Экс имплантациясына көрсетілім

Абсолютті көрсетілім:

1. ЖА ұстамаларымен ТАВБ

2. Жүрек жеткіліксіздігімен ТАВБ

3. Қарыншалық ырғақ жиілігі <55 соғ/мин

4. Асистолия кезеңдері>2секунд

5. Сол жақ қарыншаның миогенді кардиомегалиясы

6. QRS > 0,1комплекінің ені

7. Блокаданың ТЖА-мен қосарлануы

а) ӨА-ның стенозымен магистралды тамырлардың L-транспозициясы,үлкен ҚАПА

б) аорта стенозы >60 мм. сынап.бағ. градиентімен

Салыстырмалы көрсетілім:

1. Корригирленген транспозиция ақаусыз

2. Эбштейн аномалиясы

3. Аорта стенозы 40-60 градиентпен

4. ААӨ

5. Сол жақ жүрекшелердің дилятациясы

6. Неонаталды люпус-синдром

Ұзарған qt синдромы (ұqtс)

Ұзарған QT синдромы дегеніміз, қалыптығыға қарағанда 0,05 сек QT үзілістің ұзаруы. ҰQTС жүректің өткізгіш жүйесінің біріншілік кардионейропатиясына жатады. Туа біткен QT синдромы генезінде -кардиомиоциттің ионды каналдарының кодттаушы белоктарының генді мутациясы дәлеледенген. Туа біткен синдромның 2 түрін ажыратады: аутосомды-рецессивті жолмен берілетін Джервел-Ланге-Нельсон(кереңдікпен бірге жүреді) ; Ромон-Уорд (кереңдіксіз)- аутосомды-доминатты жолмен беріледі. Нәрестенің жүре пайда болған ҰQTС ОЖЖ-нің патолгиясымен, электролитті бұзылыстармен, құрсақішілік вирусты инфекциямен (Herpes simplex вирусы) байланысты болу мүмкін. Синдромның электрофизиологиялық негізінде- қарыншалар миокардының баяулаған және асинхронды реполяризациясы жатыр, кенеттен өлім себебі болатын , ырғақтың ауыр бұзылыстарына әкеледі-фибрилляцияға, асистолияға «пируэт» типті қарыншалық пароксизмалды тахикардияға.

Диагноз криетрийлері:

1. Өмірінің алғашқы күндерінен бастап QT үзілісінің стандартты тыныштық ЭКГ-да >300мс ұзаруы

2. Корригирленген QT>460мс

3. Жақын туысқандарында синкопиалды жағдайлардың немесе /және QT ұзаруының болуы.

4. Тыныштық ЭКГ-да синусты брадикардия (міндетті емес)

Нәрестелерде синкопиалды жағдайлар болмайды, олар жиі өмірінің бірінші жылынан соң байқалады, кейде 2-4 ай жасында.

Емі .

Herpes вирусты геномдардың табылуы вирустарға қарсы емді тағайындауға негіз болады. Метаболикалық және антиоксидантты ем көрсетілген. Церебралды бұзылыстардың болуы финлепсинді ұзақ уақыт тағайындауға себеп болады. Өмірге қауіп тудыратын аритмияларды алдын-алу үшін обзидан 0,5-2 мг/кг немесе коргард 0,3 мг/кг, атеналол 0,5 мг/кг тағайындалады. Β-блакаторлармен емді ұзақ жүргізу керек. Олардың мөлшері баяу азайтылады. Күрт алыптастау қауіпті.