Ми зақымдалуының локализациясы

Мидың гипоксиялық зақымдалуының дамуында маңызды орынды- церебралды гиперфузия мен бас миының тамырларының архитектоникасының ара-қатынасы жатады. МТН-де гиперфузия -ми қыртысы және алдыңғы, ортаңғы және артқы ми артерияларының бассейінің бөлінетін жеріндегі парасагитальды аймақтарды қамтиды, ал шала туылған балаларда бұл аймақ аз зақымданады, менингиалды артериямен анастомоз құрайды, субэпендималды қан тамырлар арасы аймағындағы перивентрикулярлы ақ затпен ми артериясының алдыңғы, ортаңғы және артқы тармақтары зақымдануға бейім, бұл аймақта қанайналымның интенсивтілігі төмен. Шала туылғандарда ГИЭ перивентрикулярлы лейкомаляциямен (ПВЛ), ми ақ затының перивентрикулярлы жұмсаруымен сипатталады. ПВЛ – бүйір қарыншалардың денесі мен алдыңғы мүйізі аймағында, сонымен қатар, шүйде және самай мүйіздерінің айналасында және Монро тесігі аймағында байқалады. Шала туылғандарда ми қанайналымы тұрақты емес. Перивентрикулярлы аймақ толық жетілмеген, жиырылу қабілеті толық емес, тармақтары мен анастомоздары аз артериоламен қанданады, бұл қан тамырлардың ауторегуляциясын оңай бұзады.

Шала туылғандардың 25 %-да ми қанайналымы жалпы қан қысымына байланысты өзгереді(«пассивті қысым» феномені). Артериалды қан қысымы төмендесе, ми қанайналымының жылдамдығы да төмендейді, бұл жағдайдағы негізгі себеп – гипоксия, сонымен қатар, басқа да әртүрлі факторлардың қосарлануы (асфиксия, гипокапния, инфекция, жүрек және тыныс жеткіліксіздігі) әсер етеді. Ми қанайналымы төмендесе және қанның оттегіге толуы, гиперкапния мен ацидоз жасушалардағы зат алмасу процесін бұзып, су-электролит балансын өзгертіп, ақ заттың ісік пен ишемиялық некрозына алып келеді. Нәрестеде бас миының гипоксиялы-ишемиялық зақымдануы кезеңінде ми ақ затының миелнизациясы белсенді жүреді. Миелинизациялануға көп энергия қажет, бірақ ми қанайналымы төмендеуі салдарынан энергия жеткіліксіз болады. Шала туылғандарда бас ми ақ затының зақымдануында вазодилататорлы қызметі шектеліп, анаэробты гликолиз белсеніп, ми глюкозаны көп мөлшерде қажет етеді. Нерв тінінің бос радикалдарға, арнайы цитокиндерге, глютаматқа сезімталдығы ерекше орын алады. Перивентрикулярлы ақ заттың жетілмеген олигодендроглиоциттері (жасушалар, миелинизациялаушы) гипоксияға сезімтал келеді. Гипоксия кезінде оттегінің бос радикалдары осы жасушаны зақымдайды. Глютаматтың зақымданған аймақта жиналуы олигодендроглиоциттердің зақымдануында маңызы шамалы патогенетикалық фактор болып табылады. Зақымданған аймақта әртүрлі боихимиялық реакциялар жүріп, жасушаның өлуіне алып келеді 19. Шала туылғандарда кездесетін құрсақішік инфекция ПВЛ-ның дамуына жағдай жасайды.

«ПВЛ» термині зақым ошағының ақшыл түсте болуымен сипатталады. ПВЛ органикалық және диффузды болады. Микроскопияда: коагуляциялық некроз, ары қарай ценетролобулярлы склероз және миелинизация процессі болмайды. 2 аптадан соң микроқуыстар пайда болады. Микроқуыстар қабырғасы төмен түсіп, айналасындағы қарынша ақ заты әжімденіп, қарыншалар ұлғайады.

ПВЛ клиникалық көрінісінде арнайы белгілері жоқ. Негізгі неврологиялық көрсеткіштер, оның ішінде бұлшықет гипотонтясы 6 айға дейін сақталады. 6 айдың ішінде спастикалық симптом, тізе рефлекстерінің пайда болуы және жамбастың әкетуші бұлшық етінің тонусы жоғарылайды (баланың вертикалды жағдайында анық байқалады).

Аяқты иннервациялауға жауапты төмендеген қозғалыс жолдары аймағы зақымдануына байланысты. Біртіндеп 9-10 айында аяқтарда регидтілік байқалады, ол жамбас бұлшық етін спазмға әкеледі, клиникасында аяқ «қайшы» тәрізді қалыпта болады. Икра тәрізді бұлшық еттердің спастикасы тізенің бүгілуіне әкеледі, клиникасында табаны жоғары көтерілген, бала «балапан» тәрізді жүреді.

Қолдағы өзгерістер аз байқалады, қолдың екі- және үшбасты бұлшық еттерінің сіңірлі рефлекстері жоғарылап, спастикалық ди- және тетраплегия дамиды.ПВЛ-ның ауыр дәрежесінде бас пен мойын бұлшық еттерінің тетрапарезі байқалады. Әртүрлі авторлардың мәләметтері бойынша шала туылғандарда ПВЛ 25-70% жағдайда перивентрикулярлы және қарыншаішілік(ПВҚ және ҚІҚ) қан құйылумен көрінеді (45,19)

Жануарларға жасалған эксперимент нәтижесі бойынша, құрсақішілік гипоксиямен жедел асфиксияда бас миының зақымдануы бірдей. Жедел қысқа уақытты асфиксияда қанайналым орталықтандырылады, яғни өмірге маңызды ағзалар бас миы, жүрек, бүйрек үсті безі қанданады. Қанайналымның орталықтану салдарынан бүйрек, өкпе, асқазан-ішек жолдарында қанайналым азаяды. Ұрықтың созылмалы құрасқішілік гипоксиясы салдарынан дамыған жедел асфиксияда гемодинамиканың бейімделуі мүмкіншілігі зақымданып, мидағы қанайналым тез төмендеп, базалды ганглимен таламуста өзгерістер байқалады. Мидың базалды бөлігі глюкозаны белсенді пайдаланып, фетоплацнетарлы жетіспеушілікке әкеледі.

Жедел асфиксияда ми кыртысының ошақты ишемиялық зақымдануы – тромбоздар салдарынан, гемореологиялық бұзылыстардан, ал пролангирленген жедел асфиксияда(құрсақішілік гипоксия фонында) цитотоксикалық ісік дамып, ГЭТ зақымданады және ошаққа макрофаг, нейтрофилдер әсер етеді. Нәретелерде жетілген ми қыртысында гипоксияға сезімтал ми иірімдерінің терең аймақтарында терең жетілу үрдісі жүреді. Парасагиталды аймақтағы иірімдер астында инфаркт (нейрондар мен глиалды жасушаларды жоғалтуынан), коагуляциялық некроз ошақтары – субкортикалды лейкомаляция дамиды. Субкортикалды лейкомаляцияда аубкортика мен иірімдер атрофияланады. Нәрестелердегі гипоксия бас миының басқа да зақымдануы қыртыс нейрондарының және гипокамптың селективті некрозына әкеледі. Сонымен қатар базалды ганглидегі патологиялық үрдіс («status marmoratus» - мраморлы, нейронның өлуі, глиоз және миелинизацияланған иірімдердің жоғары мөлшері)байқалады. Бұл өзгерістердің клиникасы хореоатетозбен көрінеді.