51. Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона): этиология. Клиника

— заболевание, которое возникает при снижении выработки гормонов корой надпочечников. ГИПОКОРТИЦИЗМ. Выделяют:

1) первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона). Болезнь вызвана поражением коркового слоя надпочечников, которые не производят достаточного количества гормонов;

2) вторичную недостаточность коры надпочечников, когда выработка гормонов снижается из-за уменьшения количества АКТГ — гормона, образующегося в гипофизе и регулирующего деятельность коры надпочечников.

Этиология: 1) аутоиммунных заболеваниях (иммунная система начинает повреждать здоровые клетки собственного организма); склеродермии; метастазировании злокачественной опухоли, длительной глюкокортикоидной терапии. При этом возникает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены; Может возникнуть некроз надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при заболеваниях гипофиза (чаще всего, при гипопитуитаризме). Сущность процесса: В результате уменьшения количества гормонов коры надпочечников, нарушается обмен веществ и баланс воды и солей в организме. Клиника: прогрессирующая общая и мышечная слабость, нарастающая усталость; снижение массы тела; потемнение кожных покровов, напоминающее сильный загар. В первую очередь потемнение кожи (много АКТГ – стимуляция меланоцитов) появляется на открытых участках кожи (лицо, шея, руки), в местах трения кожи и кожных складок (локти, ладонные линии, живот и др.), местах естественной пигментации (сосках молочных желез, мошонки, заднепроходного отверстия), в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояса), в области послеоперационных рубцов. Иногда на фоне потемнения кожи имеются белые пятна — витилиго. Коричневые пятна могут также появляться на слизистой оболочке щек, губ, десен, языке. снижение или потеря аппетита; снижение артериального давления; головокружения, обмороки;нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, чередование поносов и запоров; боли в животе; тяга к соленой пище; апатия, раздражительность, ухудшение концентрации, внимания, памяти. При вторичной недостаточность коры надпочечников цвет кожи больных не меняется.

Диагностика: клинический анализ крови: выявляется анемия, повышение количества эозинофилов в крови; биохимический анализ крови: увеличение уровня калия и креатинина, снижение натрия, гипогликемия (снижение сахара в крови); исследование уровня гормонов надпочечников в крови и в моче: выявляется снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.); специальные пробы — проба с водной нагрузкой, проба Торна, гликемическая кривая и т.д.; КТ позволяет оценить размеры надпочечников; диагностировать тубкркулезный процесс, кальцинаты, опухоли надпочечников; УЗИ надпочечников и почек; различные методы определения надпочечниковых аутоантител — для диагностики аутоиммунной болезни Аддисона.

Лечение: Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли (3-10 г/сут). Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты. При подозрении на туберкулез назначаются курсы противотуберкулезных препаратов под наблюдением фтизиатра. Обязательно назначается заместительная терапия — постоянный пожизненный прием синтетических гормонов коры надпочечников (например, кортизола). При развитии острых инфекционных заболеваний, хирургической операции необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы скорректировать дозу принимаемых гормонов. Самостоятельное снижение дозы гормонов или их отмена недопустимы, поскольку приводят к развитию тяжелого осложнения болезни — острой недостаточности коры надпочечников. Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное. У женщин, страдающих хронической недостаточностью коры надпочечников, возможны беременность и нормальные роды.