Болезнь Рейно

Болезнь Рейно - полиэтиологический центральный вегетативно-эндо-крийный симптомокомплекс в виде циклично протекающего общего и системного сосудисто-трофического невроза (характерная особенность – судорожные сосудистые и трофопаралитические приступы).

Н.П. Бехтерева.

Эпидемиология

• Редко в странах с жарким климатом, на севере;

• Наиболее распространена в средних широтах, в местах с влажным умеренным климатом;

• Чаще городское население, реже сельское;

• Чаще женщины чем мужчины (20:1, по Н.П. Бехтеревой).

Этиологические факторы

• эндокринные расстройства (повышение функции щитовидной железы);

• активация аутоиммунных процессов.

Патогенез

Характеризуется повышенной активностью вазомоторов, исключительной чувствительностью ангиорецепторов к вредным факторам (особенно в начальной стадии заболевания), позже возникает паралич вазоконстрикторов и глубокие расстройства трофики.

Развитие заболевания также связывается с нарушением функции артериовенозных анастомозов, топографическое расположение которых совпадает с локализацией сосудистых расстройств при болезни Рейно. Артериовенозные анастомозы области периферического сосудистого русла имеются в частях тела, наиболее часто подвергающихся (и особо чувствительных) к внешним воздействиям: кончик носа, уши, губы, пальцы рук. В норме эти артериовенозные анастомозы сужаются, и наполнение кровью капиллярной сети увеличивается (покраснение лица на морозе). Возникновение болезни Рейно связывается с нарушениями нормального ритма сокращений артериовенозных анастомозов.

Клиническая картина

Клинически болезнь Рейно проявляется приступами острой боли, парестезией, онемением пальцев рук. В тоже время отмечается резкое побледнение кожи (симптом «мёртвого пальца»). Признаки вазомоторных расстройств наблюдаются периодически, частота их непостоянна. Явления локальной ишемии возникают симметрично на II-ом, III-ем или на всех пальцах. Побледнение держится до 5-15 минут. Под влиянием массажа, согревания или самостоятельно цвет кожи меняется с бледного на синюшный, а затем ярко-розовой, и, наконец, кожа пальцев принимает нормальный вид.

Пульсация периферических артерий (лучевой, локтевой) сохраняется, несмотря на длительность течения болезни. При внимательном исследовании верхних конечностей можно отметить изменения трофики и структуры кожи. Она теряет свой нормальный рисунок в первую очередь на концевых фалангах: кожа становится более плотной, неподвижной. Подкожная жировая клетчатка уплотняется, напоминает изменения при склеродермии. Пальцы приобретают коническую заострённую форму, ограничивается подвижность в суставах.

В развитии болезни можно выделить 3 стадии:

1. вазомоторных расстройств;

2. дистрофических изменений;

3. гангренозная стадия.

В стадию вазомоторных расстройств наблюдается выраженное повышение сосудистого тонуса. Приступы спазма вначале длятся несколько минут, постепенно учащаются, удлиняются. Ангиоспастические приступы сопровождаются жгучими болями. В последующем ангиоспазм сменяется паралитическими состояниями – фаза асфиксии. Кожа пальцев рук (в меньшей степени – ног) приобретает почти постоянную синюшность. Синдром акроасфиксии усиливается при опускании рук вниз.

Вторая стадия – дистрофических изменений – характеризуется развитием трофических расстройств на пальцах, лице. Кожа пальцев утрачивает присущий ей рисунок, с трудом берётся в складку. Развивается тугоподвижность в межфаланговых суставах. Кожа пальцев становится ранимой, образуются незаживающие трещины и язвы. Изменения распространяются и на костную ткань: развивается атрофия, остеопороз ногтевых фаланг.

Третья стадия – наиболее тяжёлая степень дистрофии костей – некроз фаланг. Фиброзные изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц с сухожилиями приводят к обезображиванию пальцев, сгибательной контрактуре. Утрачивается работоспособность. Аналогично протекают расстройства трофики на лице: амимия, маскообразность, атрофия языка, заострение носа, уплотнение ушных раковин. Особенностью деструктивных процессов у лиц, страдающих болезнью Рейно, является их множественность, симметричность, поверхностное расположение, редкое присоединение инфекции, несмотря на длительность течения.

Клинические критерии диагноза болезни Рейно предложены в 1932 г. Э. Алленом:

1. Наличие пароксизмальных нарушений кровообращения концевых участков конечностей (ногтевых фаланг).

2. Симметричное поражение конечностей.

3. Отсутствие других заболеваний, похожих на болезнь Рейно.

4. Некротические изменения ограничиваются кончиками пальцев.

5. Длительность заболевания не менее 2 лет.