VII тарау. Тыныс алу мүшелерінің патологиясы
7.1. Респираторлы дистресс синдромы
РДС-бұл нәрестелердің ауруы болып есептеледі, көбіне ШТН-мен шектеледі, туыттан соң немесе бірнеше сағаттан кейін сурфактанттың жетілмегендігінен дамитын тыныс жеткіліксіздігі.
ТБС(СДР) және Гиалинды Мембрана Ауруы (БГМ) атты терминдер шетел әдебиеттерінде синоним болып келеді , әдетте сурфактант жеткіліксіздігімен шарталатын жағдай. ГМА мен ТБС бір мағыналы анықтамасы болмағанымен , бұл патология барлық тірі туылғандардың 1% , ал 2500 грамнан төмен салмақпен туылғандарда 14%-ға дейін кездеседі. (Мостовой А.В., 2007). ТБС кездесу жиілігі гестациялық жасына байланысты, гестациялық жасы 29 аптадан төмен туылғандарда-65%, 31-32 апта арлығында туылғандарда-35%, 33-34 апта аралығында туылғандарда 20% ,35-36 апта аралығында 5%, 37 аптадан асып туылғандарда 1%төмен жағдайда кездеседі. (Володин Н.Н., 2001, Шабалов Н.П., 2004).
өлі туылғандарда гиалинді мембраналар болмайды.АҚШдағы неонаталды өлімнің 30-50% ГМА мен оның салдары құрайды
(Р.Берман и Р.Клигман, 1991). Соңғы 10-15 жылдарда жүргізілген ғылыми жұмыстар мен клиникалық бақылаулар біздерде РДС жайлы түсінікке біршама өзгерістер еңгізді.
РДС мен ГМА казіргі кезде айыру өте маңызды емес, себебі гиалинді мембраналар басқа да жағдайларда түзілу мүмкін екені көрсетілген.
Этиологиясы мен патогенезі.
Өкпенің жетілу проблемасында 3 негізгі аспектті бөлуге болады:
Сурфактант жүйесі
Өкпе құрылымы
Альвеоларлы эпителий мен эндотелийдің өткізгіштігі
ТБС дамуының себепші факторларына :
Сурфактанттың түзілуі мен шығарылуының жеткіліксіздігі
Сурфактанттың сапалы жеткіліксіздігі
Сурфактанттың ингибирленуі мен ыдырауы
Өкпе тіні құрлымының жетілмегендігі-жатады.
Бұл үрдістерге: шала туылу, құрсақішілік инфекциялар, перинаталды гипоксия және асфиксия және олардың салдарынан дамитын өкпе ишимиясы мен ацидоз, анасының қантты диабеті, босану кезіндегі жедел қан жоғалтулар және т.б.-әкеледі.
Сұрфактант бұл беткейлі- белсенді зат, II типті альвеолациттермен және брохиолалардың Клар жасушаларымен ситезделеді, ол алвеоланың беткейлі тартылуы арқасында жабыспауын төмендетеді (сурет)
Сурет-өкпе тінінің морфологиясы
Сурфактант 90% белок пен липидтерден (фосфатидилхолин, фосфатидилrлицерол, бейтарап майлар) тұрады. Ол келесі қызмет атқарады:
Тыныс шығарғанда алвеолалардың жабысуына кедергі жасайды
Өкпенің эпителиалды зақымдануынан қорғап, мукоцилиарлы клиренске ықпал етеді
Грам оң микробтарға қарсы бактериоцидті әсері бар және өкпенің макрофогалды реакциясын белсендіреді.
Өкпе микроциркуляциясын және алвеолалардың өткізгіштігін реттеуіне қатысады
Өкпе ісінуіне кедергі жасайды
Ерте феталды кезеңде (12-14 апта гестациясында), альвеоланың эпитилиалды жасушалары фосфолипидтерді синтездей бастайды, 20-24 аптадан бастап II типті альвеолоциттерде ламеллярлы денелер анықталады, бірақ фосфолипидтер альвеолярлы кеңістікке шығуы тек 29-30 аптада басталады. II типті альвеолоциттердің ең жоғары секреторлы белсенділігі , қалыпты өткен жүктілікте – 35 аптада болады (сурет).
Сурет – өкпе тінінің даму схемасы.
ТЖС дамуын ынталандыратын факторға- сурфактант жеткіліксіздігі мен синтезделуінің төмендеуі жатады, ол гипоксия, ацидоз, өкпе жетілуін баяулататын анасының аурулары (қант диабеті, бүйрек аурулары, жедел және созылмалы инфекциялар) кезінде тән.Жүктіліктің патологиялық ағымы -кеш токсикозда, жүктілікті үзу қаупінде, плацента патологиясында, фетоплацентарлы жеткіліксіздікте, резус-қайшылық кезінде -өкпе дамуының баяулауы байқалады .ТАЖ дамуының босану кезіндегі қауіпті факторларына-босану әрекетінің әлсіздігі, тез босану, ұрықтың жедел гипоксиясы, кесір тілігі жатады.
Патогенез .
Сурфактант синтезінің төмендеуі мен жылдам инактивациясы өкпе серпімділігінің төмендеуіне әкеледі, бұл ШТН-дің кеуде қуысының серпімділігінің төмендігімен қосарланса, гиповентиляция және адекватты емес оксигенацияға әкеледі. Гипоксия, гиперкапния және тыныстық ацидоз дамиды. Бұл өз алдында , қанның феталды коммуникациялар арқылы шунтталуы ,өкпе тамырларының кедергісінің жоғарлауына әкеледі. Альвеолалардың беткейлік кедергісі жоғары болуы, ателектаздар дамуы мен экспираторлы коллапсқа, гиповентиляция аймақтардың пайда болуына әкеледі , ол өз алдына өкпенің вентиляциялы-перфузиялы қатынасын бұзып, қанның шунтталуын күшейтеді (клиникасында шашырамалы ателектаздар фазасымен көрінеді). Өкпе қанайналымының төмендеу салдарынан, альвеолоциттер мен тамырлар эндотелийлерінің ишемиясына әкеледі, ол өз алдына - аэрогематикалық тосқауылының өзгерісіне әкелгенде, альвеола қуысының тамыр өткізгіштігі мен сарысу белоктарының(фибриноген, альбумин, сарысудың қанұю факторлары) транссудациясы және формалы элементтері бұзылады . ДВС синдромның 1кезеңінде (гиперкоагуляция) альвеолалардың ішкі беткейінде гиалин тәріздес зат түзіледі (гиалинді мембраналар ауруы), ал ДВС тың II-III кезеңінде ісінулік-геморагиялық синдромға әкеледі. 34 аптада туылған нәрестелердің РДС-нің генезінде , құрамында белсенді арахидон қышқылы бар қағанақ суымен микроаспирацияның ролі бар. Клиникалық көрінісіндегі - өкпе ісінуі, ми мен жүрек бұлшықеттерінің ісінуі және беткейлік-белсенді фосфолипидтердің төмендеуімен жүретін өкпелік гипертензия, биологиялық белсенді заттардың өкпе тініне әсер етуі мен олардың жүйелік қанайналымға түсуі -ісінуге, гиперсекрецияға, обтурация мен вазоконстрикцияға әкелуіментүсіндіріледі. РДС- нан шетінеген нәрестелердің паталогоанатомиялық зеріттеуі кезінде ателектаздар, ісінугеморрагиялық өзгерістер, гиалинді мембраналар анықталады. Гиалинді мембраналар- қан жасушалары мен зақымдалған эпиделийдің соңғы өнімінен тұратын -жасушалық дендрит пен фибринді матрикстен құралады. Фибринді матрикс-бұл бронх пен бронхиолалардың бокал тәрізді жасушаларымен түзілетін қанның сарысу белогының шырышпен қосындысы. Гиалинді мембраналар өзігінен ателектазға әкелмейді. Ең алдымен газ айналымның күрт бұзылысынан ағзада қайтымсыз өзгерістерге әкелетін, терең жасушалық гипоксия дамиды. Нәтижесінде тұншығу салдарынан ағзаның өліміне әкеледі.
Сурет-Гиалинді мембраналар
РДС-ның клиникалық көрінісі әдетте туылғаннан кейін немесе 28 сағаттан соң дамитын тыныс алу жеткіліксіздік сиптомдарымен сипатталады. Ол -тыныс алудың жиілеуімен, мұрын желбезектерінің керілуімен, кеуде қуысының керілетің жерлерінің ішке кіруі, тыныс алу актісіне қосымша бұлшықеттердің қатысуы, цианоз, экспираторлы шулар, дем шығарғанда төменгі еріннің шапалақты қимылы(«сырнайшы тынысы»), тыныс кезінде кеуде қуысы мен құрсақ қабырғасының асинхронды қозғалысы(«әткеншек» түрі бойынша тыныс). Аускультацияда әлсіз тыныс пен ателектазды сырыл естіледі. Аурудың өршуі кезінде тыныс алу жеткіліксіздігіне қан айналым жұйесінің бұзылысы қосылады(АҚ төмендеуі, микроцеркуляцияның төмендеуі, тахикардия, бауыр көлемінің ұлғаюы). Гипоксиялық зақымдалулардан дамитын, капилляр эндотелиінің бұзылысы салдарынын- гиповолемия дамиды, ол шеткері ісінулер мен сұйықтық кідірісіне әкеледі.
ШТН- дің тыныс алу жеткіліксіздігін Сильверман шкаласымен , ал МТН-дікін Довнес шкаласымен бағалайды, ол кестеде әр патологиялық симптом 0-2 баллмен есептеледі. Қосынды бағасы 10 –бұл РДС-ның өте ауыр дәрежесі, 6-9 балл-ауыр дәрежелі, 4-5 балл орташа дәрежелі,3 балл-жеңіл дәрежелі,1-2 балл шекаралық жағдай.
Баллдар |
1 мин тыныс алу жиілігі |
Цианоз |
Кеуде қуысының ішке тартылуы |
Дем шығарудың қиындауы |
Аускультация кезіндегі тыныс сипаты |
0 |
<60>80 |
21% О2 кезінде |
жоқ |
жоқ |
пуэрильді |
1 |
60-80 |
бар,40% О2 бергенде жойылады |
орташа |
стетоскоппен естіледі |
өзгерген немесе әлсіреген |
2 |
немесе апноэ |
O2>40% бергенде жойылады |
шамалы |
арақашықтықта естіледі |
нашар таралады |
РДС-ның диагностикасында маңызды болып келесі: ШТН дің өкпе тінінің жетілмеуіне, туылған соң тыныс алу жеткіліксіздігінің пайда болуы және өршуіне, интоксикацияның болмауына, температуралық реакцияға, қан жағынан қабынулық өзгерістердің болуына әкелетін- факторлар есептеледі. Рентгенологиялық зерттеу кезінде пневматизацияның төмендеуін (суретте көрсетілген), ауалы бронхограмманы, өкпе көлемінің азаюын, кардиомегалияны көруге болады. Жайылмалы ателектаздарға –викарлы эмфизема және өкпенің тамыр суретінің кұшею фонындағы өкпенің ұсақ гипопневмотозды (12 мм)аймақты ,нодозды- ретикулярлы тор тән. Гиалинді-мембраналар мен ісіну-геморрагиялық синдромға – өкпе алаңының мөлдірлігінің күрт төмендеуі, ал өте ауыр жағдайда «ақ өкпе » (ауасыз) тән.
Сурет -РДС 2-3 дәрежесі Сурет-«ақ өкпе» 4 кезеңі
РДС-ның ерте клиникалық көрінісіне:
Туылған соң алғашқы минут-сағаттарда пайда болатын етікпе (мин 60 көп)
Альвеолалардың жабысуын болдырмайтын, дауыс қуысының (щел) компинсаторлы спазмы салдарынан өкпенің функционалды қалдық көлемнің ұлғаюымен шартталған экспираторлы қосылдау.
Оттегі бергеніне қарамастан дем шығарғанда кеуде қуысының ішке тартылуы (төстіктің семсер тәрізді өсіндісінің, қабырғааралықтың, бұғанаүстілік тесіктің, жауырын астылықтың ішке тартылуы), мұрын желбезектерінің керілуі байқалады.
Ауамен демалғанда цианоздың болуы
Аускультация кезінде өкпеде әлсіз тыныс және крипитациялық сырыл
Туыт алдындағы алдын-алу. Барлық жүкті әйелдерге 24-35 апта аралығында алдын- ала босану қауіпі болған кезде антенаталды кортикостероидтармен ем жүргізу керек. Ем келесі схемамен жүргізіледі (бір курс):
б\е әр 24 сағат сайын бетометазонның 12мг-нан 2 дозасын, немесе
б\е әр 12сағат сайын дексаметазонның 6мг-нан 4дозасы
Емі.
Күтім кезінде суықтану мен гипогликемиядан сақтау маңызды болып саналады, себебі бұл факторлар сурфактанттың түзілуін төмендетіп, ацидоздың дамуына, апноэ ұстамаларына әкеледі. Нәрестелер жандандыру шаралары кезінде сәулелі жылу астында , ал кейін күтімі кувез жағдайында болу керек. Қарқынды ем шараларын , жасанды өкпе вентиляциясын және сурфактант препаратын қолдануды енгізу РДС –ның емінің жаңа дәуіріне және өлім көрсеткішін азайтуына әкелді. Сурфактантпен емді , алдын- алу немесеРДС-ы бар нәресте өмірін сақтап қалу үшін қолданса да, өлімнің азаюына әкеледі! Қазақстан бойынша тіркеліп, клиникалық тәжірибиедн қолданылуға рұқсат етілген –табиғи сурфактант-Курасурф (МНН-порактант аьфа). Шығарылған түрі-120 мг(1,5мл) және 240мг (3) флакон. Ол +2-80С температурада, қолданға дейін тоңазытқышта сақталады. Курасурф ЭТТ арқылы еңгізіледі, алдын-ала бөлме температурасында қолмен немесе инкубатырда жылытылады. Алдын -алу және ем үшін курасурфтің бірдей мөлшерін қолданады- қолданылады 100-200мг\кг. РДС бар немесе дамуының қауіпі жоғары нәрестелерге Курасурф еңгізу керек- өлімді және өкпеден ауа жоғалту синдромын төмендетеді.
Курасурфті алдын-алу мақсатпен –егер анасы туыт алдында кортикостероидты ем алмаса, босанған соң алғашқы 15 минутта гестациялық жасы 31 аптаға дейінгі барлық нәрестелерегеенгізеді.
Курасурфтің екінші кейде үшінші дозасын, нәресте оттегіні қажет етіп ЖӨВ-да ұзақ жатса, немесе CPAP 6 см су бағанасы қысымымен 50% оттегі берілсе, пневмоторакс және өлімді алдын алу үшін енгізеді.
CPAP –та жатқан нәрестені ЖӨВ-на ауыстырғанда Курасурфтің екінші дозасы керек.
РДС жалпы принциптері:
РДС-мы бар нәрестелердің емінің негізінде , тыныштығын бұзбай, мейілінше аз манипуляциялар жасау. Нәрестеге тек аса қажет ететін ем шараларын жасап, бөлмесінде емдік-қорғау режимін сақтану керек. Қолайлы температуралық режимді, ал экстрималды аз салмақты нәрестелерде, тері арқылы сұйықтықты жоғалтпау үшін жоғары ылғалдылықты ұстап тұру маңызды болып саналады.
Алғашқы тәуліктерде еңгізілетін сұйықтық көлемін шектеу. Әдетте РДС кезінде постнаталды қалыпты диурездің қалыптасуы кешігеді, осы жағдай нәресте өмірінің алғашқы 72 сағатында инфузионды ем жүргізгенде абайлау керек. Міндетті түрде сағаттық диурезін бақылап және су балансын -сұйықты асырып құйып жібермеу үшін cанап отыру керек. Инфузионды ем кезінде қанның электролитті құрамын бақылап отыру керек, өзгерістер байқалса уақытында түзетулер жасау үшін.
Кардиотоникалық ем. РДС бар нәрестелердің жедел фазасында оң және сол жақ қарыншалар миокардының дисфункциясы байқалады, осыған байланысты инотропты препараттарды қолдану қажет болуы мүмкін, допамин 4-10 мкг\кг\мин. Допамин және плазма алмастырушы дәрілердің қолданысынан әсер болмаса , гипотензиясы сақталса, допаминмен қосып 3-5 мкг/кг/мин,добутаминді 10-20 мкг/кг/мин тағайындауы туралы ойлану керек.
Құнарлы тамақпен қамтамасыз ету. РДС-ның жедел кезеңінде нәресетні толық парентералды тамақтандыруға ауыстырмау керек. Жағдай тұрақтанып немесе жақсарғанда минималды энтералды жүктемеге көшіру керек. Ең тиімдісі нативті ана сүтін қолдану, ол жаралы некротирленген энтероколиттің туындау қауіпін азайтады.
Бөлінген микрофлораға байланысты , инфекцияны алдын алу үшін , антибактериалды ем тағайындалады. РДС-ы бар нәрестелер анитибактериалды ем алу керек. Бұған себеп болып, кейде РДС-ды әсіресе В топты стрептококкпен шақырылған сепсистен айыру қиынға соғатындықтан. Сараптамадан теріс гемокультура анықталса , егерде инфицирленудің алдын алуы үшін, қажетті санитарлы-эпидимиологиялық шаралар жасалса ,антибактериалды емді тоқтатуға болады. Бірақ көптеген неонатологтар, егер нәресте қандайда бір тыныстық ем алып жатса (ЖӨВ), антибактериалды емді жалғастырғанды дұрыс деп есептейді.
Тыныштандырғыш ем. Егер нәрестеге тыныс жолдарында жоғары қысыммен ЖӨВ жүргізіліп жатса, ол вентиляцияға жақсы бейімделуі үшін тыныштандырғыш ем қабылдау керек. Нәрестенің вентилятормен «күресуі» (аппарат дем енгізгенде, нәресте дем шығарады), газ алмасуының нашарлауына, ми қан айналымының өзгерістеріне (перивентрикулярлы қан құйылу қаупі), өкпеден ауа кету синдромының қауіпіне әкеледі. Әдетте (диазепам) немесе ГОМК қолданылады.
РДС-ы бар нәресте интубириленген болса, оның тыныс жолдарының қалыпты өткізгіштігін ұстау үшін трахеобранхиалды санация жасап тұру керек, ол күтімнің қажетті компоненті болып есептеледі. Санацияның басты мақсаты - обструкцияны, ателектазды алдын-алу , өкпенің созылуын азайтуын үшін қақырықты алып тастау, соның арқасында оксигенация мен вентиляцияны жақсарту болып есептеледі.
РДС-ыбар нәрестелердің тыныстық емі тек , артериалды және капилярлы қанның газды құрамын бақылауында жүргізілу керек. Жалпы рН 7.25 ті ұстану керек. Бұл көрсеткіштің төмендеуі, жасушалық метоболизм көрсеткішінің нашарлауына әкеледі.
Нәрестелердің тыныстық емінің негізгі принциптеріне:
Тыныс жолдарының өткізгіштігін жақсарту
Қалыпты оксигенациямен қамтамасыз ету
Қалыпты вентиляциямен қамтамасыз ету
Оксигенация мен вентиляцияның қалыптылығын бағалау
Тыныс жеткіліксіздігінің себептерін жою –кіреді.
Тыныстық ем әдісін таңдау.
РДС-ның жеңіл тұрінде (2-3балл), оттегіні 1-2л\мин жылдамдықпен кувкздің ішкі қуысына берумен шектелуге болады, бұл кезде, тыныс жолдарындағы оттегінің пайыздық мөлшері 24-25% ға дейін артады немесе жақын қойылған бет маскасы арқылы беріледі.
РДС-ның орташа-ауыр тұрінде (4-6 балл) ,МТН-лерге оттегіні 2-4 л\мин жылдамдықпен, оттегі палаткасы немесе бетіне тығыз қойылған маска арқылы, ал салмағы 1250г асқан ШТН-ге СДППД режимімен мұрын канюлялары арқылы немесе интубациялық трубка арқылы (Грегори әдісі).
РДС-ның ауыр дәрежесі ( 6 баллдан жоғары) ЖӨВ қажет етеді.
Нәрестені ЖӨВ ауыстыруына көрсетілімдер: ҚНЖ(КОС) көрсеткіштерінің нашарлауы : Fi02 50% -бен берілгенде (әсіресе 32аптадан төмен гестациялық жаста туылғандарда), Ра02 50 мм сын.бағ. көтерілмеуі немесе РаС02 60 мм сын.бағ асқанда, рН 7.25 төмендеуі; шок, апноэнің қайталамалы ұстамалары,брадикардия.
РДС бар нәрестелердің қарқынды емінің жиі кездесетін асқынуларына:
Тыныстық асқынулар-өкпеден ауа жоғалту синдромы және соңынан өкпенің созылмалы ауруларының дамуы
РДС пен ауыратын нәрестелердің өлімінің негізгі себебі болып перивенрикулярлы қан құйылулардың дамуы мен өршуі
Гемодинамиканың бұзылуы, қанның солдан оңға ағуымен жүретін ,артериалды өзектің жабылмауы және өкпенің өтпелі гипертензиясы
ШТН-дің ретинопатиясы
Алшақтаған асқынулары.
РДС пен ауырған нәрестелерде маңызды ұзаққасозылатын асқынулар кездеспейді, бірақ ЭАСН(ЭНМТ) –де неврологиялық патология жиілігінің жоғарлауы байқалған. ЖӨВ қатаң режимдерде ұзақ жүргізгенде (2 аптадан ұзақ) бронхөкпелік дисплазияның дамуына әкеледі.