Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аорто-артериит - системное сосудистое заболевание аутоиммунного генеза, поражающее устья сосудов, отходящих от аорты, и приводящее к ишемии поражённого органа. Частота составляет 5% от числа всех сосудистых поражений.

Разрешающие факторы риска

• контакт с солями тяжелых металлов и их соединения;

• лекарственные препараты;

• пестициды;

• острая инфекция и другие.

Патогенез

1. Повреждение эритроцитов, эндотелия, ферментная дезорганизация клеток;

2. Воспаление, склероз, атрофия;

3. Фиброз;

4. Гиалиноз, кальциноз.

Патологическая анатомия

• процесс начинается в наружных слоях стенки сосуда (адвентиции) - склероз, а в среднем слое - воспалительная реакция с клеточным компонентом;

• в хронической стадии подвергаются облитерации и плотному фиброзу vasa vasorum.

Макроскопическая картина:

• стенка утолщена, ригидна, вокруг сосуда выраженный перипроцесс;

• изменения во всех слоях сосудистой стенки;

• адвентиция утолщена, спаяна с окружающими тканями.

Микроскопическая картина: в среднем слое картина продуктивного воспаления, деструкция гладких мышц.

Анатомические варианты поражения аорты

1. стенозирующий;

2. аневризматический;

3. деформирующий (поражена стенка аорты и сужены устья отходящих артерий, просвет аорты не изменён).

Типичная локализация

• ветви дуги аорты (2/3 от всех случаев);

• проксимальный сегмент брюшной аорты с висцеральными и почечными артериями;

• нисходящая грудная аорта;

• дистальная часть брюшной аорты.

По частоте на первом месте стоят подключичные, затем почечные и сонные артерии. Характерно полисегментарность поражения с четкими границами поражения аорты. При неспецифическом аорто-артериите поражаются устья и проксимальные сегменты артерий и не поражаются внутриорганные сосуды и самые дистальные отделы артерий конечностей.

Классификация

• фазы течения: острое и хроническое воспаление.

• по морфологии стадии заболевания:

1. острая;

2. подострая;

3. склеротическая.

Клиническая картина

• чаще у женщин (3:1);

• молодой возраст (70% - моложе 30 лет), из них: 6% – дети в возрасте до 10 лет, 22% – больные до 20 лет;

• основные синдромы:

• общевоспалительная реакция;

• поражение ветвей дуги аорты;

• коарктационный синдром;

• вазоренальная гипертония;

• абдоминальная ишемия;

• поражение бифуркации аорты;

• коронарная недостаточность;

• аортальная недостаточность;

• поражение лёгочной артерии.

В течение заболевания можно выделить 2 фазы: острое и хроническое воспаление.

Фаза острого воспаления сопровождается неспецифическими воспалительными реакциями и повреждением стенки артерий с типичной клинической ишемии органа.

Особенности периода острого воспаления:

• начинается в возрасте от 6 до 20 лет и длится 3-7 недель;

• быстрая утомляемость;

• субфебрильная температура;

• боль в суставах;

• тахикардия;

• протекает под «маской»: полиартрита, полиартралгии, пневмонии, плеврита, миокардита, перикардита.

От момента начала острой стадии до появления симптомов поражения отдельных артериальных сегментов (стадия хронического воспаления) обычно проходит несколько лет. Длительность этого периода колеблется от 5 до 10 лет.

Основные причины смерти

- церебральные (геморрагические, ишемические инсульты);

- сердечная недостаточность;

- недостаточность функции почек.