50. Опухоли надпочечников (феохромоцитома, кортикостерома): клиника, диф.Диагностика. Терапия.

Феохромоцитома - гормонально активная опухоль хромаффинных клеток мозгового вещества симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) АПУД-системы (эндокринные клетки в различных органах) и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней).

Патогенез: Избыточная выработка катехоламинов (адреналина, норадреналина).

Клиника: Характерны: стойкая гипертония, кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови — лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая артериальная гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина. Лечение: хирургическое (удаление опухоли).

Кортикостерома - опухоль коркового вещества надпочечников, автономно секретирующая избыточное количество кортизола ГИПЕРКОРТИЦИЗМ (влияет на угл обмен, усиление гл в печени) и приводящая к развитию синдрома Иценко-Кушинга. Клинические проявления кортикостеромы характеризуются симптомокомплексом гиперкортицизма: артериальной гипертензией, кушингоидным ожирением (лицо, шея, живот, руки и ноги - тонкие), мышечной слабостью, нарушением углеводного обмена и половой функции, явлениями вирилизма – вторичные половые признаки: огрубение голоса, рост волос на лице (у женщин) и признаками демаскулинизации – женские черты (у мужчин). Диагностика кортикостеромы включает полипозиционное УЗИ, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, проведение дексаметазоновой пробы (исходный уровень кортизола – 1таб дексаметазона – каждые 6 ч 48 ч – ур. кортизола) дексаметазон угнетает выработку кортизола, определение уровня кортизола крови и мочи. При обнаружении кортикостеромы требуется хирургическое лечение - адреналэктомия.