При сухом перикардите строгий постельный режим не обязателен. Пациенты с тяжело протекающим экссудативным перикардитом должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии и срочно осмотрены хирургом для принятия решения о пункции пери­карда.

Воздействие на этиологические факторы. Этиологическое лечение во многих случаях может сыграть решающую роль в выздоровлении па­циента. Если выявляется инфекционная природа перикардита (пнев­мония, плеврит), проводится курс антибиотикотерапии. Так, при парапневмоническом перикардите назначаются пенициллин по 1 млн. ЕД 6 раз в сутки внутримышечно или полусинтетические пенициллины — оксациллин по 0,5 г 4 раза в сутки внутримышечно и другие пре­параты с учетом вида возбудителя и эффективности курсов лечения, проведенного ранее (в начале пневмонии). Туберкулез является причиной примерно 4% случаев острого перикардита, 7% случаев тампо­нады сердца, 6% случаев констриктивного перикардита. При туберку­лезном перикардите рекомендуется лечение противотуберкулезными препаратами не менее 6 месяцев. Назначают изониазид 300 мг в день, рифампицин 600 мг в день, стрептомицин 1 г в сутки или этамбутол 15 мг/кг в день.

Если перикардит является проявлением системного заболевания со­единительной ткани, назначают кортикостероиды (преднизалон) или цитостатики (винкристин).

При перикардитах аллергического и иммунного генеза назначают кор­тикостероиды и десенсибилизирующие средства. При гнойных пери­кардитах антибиотики вводятся непосредственно в полость перикарда. В то же время при перикардите в острый период инфаркта миокарда и при уремии специального лечения перикардита не требуется.

Лечение НПВС. Нестероидные противовоспалительные средства об­ладают не только противовоспалительным, но и обезболивающим и лег­ким иммунодепрессивным действием. Они являются патогенетическим средством влечении фибринозного перикардита.

Назначаются индометацин (метиндол) по 0,025 г 3—4 раза в день пос­ле еды; вольтарен (ортофен) по 0,025 г 3-4 раза в день; бруфен 0,4 г 3 раза в день и др. в течение 3-4 недель.

Лечение глюкокортикоидными препаратами

В развитии перикардита значительную роль играют аллергические и аутоиммунные механизмы. Особенно они выражены при аллергических и системных заболеваниях соединительной ткани, но имеют место и при перикардитах другой этиологии. В комплексной терапии применяются глюкокортикоиды (преднизалон

0,005 г по схеме).

Не назначаются глюкокортикоиды при гнойных перикардитах, а так­же при перикардитах, обусловленных опухолями.

Пункция перикардиальной полости

Показания: быстрое накопление экссудата и развитие тампонады сер­дца; гнойный перикардит; экссудативный перикардит неясной этиоло­гии (для уточнения диагноза).

Лечение отечно-асцитического синдрома

Диета с ограничение соли до 2 г в сутки, бессолевая диета несколько дней. Мочегонные средства — фуросемид 80—120 мг в сутки в сочетании с верошпироном (альдактоном) 100-200 мг в сутки. При отсутствии арте­риальной гипотензии для усиления мочегонного эффекта можно наря­ду с фуросемидом и верошпироном принимать гипотиазид по 0,025 г 1 -2 раза в день.

Хирургическое лечение. При констриктивном перикардите пациенты нуждаются в хирургическом лечении.

Цель операции — освобождение желудочков сердца от сдавливаю­щей капсулы, что позволяет восстановить дистолическое наполнение желудочков.