Лекция №15: «Сестринский процесс при хронических гепатитах, циррозах печени»

Хронический гепатит

Хронический гепатит — полиэтиологический диффузный воспа­лительный процесс в печени, продолжающийся более 6 месяцев и не сопровождающийся нарушением архитектоники печени (дольковой структуры).

Этиология и патогенез. Самая частая причина хронического гепа­тита — перенесенный острый вирусный гепатит. Доказанным являет­ся переход в хронический гепатит острого гепатита, вызванного виру­сами В, С, Д, Щ. Перенесенный острый вирусный гепатит В — одна из наиболее частых разновидностей хронического гепатита (в 5-10% случаев).

Основные пути передачи вируса В: парентеральный (различные инъек­ции, особенно внутривенные гемотрансфузии), половой и от матери к плоду.

Хронический вирусный гепатит В может трансформироваться в цир­роз печени, на фоне которого может развиться рак печени. Антитела к вирусу В остаются в крови от 1 -5 лет и более. Непосредственным дей­ствием на печень сам вирус гепатита В не обладает (сам он не разрушает гепатоциты), поражение печени объясняется иммунным ответом орга­низма на внедрение в гепатоцит вируса.

Хронический персистируюший гепатит характеризуется слабым им­мунным ответом организма на антигены вируса гепатита В: снижение функции Т-хелперов, сохранность функции Т-супрессоров, гипофун­кция Т-киллеров, нормальная функция натуральных киллеров.

При хроническом активном гепатите имеет место снижение функ­ции Т-супрессоров, высокая сенсибилизация Т-лимфоцитов к ви-„ русным антителам, повышение функции Т-киллеров и натуральных киллеров.

Эти обстоятельства создают условия для развития иммуновоспали-тельного процесса в печени, развиваются некрозы печеночной ткани. При гепатите высокой активности развиваются обширные иммуно-комплексные реакции (васкулиты, капилляриты, артериолиты, арте­рииты) в различных органах и тканях. Отражения этих реакций явля­ется развитие при хроническом гепатите полимиозита, артритов, мио­кардита и др.

При хроническом активном гепатите патологический иммунный от­вет обусловливает повреждение гепатоцитов и развитие внепеченочных проявлений хронического гепатита В.

Инфицирование вирусом гепатита Д. Пути передачи Д-инфекции такие же, как гепатита В: парентеральный, половой, от матери к плоду.

Репликация (размножение) вируса Д происходит в присутствии ви­руса гепатита В. Вирус гепатита Д локализуется в ядре гепатоцита. Ис­точник инфекции — больные вирусным гепатитом В, одновременно ин­фицированные вирусом Д.

Вирус Д в отличие от вируса В обладает непосредственным действи­ем на гепатоцит, хотя имеет место и аутоиммунный механизм.

В случае присоединения Д^-вируса к острому вирусному гепатиту В отмечается его утяжеление, чаще наблюдается переход в хронический активный гепатит и цирроз печени.

Инфицирование вирусом гепатита С. Вирус гепатита С часто при­водит к развитию хронического гепатита, который может прогрессиро­вать в цирроз печени, и рак. Переход в 50—80% случаев.

Пути передачи вируса гепатита С: парентеральный, половой и от ма­тери к плоду (через плаценту).

Существует два главных механизма повреждения печени вирусом ге­патита С: прямое цитотоксических действие вируса С на гепатоциты; иммуноопосредованное повреждение печени. Течение болезни растяги­вается на долгие годы.

Отличительной особенностью острого вирусного гепатита С — тор-пиднос, латентное и малосимптомное течение, бывает длительно не рас­познанным, но вместе с тем быстро приводит к развитию цирроза и рака печени.

Вирус гепатита С может реплицироваться и внепеченочно, в том чис­ле в моноцитах.

Злоупотребление алкоголем — одна из важнейших причин гепатита. Патогенез алкогольного хронического гепатита заключается в непос­редственном токсическом и некробиотическом влиянии на печень ал­коголя, развитие в ответ на повреждение гепатоцитов иммунной цито-токсической реакции Т-лимфоцитов, в торможении регенерации гепа­тоцитов и в стимуляции фиброзообразования.

Аутоиммунные реакции в патогенезе аутоиммунного гепатита глав­ное значение имеет образование аутоантител, антиядерных антител и антител гладкой мускулатуры.

Влияние гепатотропных лекарственных средств.

Некоторые лекарственные средства могут вызывать хронический ге­патит. Гепатотропные препараты принято подразделять на две группы: истинные гепатотоксины, гепатотоксины идиосинкразии.

К истинным гепатотоксинам относятся: парацетамол, салицилаты большие дозы тетрациклина, цитостатики, а также анаболические сте­роидные препараты, аминазин, хлорпропамид и др.

К группе гепатотоксинов, вызывающих поражение печени за счет аллергических реакций по типу гиперчувствительности замедленного типа, относятся: фторотан, транквилизаторы, фенотиазины, проти-восудорожные, противодиабетические средства, антибиотики.

Генетически обусловленные формы хронического гепатита- при ге-мохроматозе, болезни Вильсона—Коновалова, недостаточности анти­трипсина.

Клиническая картина хронического гепатита. Хронический гепа­тит В. Клинические и лабораторные данные при этом варианте соот­ветствуют активному гепатиту. Жалобы пациентов на общую слабость, утомляемость, повышенную температуру тела (до 37,5°С), похудание, тяжесть и боли в правом подреберье после еды, ощущение горечи во рту, вздутие живота, неустойчивый стул.

При осмотре: желтушность кожи и склер (не всегда), похудание, су­хость кожи, при высокой степени активности процесса — геморраги­ческие явления (носовые кровотечения, геморрагические высыпания на коже). Можно обнаружить на коже «сосудистые звездочки». Возможен кожный зуд. Ладони розового цвета — «печеночные» ладони. При вы­сокой степени активности гепатита появляется асцит, что чаще всего ука­зывает на развитие цирроза печени.

Объективное обследование выявляет гепатомегалию разной степени выраженности. Печень плотно-эластичной консистенции с закруглен­ным краем, болезненная при пальпации. Может быть спленомегалия. В некоторых случаях к симптомам гепатита могут присоединяться пан­креатит или полиартралгии, или гломерулонефрити др.

Данные лабораторных исследований: ОАК: анемия, лимфопения, увеличение СОЭ.

БАК: гипербилирубинемия, гипопротромбинемия, гипоальбумине-мия, повышение содержания аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. Иммунологический анализ крови: снижение количества и функции Т-лимфоцитов — супрессоров, обнаружение циркулирующих иммун­ных комплексов.

Определяется сывороточные маркеры репликации вируса гепатита В. Пункционная биопсия: обнаруживают участки некроза паренхимы пе­чени.

Инструментальные данные: Радиоизотопная гепатография — нару­шение секретно-экскреторной функции печени.

УЗИ и сканирование — диффузное увеличение печени.

Хронический гепатит Д является исходом острого вирусного гепа­тита Д. Клиническая картина хронического гепатита близка к клини­ческой картине гепатита В и протекает тяжело. Жалобы на выраженную общую слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности, плохой аппетит, чувство тяжести и боль в области правого подреберья, похудание, кровоточивость десен, носовые кровотечения, кожный зуд, половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла. Все эти жалобы прогрессируют.

При объективном обследовании определяется значительное похуда­ние, желтуха, увеличенная плотная печень, увеличенная селезенка. Ис­ход в цирроз печени наблюдается значительно чаще, чем при хрони­ческом гепатите В. У пациентов с хроническим гепатитом Д рано появ­ляются «сосудистые звездочки», пальмарная эритема, «лакированные» губы, ногти в виде «часовых стекол», пастозность голеней. Асцит и рас­ширенные вены передней брюшной стенки появляются позже и свиде­тельствуют о портальной гипертензии и развитии цирроза печени.

Лабораторные исследования. ОАК: анемия, лимфопения, увели­чение соэ.

БАК: гипербилирубинемия с увеличением конъюгированного и не-конъюгированного билирубина, снижение уровня альбумина, увеличе­ние глобулинов, повышение активности щелочной фосфатазы, увели­чиваются показатели тимоловой пробы, снижается величина сулемовой пробы и протромби нового индекса.

Иммунологическое исследование: снижение количества и активности Т-лимфоцитов — супрессоров. Повышение содержания в крови имму­ноглобулинов.

Морфологическое исследование печени: некрозы паренхимы, внутри-дольковая и портальная лимфоцитарная инфильтрация. Признаки цир­роза печени.

УЗИ и радиоизотопное сканирование; диффузное увеличение печени и селезенки.

Хронический гепатит С. Хронический гепатит С является исходом острого гепатита С, при котором переход в хроническую форму состав­ляет 75-80%.

Клиническая картина. У большинства пациентов хронический ге­патит С протекает малосимптомно или даже бессимптомно (латентно).

Однако, в 25% случаев развивается цирроз печени. Учитывая мало-симптомное течение исход в цирроз печени, вирус С называют «ласко­вым убийцей». Жалобы пациентов на выраженную общую слабость, утомляемость, плохой аппетит, похудание, боли и чувство тяжести в области правого подреберья, иногда на носовые кровотечения.

При объективном обследовании обнаруживаются кратковременная желтуха, геморрагическая сыпь на коже, субфебриальная температура тела, увеличенная печень (плотная и болезненная) и нередко спленоме-галия. Внепеченочные проявления: васкулиты, гломерулонефрит, пнев-мофиброз, увеит, кератит и др.

Лабораторные и инструментальные исследования: ОАК: анемия, увеличение СОЭ; ОАМ: возможно появления билирубина, протеину-рии — при гломерулонефрите; БАК: умеренная гипербилирубинемия с увеличением конъюгированной и неко нъюгиро ванной фракции, увели­чение активности аминотрансфераз, диспротеинемия. Иммунологический анализ крови: снижение количества и функции Т-лимфоцитов — суп­рессоров, увеличение содержания иммуноглобулина обнаружение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). При морфологическом ис­следовании обнаруживаются некрозы ткани, внутридольковая и пор­тальная лимфогистиоцитарная инфильтрация. УЗИ и радиоизотопное сканирование: диффузное увеличение печени различной степени и не­редко селезенки.

Аутоиммунный гепатит — хронический гепатит неизвестной этио­логии, в патогенезе которого ведущую роль играют аутоиммунные меха­низмы. Встречается чаще у женщин, наиболее часто возрасте 10-30 лет.

Клиническая картина. Начало заболевания может быть острым, как при остром вирусном гепатите (слабость, отсутствие аппетита, появле­ние темной мочи, интенсивная желтуха с выраженной гипербилируби-немией и высоким уровнем амимотрансфераз в крови), в дальнейшем в течение 1—6 месяцев развертывается клиническая картина аутоиммун­ного гепатита.

Второй вариант начала заболевания характеризуется преобладанием в клинической картине внепеченочных проявлений и лихорадки, что приводит к ошибочному диагнозу ревматизма, сепсиса и др.

В периоде развернутой клинической картины аутоиммунного гепа­тита характерны клинические проявления: жалобы на общую слабость, утомляемость, снижение трудоспособности, аппетита, боль и чувство тяжести в области правого подреберья, тошнота, желтуха, кожный зуд, боли в суставах, повышение температуры тела, сыпи на кожи, менстру­альные нарушения. При осмотре: желтуха, сыпи и пятнистость на коже (иногда в виде «бабочки» на лице), «сосудистые звездочки». Поражение системы пищеварения: гепатомегалия, болезненная, умеренно плотная печень, возможна спленомегалия, иногда — асцит (непостоянный), у всех пациентов имеет место хронический гастрит с секреторной недо­статочностью; внепеченочные системные проявления.

Аутоиммунный гепатит является системным заболеванием, при ко­тором, кроме печени, поражаются многие органы и системы. Выявляет­ся миокардит, перикардит, плеврит, язвенный колит, гломерулонефрит, аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет, гемолитическая анемия, синдром Шегрена (нарушения отделения секрета слезных, слюнных же­лез и др.).

Наиболее важным является гломерулонефрит, который развивается в терминальной стадии болезни. Все внепеченочные проявления не до­минируют в клинической картине и появляются позже развития клини­ки гепатита.

Лабораторные исследования. ОАК: нормоцитарная, нормо-хромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЗ.

ОАМ: протеинурия, микрогематурия (при развитии гломерулонефри-та), билирубин в моче (при наличии желтухи).

БАК: гипербилирубинемия с увеличением конъюгированной и не-конъюгированной фракций, увеличение трансаминаз, диспротеинемия, повышение тимоловой и снижение сулемовой проб.

Иммунологический анализ: снижение количества и функциональных способностей Т-лимфоцитов — супрессоров, обнаружение волчаноч-ных клеток, появление ЦИК, повышение содержания иммуноглобу­линов, обнаружение антител к эритроцитам (положительная реакция Кумбса).

Серологические маркеры аутоиммунного гепатита

Морфологическое исследование: инфильтрация портальных и пери-портальных зон лимфоцитами, макрофагами, плазмическими клетка­ми, а также чаще некроз внутри долек. Сканирование.

Лечение хронического активного гепатита.

Лечебный режим. Лечебный режим предусматривает: исключение ал­коголя; исключение гепатотоксических лекарственных средств и кон­такта с гепатотоксическими веществами на производстве; кратковре­менный отдых в течение дня; исключение работы с физической и пси­хоэмоциональной нагрузкой; постельный режим. Физиопроцедуры на область печени и бальнеопроцедуры; исключение желчегонных средств, которые могут ухудшить функциональное состояние печени и повы­сить ее энергетические потребности.

Лечебное питание. В фазе ремиссии показана диета № 5. Из рациона исключаются жирные сорта мяса и рыбы, жареные блюда, острые за- | куски, соленые и копченые продукты, изделия из мяса гуся, утки, бара­нины, бараний жир, бобовые, шпинат, щавель, фрукты, крепкий кофе, какао. Пища принимается небольшими порциями 4—5 раз в день.

При обострении хронического гепатита назначают диету № 5а (из протертых блюд, мясо — в виде паровых котлет, фрикаделей. Ржаной хлеб, капусту исключают. Ограничивают количество жиров до 70 г в сутки.

Противовирусное лечение. Этиологическое противовирусное лечение производится в фазе репликации (размножения) вируса.

Оно подавляет воспроизводство вируса, предотвращает развитие цир­роза печени и рака.

Интерфероны — это группа низкомолекулярных пептидов, облада­ющих противовирусной, противоопухолевой и иммунорегулирующей активностью.

а-интерферонотерапия.

Интрон-А, велферон, роферон и др. аналоги назначаются в течение 6 месяцев.

Иммунодепрессантная терапия

Выделяются 2 группы: глюкокортикоидные средства и цитостатики.

Глюкокортикоидные средства.

Преднизолон — по 300 мг в сутки и по схеме.

Цитостатики — негормональные иммунодепрессанты.

Наиболее часто используются азатиоприн (имуран).

Иммуномодулирующая терапия. И мму но модуляторы оказывают сти­мулирующее и нормализующее влияние на иммунную систему.

Д-пенициламин — назначается при аутоиммунном гепатите по 600— 900 мг в сутки с постоянным снижением. Лечение проводится в тече­ние 1—6 месяцев.

Натрия-нуклеинат получен из дрожжей, оказывает мягкое иммуно-модулирующее действие, хорошо переносится, назначается по 0,2 — 3 раза в день в течение месяца.

Тималин, тимоген, Т-активин — препараты вилочковой железы, со­держат биологически активные вещества тимуса, увеличивают коли­чество Т-лимфоцитов, улучшают функцию макрофагов, снижают ци-тотоксическое действие лимфоцитов, повышают функцию Т-супрес-соров.

Метаболическая и коферментная терапия

Поливитаминные сбалансированные комплексы:ундевит, декамевит, дуовит по 1-2 таблетки 1-2 раза в день.

Витамин Е — антиоксидант. Назначают витамин Е в капсулах. Лиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, липоевая кислота, фосфаден — фрагмент АТФ, рибоксин (инозин) — предшественник АТФ, эссенциа-ле — комплексный препарат в капсулах. Базисная терапия (дезинтоксикационная) Гемодез, внутривенно капельно. 1-1,5 л 5% раствора глюкозы внутривенно капельно. Лечение хронического перс йотирующего (неактивного) гепатита (ХЛ Г). Лечебный режим такой же, как при ХАГ. Питание в период ремис­сии — диета № 15, но удаляются из пищи жирные продукты и сорта мяса, консервированные продукты, копчености, шоколад. При обостре­нии — диета № 5.

В настоящее время не назначаются и гепатопротекторы (карсил, лега­лен, силибор, катерген и др.), так как они могут ухудшить состояние печени, увеличить холестаз.

Стационарное лечение пациентов с ХГ проводится в течение 3—4 не­дель. Проводится первичное обследование и лечение. Остальное обсле­дование и лечение проводится амбулаторно.

Профилактика хронического гепатита. Первичная профилактика гепатита заключается в профилактике вирусного гепатита, в эффектив­ном лечении острого вирусного гепатита, в рациональном питании и использовании лекарственных средств, в борьбе с алкоголизмом, нарко­манией.

Вторичная профилактика заключается в диспансеризации пациен­тов, больных хроническим гепатитом.

При ХП Г диспансеризация носит профилактический характер: огра­ничение физических нагрузок, трудоустройство, лечебное питание, ле­чение сопутствующих заболеваний пищеварительной системы.

Контрольные осмотры проводятся 1 раз в 2—4 месяца в течение пер­вых двух лет, затем 1-2 раза в год. Функциональные пробы проводят 2 раза в год, УЗИ печени — 1 раз в год, кровь на маркеры вируса гепа­тита В — 1—2 раза в год.

При ХАГ диспансеризация предусматривает режим с ограничением физических нагрузок, лечебное питание, трудоустройство. При тяже­лом течении решается вопрос о группе инвалидности. Продолжаются курсы поддерживающей терапии глюкокорти ко идами и цитостатиками.

Контрольные осмотры и лабораторные обследования проводятся каж­дые 3-4 месяца, а при продолжении иммунодепрессантной терапии — 1-2 раза в месяц.

Цирроз печени

Цирроз печени (ЦП) — хроническое полиэтиологическое диффузное прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значитель­ным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарас­тающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

С точки зрения патанатомии, ЦП является необратимым диффуз­ным процессом, для которого характерны резко выраженная фибрози-рующая реакция, перестройка нормальной архитектоники печени, узел­ковая трансформация и внутрипеченочные сосудистые анастомозы. Смертность от ЦП составляет в разных странах от 14 до 30 случаев на 100 000 населения (3-9%).

Этиология. Вирусный гепатит является причиной развития вирус­ного цирроза печени.

Исходом в ЦП может заканчиваться хронический гепатит В, С, Д (активный вирусный гепатит). Наиболее циррозогенным является хро­нический гепатит Д.

ЦП вирусной этиологии прогрессирует более быстрыми темпами, чем ЦП другой этиологии.

Аутоиммунный гепатит характеризуется тяжелым течением, частота его перехода в ЦП выше, а прогноз хуже, чем при вирусном гепатите.

Хроническое злоупотребление алкоголем. Хроническая алкогольная интоксикация является причиной развития ЦП в 50% случаев. Заболе­вание обычно развивается через 10—15 лет после начала злоупотребле ния алкоголем.

Генетически обусловленные нарушения обмена веществ, химические токсические вещества и лекарственные средства.

ЦП может сформироваться под действием следующих токсических веществ; промышленные яды (четыреххлористый углерод, хлороформ_; бензол, нитро- и аминосоединения и др.); соли тяжелых металлов (хро­ническая интоксикация ртутью, мышьяком и др.); грибные яды; афла-

токсины (содержатся в перезимовавшем зерне, кукурузе, рисе). Лекар­ственные вещества могут вызвать ЦП: метилдофа; изониазид; ПАСК (парааминосалициловая кислота; ипразид; препараты содержащие мы­шьяк; индерал (обзидан) в больших дозах); цитостатики (метотрек-сат); стероидные анаболические препараты и андрогены; большие тран­квилизаторы.

Обструкция внутрипеченочных желчных путей. Внутрипеченочная билиарная обструкция аутоиммунного генеза ведет к развитию первич­ного билиарного ЦП. Вторичный билиарный ЦП развивается вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внутрипече­ночных и внепеченочных желчных протоков (желчнокаменная болезнь, опухоли гепатопанкреодуоденальной зоны, врожденные пороки разви­тия внепеченочных желчных путей).

Длительный венозный застой в печени способствует развитию ЦП. Венозный застой чаще всего обусловлен сердечной недостаточностью (кардиалъный цирроз печени).

Комбинированное влияние этиологических факторов Около 50% всех ЦП развивается под влиянием нескольких этиоло­гических факторов. Чаще всего сочетаются активный вирусный гепатит В и злоупотребление алкоголем; застойная сердечная недостаточность и хронический алкоголизм,

Криптогенный ЦП — неизвестной этиологии.

Патогенез. Патогенез ЦП определяется этиологическими особен­ностями, а также механизмом самопрогрессирования цирроза, общим для всех форм заболевания.

В патогенезе вирусного ЦП имеют значение перс йотирование вирус­ной инфекции и обусловленного ею иммунновоспалительного процес­са, гепатотоксическое действие вирусов Д, С. развитие аутоиммунных

реакций.

В развитии аутоиммунного ЦП основную роль играют аутоиммун­ные реакции, вызывающие выраженный иммунновоспалительный про­цесс с некрозами печеночной ткани. В патогенезе алкогольного ЦП ве дущее значение приобретают повреждение гепатоцитов алкоголем и про­дуктами его метаболизма (ацетадьдегидом), развитие аутоиммунного воспаления, стимуляция фиброзообразования в печени под влиянием

алкоголя.

В происхождении кардиолъного ЦП (застойного) имеют значение уменьшение сердечного выброса, венозный ретроградный застой кро­ви, уменьшение перфузионного давления крови, поступающей в пе­чень, развитие гипоксии гепатоцитов, что приводит к атрофии гепато­цитов.

Во всех случаях цирроза печени центральным в патогенезе является механизм самопрогрессироввания цирроза и стимуляции образования соединительной ткани.

Механизм самопрогрессироввания ЦП

Пусковым фактором в морфогенезе циррозов является гибель пече­ночной паренхимы. На месте погибших гепатоцитов спадается ретику­линовый остов, образуется органический рубец. Нарушается ток крови в дольке. Продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию. Воспалительный процесс при ЦП характеризуется интенсив­ным фиброзообразованием, образуются соединительнотканные сети, которые делят дольку на псевдодольки, которые не получая крови, не-кротизируются.

Узлы регенерации формируют собственную систему кровоснабжения.

В патогенезе всех видов ЦП большое значение имеет также актива­ция перекисного окисления липидов, образование свободных радика­лов и перекисей, которые повреждают гепатоциты и способствуют их некрозу.

Классификация цирроза печени (сокр.) (А. С. Логинов, Ю. Е. Блок, , 1987 г.)

1. Этиологические варианты: вирусный; алкогольный; аутоиммун­ный; токсический; генетический; кардиальный; вследствие холестаза; крито генный.

2. По морфологическому варианту: микронодулярный; макронодуляр-ный; смешанный микромакронодулярный; неполный септальный.

3. Стадия портальной гипертензии: компенсированная стадия; ста­дия начальной декомпенсации; стадия выраженной декомпенсации.

4.Стадия печеночно-клеточной недостаточности: компенсирован­ная (начальная); субкомпенсированная; декомпенейрованная.

5. Активность и фаза обострения (активная фаза); ремиссия (неак­тивная фаза).

6. Течение: медленно прогрессирующее; быстропрогрессирующее; стабильное.

Международная классификация болезней (МКБ-10).

1. Фиброз и цирроз печени.

2. Первичный билиарный ЦП неуточненный.

3. Портальная гипертензия (с осложнениями).

4. Алкогольный ЦП.

Клиническая картина. Клиническая картина цирроза печени отли­чается многообразием симптоматики. У 20% пациентов ЦП протекает латентно и выявляется случайно во время обследования по поводу како­го-то другого заболевания. У 20% пациентов диагноз ЦП устанавлива­ется лишь после смерти.

Жалобы пациентов: боли в области правого подреберья и в подложеч­ной области, усиливающиеся после еды (острой, жирной пищи), физи­ческой нагрузки. Боли обусловлены увеличением печени, растяжением ее капсулы, сопутствующим хроническим гепатитом, панкреатитом, хо­лециститом. Тошнота, иногда рвота (возможна кровавая при кровотече-

нии из расширенных вен пищевода); чувство горечи и сухости во рту; кожный зуд (при холестазе и накоплении в крови желчных кислот); утом­ляемость, раздражительность; похудание; половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла (у женщин) — возможные жалобы.

Осмотр пациентов выявляет следующие симптомы: исхудание вплоть до истощения; атрофия мускулатуры, снижение мышечного тонуса и силы; отставание в росте, половом развитии, если ЦП разви­вается в детстве; сухая, желтушно-бледная кожа. Желтуха в поздних стадиях. Желтуха появляется вначале на склерах, нижней поверхности языка, нёбе, на лице, ладонях, подошвах, на всей коже. Желтуха может быть разного оттенка. Объясняется она нарушением функций гепато­цитов вырабатывать билирубин. Ксантелазмы (желтые липидные пят­на в области верхних век) чаще выявляются при билиарном ЦП. Вы­являются: пальцы в виде «барабанных палочек* с гиперемией кожи у ногтевых лунок; расширение вен брюшной стенки вследствие затруд­нения кроватока в печени. Расширенные вены являются колатераля-ми — окольными путями для оттока крови (из системы воротной вены в нижнюю полую вену). Выявление малых признаков ЦП: («сосудис­тые звездочки» на коже верхней половины туловища — телеангиэкта-зии (см. рис.); эритема ладоней — ярко-красный окрас теплых ладо­ней, иногда стоп («печеночные» ладони); лакированный, отечный не обложенный язык брусничного красного цвета; красная окраска сли­зистой оболочки полости рта; гинекомастия у мужчин; атрофия поло­вых органов; уменьшение выраженности вторичных половых призна­ков (снижение оволосения). В выраженных случаях характерно появ­ление асцита могут появляться и отеки нижних конечностей, явления геморрагического диатеза (нарушается функция печени — уменьша­ется выработка фактора свертывания крови).

При объективном обследовании обнаруживается миокардиодистро-фия (сердцебиение, расширение границ сердца влево, глухость тонов

сердца, аритмия, одышка, снижение. 8—Т, изменение зубца Т на ЭКГ)-Выявляется и гепато-ренальный

синдром — развивается нарушение функции почек, повышается АД, развивается олигурия.

У многих пациентов с ЦП име­ет место гиперспленизм (увеличе­ние селезенки), проявляется это анемией,лейкопенией,тромбоци-топенией.

Нередко появляется рефлюкс — эзофагит: отрыжка воздухом, желу­дочным содержимым, изжога.

Может развиться хронический гастрит (тупые боли в эпигастрии, снижение аппетита) или язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, хронический панкреатит.

У пациентов с ЦП происходят нарушения и в эндокринной сис­теме; повышается содержание са­хара в крови, развивается сахарный диабет, нарушается функциональ­ное состояние половых желез, сни­жается количество состояния над­почечников, нарушается функци­ональное состояние ЦНС, которое проявляется симптомами токси- ' ческой энцефалопатии: астениза-ция, нарушение сна, снижение па­мяти, головные боли, дрожание пальцев рук, апатия.

Печень при пальпации увеличена, плотная, с острым краем или уменьшена (при алкогольном ЦП). Синдром портальной гипертен-зии — важный признак цирроза печени, заключается он в повышении давления в бассейне воротной вены, с которым связано появление асцита (см. рис.).

В случаях декомпенсированного ЦП при наличии асцита возможно развитие спонтанного бактериального перитонита. Возбудителем его чаще всего бывает кишечная палочка. Возможно появление синдрома иммунного воспаления (повышение температуры тела, увеличение се­лезенки, лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ и др.).

Течение ЦП хроническое, прогрессирующее, с обострениями и ре­миссиями и определяется активностью патологического процесса в пе­чени, выраженностью синдромов печеночно-клеточной недостаточно­сти и портальной гипертензии.

Осложнения цирроза печени: энцефалопатия с развитием печеноч­ной комы: кровотечения из расширенных вен пищевода; кровотечения из варикозно расширенной нижней геморроидальной вены; тромбоз во­ротной вены; вторичная бактериальная инфекция (пневмония, сепсис, перитонит); прогрессирующая печеночно-почечная недостаточность; трансформация ЦП в цирроз-рак.

Клинические особенности различных форм ЦП

Вирусный цирроз печени

Вирусный ЦП имеет следующие клинико-лабораторные особеннос­ти. Наблюдается чаще в молодом и среднем возрасте, чаще у мужчин. .Можно установить связь с перенесенным острым вирусным гепатитом;

вирусный ЦП чаще бывает макронодулярным. Клиническая картина обострений ЦП

напоминает острую форму вирусного гепатита и так же ароявляется астено-вегетативным и диспептическим синдромами, жел­тухой, лихорадкой. Функциональная недостаточность печени появля­ется рано (обычно в период обострения); в стадии сформировавшегося ЦП — варикозное расширение вен пищевода, желудка. Геморрагический синдром появляется раньше, чем при алкогольном ЦП; асцит появля­ется в терминальной стадии или его нет в отличие от алкогольного ЦП. Показатели тимоловой пробы очень высокие; характерно выявление се­рологических маркеров вирусной инфекции.

Алкогольный цирроз печени

Развивается у % лиц, страдающих алкоголизмом, в срок от 5 до 20 лет. Характерными для алкогольного ЦП являются следующие клини-ко-лабораторные особенности: анамнестические данные о длитель­ном злоупотреблении алкоголем; характерный «облик алкоголика» — одутловатое лицо с покрасневшей кожей, мелкими телеангизктазия-ми, багровым носом, тремор рук, век, языка; отечные цианотичные веки, выпуклые глаза с инъецированными склерами, эйфоричная ма­нера поведения, припухлость в области околушных желез; другие проявления алкоголизма: энцефалопатия, периферическая полинев­ропатия, миокардиодистрофия, панкреатит, гастрит; диспептический синдром; потеря аппетита, тошнота, рвота, понос, метеоризм; пор­тальная гилертензия — асцит {развивается рано); спленомегалия по­является поздно; в крови — признаки анемии и связанного с нею лейкоцитоза; может быть гемолиз эритроцитов; прекращение приема алкоголя приводит к ремиссии или стабилизации патологического процесса в печени. При продолжении приема алкоголя ЦП неуклон­но прогрессирует.

Застойная печень и кардиальный цирроз печени — поражение печени, обусловленное застоем в ней крови в связи с высоким давле­нием в правом предсердии. Она является одним из основных симпто­мов застойной сердечной недостаточности, причинами которой явля­ются пороки сердца, хроническое легочное сердце, констриктивный перикардит и др.

Механизм развития «застойной печени»: переполнение кровью цен­тральных вен долек печени; развитие локальной центральной гипоксии в печеночныхдольках; дистрофические, атрофические изменения и не­кроз гепатоцитов; активный синтез коллагена, развитие фиброза.

По мере прогрессирования застойных явлений в печени происходит дальнейшее разрастание соединительной ткани и формируется ЦП.

Особенности «застойной печени»: болезнь сердца и ХНК в анамнезе; гепатомегалия, поверхность печени гладкая мягкая вначале, а в стадии ЦП — плотная с острым краем; болезненность печени при пальпации: положительный симптом Плеша (надавливание на область увеличенной печени усиливает набухание шейных вен); связь размеров печени со стадией ХНК (при уменьшении хронической недостаточности кро­вообращения уменьшаются размеры печени); исчезновение или умень­шение желтухи при эффективном лечении ХНК.

В пользу кардиального ЦП говорит наличие в анамнезе заболевания сердца и отсутствие алкоголизма или вирусного гепатита.

Билиарный цирроз печени (БЦП). Билиарный ЦП — особая фор­ма цирроза печени, развивающаяся в связи с длительным поражением желчных путей и холестазом

Различают первичный и вторичный БЦП.

Первичный билиарный ЦП — аутоиммунное заболевание печени, на­чинающееся как хронический деструктивный негнойный холангит, при­водящий к развитию длительного холестаза и лишь при поздних стадиях к формированию цирроза печени.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Определенную роль играют генетические факторы, доказательством чего служат семейные случаи заболевания билиарным ЦП.

Основные патогенетические факторы: развитие аутоиммунных реак­ций, направленных против желчных протоков; развитие гиперчувстви­тельности замедленного типа; нарушение в субпопуляциях Т-лимфо-цитов; нарушение метаболизма желчных кислот, повреждение эпителия желчных ходов, приводит к поступлению желчных кислот в перяноду-лярные пространства, что способствует развитию воспалительных ре­акций, фиброза и-формированию цирроза печени.

Клиническая картина. Первичным билиарным ЦП болеют преиму­щественно женщины, чаще в возрасте 35-50 лет. Начальная стадия: кожный зуд, который становится постоянным, мучительным, усилива­ющимся после теплой ванны и ночью; темно-коричневая пигментация кожи (отложения меланина) вначале в области лопаток, затем — разги-бательных поверхностях суставов на остальных участках кожи; медлен­но нарастающая желтуха холестатического типа; ксантелазмы — мяг­коватые пятна отложения холестерина (в области верхних век, на ладо­нях, груди, разгибательных поверхностях локтевых, коленных суставов, на ягодицах); внепеченочные признаки — «сосудистые звездочки», «пе­ченочные ладони» и др встречаются крайне редко. Гепатомегамия, спле-номегалия; неспецифические симптомы: боли в суставах, диспепти-ческий синдром, повышение температуры тела.

Развернутая стадия. Резко выражены неспецифические симптомы: общая слабость, субфебрилитет, отсутствие аппетита, похудание; мучи­тельный кожный зуд, пигментированная кожа грубеет, плотный отек кожи (ладони, подошвы). Видны следы многочисленных расчесов, ко­торые могут инфицироваться. Очаги депигментации кожи (как витили-го), различные сыпи. Пигментация ногтей и вид их напоминают «часо­вые стеклышки», концевые фаланги в виде «барабанных палочек», мо-жет быть усиленный рост волос на лице и конечностях. Ксантелазмы, появление «сосудистых звездочек» и «печеночных» ладоней; увеличе­ние печени и селезенки. Печень резко и значительно увеличивается, становится плотной, край ее заостряется. Синдром портальной гипер-тензии — расширены вены пищевода, желудка, возможны кровотече­ния из них, но асцита еще нет. Дефицит витаминов Д (остеопороз кос­тей — боли в суставах, расшатываются и выпадают зубы), витамина К (геморрагический синдром). Системные проявления: эндокринные на­рушения, поражение легких, почек, желудка, увеличение перифери­ческих лимфатических желез.

Терминальная стадия. Все симптомы значительно более выражены. Появляются асцит, отеки, кровотечения из расширенных вен пищево­да, желудка, геморроидальных вен.

Прогрессирует истощение, поражаются почки. Нарастает почечная недостаточность. Развивается тяжелая печеночная энцефалопатия, ко­торая заканчивается печеночной комой. В терминальный период кож­ный зуд уменьшается и даже может исчезать.

Лабораторные данные при ЦП. ОАК: признаки анемии, увеличе­ние СОЭ. ОАМ: протеинурия, билирубинемия, отсутствие уробилина. Анализ кала на стеркобилин — слабо положительный или отрица­тельный. БАК: гипербилирубинсмия (за счет конъюгированной фрак­ции). Увеличивается содержание ЩФ, меди, холестерина. Уменьшени-е железа. Повышается активность аминотрансфераз, диспротенемия.

Иммунологический анализ крови: снижено общее количество Т-лим-фоцитов и Т-лимфитов-супрессоров, повышение количества ЦИК, уве­личено содержание JgМ, JgА, Jg1.

Инструментальные данные. УЗИ печени и желчевыводящих путей: увеличение печени крупных желчных протоков; УЗИ селезенки: спле-номегалия; ФЭГДС — варикозно расширенные вены; пункционная био­псия печени. Радиоизотопная гепатография с бенгальской розой, мече­ной З^т — резкое нарушение экскреторной функции печени; инфузион-ная холангиография.

Дифференцировать первичный БЦП приходится от лекарственного холестатического гепатита. Для лекарственного гепатита в отличие от БЦП характерны: указание в анамнезе на прием лекарственных средств; отсутствие в крови антител; характерная морфологическая картина.

Лечение циррозов печени. Этиологическое лечение возможно толь­ко при некоторых формах ЦП (алкогольном, «застойном», «кардиаль-ном» и вирусном).

Прекращение приема алкоголя существенно улучшает состояние пе­чени при алкогольном ЦП. Уменьшение ХНК (диуретики, сердечные гликозиды) уменьшают проявления ЦП («кардиального», «застойного»). Противовирусная терапия в период репликации вируса оказывает поло­жительный эффект (а-интерферон).

Лечебный режим. В стадии ремиссии рекомендуется облегченный ре­жим труда; запрещаются физические перегрузки.

При активности патологического процесса и при декомпенсации — постельный режим. В горизонтальном положении улучшается крово­снабжение печени, что способствует активизации регенераторных про­цессов.

апрещается употребление алкоголя, не показаны физиотерапевти­ческие процедуры на печень, прием гепатотоксических лекарственных препаратов (транквилизаторы, фенацетин, антидепрессанты, барбиту­раты, рифампицин, наркотики) не показаны печеночные экстракты, ми­неральные воды, лечебное голодание, желчегонные средства.

Лечебное питание. Пациентам с ЦП назначается полноценное пита­ние, диета № 5 с 4-5-разовым приемом пищи для лучшего оттока желчи и регулярного стула. При развитии энцефалопатии содержание белка в пище уменьшается. Количество углеводов снижается при раз­витии сахарного диабета. При отечном синдроме — ограничение жид­кости, соли.

Улучшение метаболизма гепатоцитов. Это лечение проводится при субкомпенсированном и декомпенсированном ЦП. Витаминотера-пия:ундевит, декамееит. Лечениелипоевой кислоты яэссенциале. Пи-ридоксальфосфат, кокарбоксилаза, кобаламид (предшественник вита­мина В_!2). Витамин Е. Трансфузионная терапия проводится при раз­витии печеночной недостаточности в прекоматозном состоянии: внутривенные капельные вливания — 300-400 мл гемодеза, 500 мл 5% глюкозы вместе с 50-100 мг кокарбоксилазы при выраженной ги-поалббуминемии — 150 мл 10% раствора альбулина 1 раз в 2-3 дня, 4-5 вливаний.

Патогенетическое лечение.

Преднизалон назначается только в активную стадию вирусного ЦП. Делагил показан при умеренно выраженной активности и при резко выра-

женной активности, если противо­показано применение преднизолона.

Азотиоприн (имуран) применя­ется только в начальной стадии ЦП (активного) в комбинации с пред-низолоном.

Угнетение синтеза соединитель­ной ткани. В последние годы с этой целью стали применять колхицин. Назначаются в суточной дозе 1 мг в день 5 дней в неделю в течение 1 — 5 лет,

Лечение отечно-асцитического синдрома. Мочегонная терапия;

вначале верошпирон, альдактон, триампур, затем комбинация альдак-тона с фуросемидом (2—Зраза в неделю) или верошпирон + урегит или альдактон + гипотиазид, при наличии асцита назначается фуросе-мид внутривенно.

Абдоминальный парацентез. Показанием для проведения абдоминаль­ного парацентеза служит асцит, рефрактерный к лечению.

Объем извлекаемой жидкости должен быть не более 3 л, так как с жидкостью выводится много белка и калия, а также снижается внутри-брюшное давление, что вызывает падение АД.

Лечение кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка.

1. Строгий постельный режим.

2. Холод на область эпигастрия.

3. Увеличение ОЦК: внутривенно капельно полиглюкии 1-1,5 л: 200-400 мл нативной плазмы; 100 мл 20% раствора альбумина; 5% ра­створ глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора Рин-гера (суммарное количество от 1 до 2,5 л в сутки), '

4. Снижение портального давления: вазопрессин, можно одновремен­но с ним нитропруссид натрия. Можно сочетать введение вазопрессина с приемом нитроглицерина под язык каждые 30 минут по 0,5 мг 4-5 раз. Можно вводить нитроглицерин внутривенно.

Гемостатическая терапия: внутривенно струйно 400-600 мл свеже­замороженной плазмы; внутривенно капельно 5% раствор аминокапроно-вой кислоты (ацепрамин); дицинон 250-500 мг суточная доза внутримы­шечно; 100—150 мл антигемофильной плазмы внутривенно; 10 мл 10% раствора кальция хлорида внутривенно; 300—500 мл свежезаготовленной крови; промывание желудка холодной аминокапроновой кислотой.

С гемостатической целью применяется гормон соматостатин, вы­рабатывающийся в гипоталамусе и в островках Лангерганса. Вводится он одномоментно 250 мкг внутривенно, а затем 250 мкг внутривенно капельно в течение суток.

Коррекция метаболического ацидоза. Метаболический ацидоз, ко­торый развивается при избыточном употреблении тиазидных и петле­вых диуретиков, усугубляет явления энцефалопатии. Назначается: ка­лиевая диета; внутривенное капельное введение калия хлорида, 5% ра­створа глюкозы.

Хирургическое лечение применяется при отсутствии эффекта от кон­сервативной терапии. Обычно применяются различные виды портока-вальных анастомозов, спленэктомия. При профузном кровотечении из вен пищевода производится гастростомия с промыванием вен карди-ального отдела желудка и пищевода. Трансплантация печени.

Лечение первичного билиарного ЦП: лечебный режим и лечебное пита­ние (идентичны с ЦП); поливаминотерапия: дуовит, олиговит и др., ви­тамин А {ретинол) внутрь или внутримышечно, вит Д, Е, К; базисная (патогенетическая) терапия: Д-пенициламин, азотиоприн,метотрексат, колхицин, глюкокортикоиды и др.

Симптоматическое лечение: при кожном зуде — холестирамин по 1 ч. л. на стакан воды или сока 3 раза в день (суточная доза 16 г),билиг-нин (5—10 г на прием), рифампицин, метронидазол 250 мг 3 раза вдень, антигистаминные средства (димедрол, тавегил, диазолин, супрастин), антагонисты наркотических анальгетиков (налоксон, фенобарбитал 0,05-0,06 г 3 раза в день). При «печеночной» остеодистрофия (остео- ] пороз, боли, переломы костей) — кальция глюконат 0,5 г 2—3 табл. 3— 4 раза в день, витамин Д; дезинтоксикационная терапия: раствор Рин-гера, гемодез, 5% раствор глюкозы; эфферентная терапия, лимфосорб-ция. Пересадка печени — основной радикальный метод лечения.

Профилактика циррозов печени. Профилактика ЦП в значитель­ной степени определяется успешностью профилактических мероприя­тий эпидемического и сывороточного гепатита, исключением возмож­ности токсического воздействия на организм гепатотоксических средств, применяемых на некоторых предприятиях. Профилактика зак­лючается в своевременном выявлении признаков лекарственного гепа­тита и отмене соответствующего препарата.

Важный этап профилактики — борьба с алкоголизмом, наркомани­ей. Для профилактики обострений ЦП с целью уменьшения частоты и тяжести возникновения различных осложнений заболевания, пациен­ты с ЦП находятся на диспансерном наблюдении в поликлинике по ме­сту жительства. Обследуют пациентов 2—3 раза в год, им проводится по показаниям профилактическое лечение. Пациенты трудоустраиваются с ограничением физических и эмоциональных перегрузок. При необхо­димости — определяется группа инвалидности.