Сол жақ коронарлы артерияның өкпе артерисынан аномальды ауытқуы(Блайд-Уайт-Гарленд синдромы)

Бұл ақауда сол коронарлы артерияға қан өкпе артериясынан емес оң жақ коронар арасындағы анастомоздан келеді. Осыған байланысты науқастардың тірі қалуы туған кездегі коллатеральды қан ағуды анықтайды. Бірінші белгілері- әлсіздік, тері жабындыларының бозғылттығы, тершеңдік, құсу, ентігу, тахикардия. Кейде бірінші белгілеріне емізу кезіндегі мазасыздану ұстамасы жатады. Ұстама дене температурасының көтерілуімен жалғасуы мүмкін.

ЭКГ- жүректің электрикалық осінің солңа ауытқуы,

Миокард инфарктысы диагнозы өзіне тән электрокардиографиялық өзгерістерге негізделіп койылады. Жаңа туылған нәрестелердегі миокард инфарктінің электрокардиографиялық белгілері:

- кең Q тісшесі (>0,035 сек);

- ST сегметінің >2 мм көтерілуі;

- V5, V6 әкетулерінде қарыншалық комплекс QR түрінде, T тісшесі теріс;

- QTинтервалы >0,14сек ұзарған.

Миокард аурулары

Жаңа туылған нәрестелерде миокардтың зақымдануы көбінесе екіншілік болады. Ол гипоксия, дәрі –дәрмектердің, эндокриндік, зат алмасу бұзылыстарының ісерінен дамуы мүмкін. Барлық жағдайда морфологиялық субстрат – миокардтың дистрофиясы мен склероздық өзгерістер. Сондықтан миокард зақымдануының осындай варианттарында кардиомиопатия терминін қолдануға болады. Себебін анықтау мүмкіндік болмағанда идиопатиялық кардиомиопатия термині қолданылады.

Жаңа туылған нәрестелерде миокард вирустық және бактериялық инфекциялармен зақымдалуы мүмкін – туа пайда болған кардиттер. Егер кардит жатырішілік дамуының алғашқы 6 ай ішінде пайда болса, миокардтта кардиомиопатияғы тән дистрофиялық , склероздық өзгерістер дамиды, бірақ бұл кезде фибросклероздық үрдістер басым болады. Сондықтан ерте туа пайда болған кардиттерді фиброэластоз терминімен

Фиброэластозды эндокардтың кез келген миокардтық стресске бейспецификалық морфологиялық реакция ретінде қарастырады.Стресс ретінде жүректің туа пайда болған ақаулары, гипоксия, инфекциялар, кардиомиопатиялар болуы мүмкін. Егер зақымдаушы агент (вирус, бактерия) миокардқа жатырішілік дамуының соңғы 2-3 ай ішінде немесе нәрестенің туылған шағында әсер етсе, онда миокардит терминіне сәйкес миокардта классикалық қабыну пайда болады.Миокардит туа пайда болған немесе жүре пайда болған болады. Аталған миокардтың зақымдану варианттарының этиологиялық факторларына байланысты өзіндік ерекшеліктері бар.

Жүрек қантамырлар жүйесінің дезадаптациялық синдромы

Жаңа туылған нәрестелердің кардиомиоциттер құрылысының, жүрек жасушаларының биоэнергетика ерекшеліктері жүрек қантамырлар жүйесінің дезадаптациялық бұзылыстарының генезіндегі гипоксияның маңыздылығын көрсетеді. Жаңа туылған нәрестелерде гипоксия әсерінен дамитын жүрек қантамыр жүйесінің бұзылыстарын дербес синдромға – жүрек қантамырлар жүйесінің дезадаптациялық синдромына жатқызылады. Аталған синдромның 4 клинико-патогенетикалық варианттарын ажыратады:

- неонатальді өкпелік гипертензия және фетальді коммуникацияларының персистенуі;

- қуыстарының дилатациясы, калыпты немесе жоғарлаған жиырылғыштықпен сипатта-

латын миокардтың транзиторлы дисфункциясы;

- қуыстарының дилатациясымен және жиырылғыштық қасиетінің төмендеуімен сипатта-

латын миокардтың транзиторлы дисфункциясы;

- ырғақ және өткізгіштік бұзылыстары.

Аталған варианттардың бір нәрестеде қосарлануы мүмкін.

Неонатальді өкпе гипертензиясы және фетальді коммуникацияларының персистенуі

Осы патологияның 2 варианты болуы мүмкін – ашық артериялық өзек арқылы сол-оң жақтық және оң-сол жақтық шунттау. Оң-сол жақтық шунтпен өкпе гипертензиясының прекапилярлық формасының клиникасы туылған кезінен бастап цианозбен көрінеді.Жылаған кезінде цианоз күшееді,оксигенотерапия әсері болмайды.Жүректің шекарасы кеңейген,тондары анық..

ЭКГ-да оң жақ жүрекшеге артық жүктнме,оң жақ Гисса будасының өткізгіштігінің бұзылысы.

Рентгенологялық зерттеуде өкпе суретінің азаюы, көп жағдайда рентгенологиялық зерттеуде өзгерістер анықталынбайды («ғажайып норма»).

Сол-оң жақтық шунтпен өкпе гипертензиясының капиллярлық формасында өкпе ісінуіне дейін баратын тыныс алу қызметінің күрт бұзылысы байқалады. ЭКГ-да қос жүрекшелерге және сол қарыншанға артық күш түсу белгілері. Қарыншаүстілік пароксизмальді тахикардия, жүрекшелер тыпыры, экстрасистолия түрінде ырғақ бұзылыстары болуы мүмкін.

Қалыпты немесе жиырылғыштық қасиеті жоғарлаған, қуыстардың дилатациясымен сипатталатын миокардтың транзиторлы дисфункциясы

Клиникалық көрініснде: тері жабындыларының бозаруы, пероральді цианоз болуы мүмкін. Жүрек тондары тұйықталған. Жүрек ұшында және 5-нүктеде систолалық шуыл естілуі мүмкін. ЭКГ-да: 1,2-ші стандарттық әкетуде, V5-V6 да ST сегментінің депрессиясы, V5-V6 да теріс Т тісшесі. ЭХОКГ-да: миокардтың жақсы жиырылғыштығы мен қуыстардың дилатациясы.

Жиырылғыштық қасиеті төмен, қуыстардың дилатациясымен сипатталатын миокардтың транзиторлы дисфункциясы

Нәрестенің жалпы жағдайының нашарлауына байланысты миокардтың жиырылғыштығының төмендеуі анықталынады. Сонымен қатар, бұл кезде субэндокардиальді ишемияны сипаттайтын кардиоспецификалық ферменттердің жоғарлауы байқалуы мүмкін. Бұл вариант ұзак антенатальді гипоксия кезінде пайда болады.

Ырғақ және өткізгіштік бұзылыстары

а) Дезадаптациялық синдром кезінде дамитын ырғақ бұзылысы;

б) Ырғақ бұзылысының ең жиі кездесетін түрі – синусты тахикардия – жүрек қантамыр жүйесінің гипоксияға біріншілік патофизиологиялық жауабы. Жиілігі бойынша 2-ші қарыншаүстілік пароксизмальді тахикардия кездеседі. 50% жағдайда қарыншаүстілік пароксизмальді тахикардия қосымша өткізгіш жолдарының қызмет жасауына байланысты пайда болады.

в) Аритмия туындауына жүректің арнайы өткізгіш тіндерінің фрагменттері әсер етеді. Сопақша мидың реттеуші орталығы функциясының жетілмеуі, симпатикалық және парасимпатикалық жүректің иннервациясының асинхронды дамуындағы оң және сол торлы ганглийлердің симпатикалық нерв жүйесінде айқын дамымауы шақырады.

Шала туылған нәрестелердің жүрек қантамыр жүйесінің постнатальді дезадаптациясының ерекшеліктері

Миокардтың диастолалық функциясының тежелуі жүрекше систоласының фазасы мен диастоласының ерте толу фазасын салыстырғанда қан ағу жылдамдығының сақталуы – қолайсыз жағдайларда тез декомпенсациялану қаупі жоғары болады. РДС кезінде фетальді циркуляция мен шала туылған нәрестелерде өкпелік гипертензия нәресте кезінде жиі кездеседі және электролиттік өзгерістермен QT интервалының ұзаруы қарыншалық ритм түзіліумен жүреді.

Нәрестелерде миокардиттерді жиі Коксаки В вирусы шақырады. Коксаки А құрсақішілік көптеген ағзалардың зақымдануларымен көрінеді. Клиникалық көріністері экстракардиальді және кардиальді симптомдармен көрінеді. Экстракардиальді көріністер: тершеңдік, мазасыздық, жөтел, құсу, ентігу, галоп ритмі, систолалық шу, ырғақ бұзылысы- синусты түйіндердің әлсіздігі синдромы, пароксизмальді тахикардия.Жиі клиникалық симптомы жүрек жетіспеушілігімен көрінеді.

1) Вольтаждың диффузды төмендеуі.

2)Сол жақ қарыншаның систолалық жүктемесі.

3)Жүрек ритмінің бұзылуы экстрасистолия, эктопия тахикардия,жүрекшелердің жыбыры, сол аяқшасының бұтағының блокодасы.

4) Т тісшесінің тегістелуі.

5) ST сегментінің депрессиясы.

УДЗ – де мәліметтері- сол жақ қарыншаның қуысы кеңейген, оның дисфункциясының белгілері, миокард жиырылуының төмендеуі. Зертханалық зерттеуде- КФК, ЛДГ- ның жоғарлауы, қандағы Т тропинің жоғарлауы.

Фиброэластоз( диффузды эндокардтың қалындауы коллогенді немесе эластикалық тіннің гиперплазиясы)эндокартың гипоксияға спецификалық емес реакциясы. Бактериальды және вирусты жұқпасы, туа пайда болған ақауы. Жиі қыздарда кездеседі. Алғашқы жүрек зақымдану белгілері туыла салысымен көрініс береді, жүрек тоны естілмейді, систолалық шу жүрек ұшында, ырғағының бұзылуы.

Жалпы клиникалық белгілері- субфебрилитет, жөтел тершеңдік, тері жабындылары бозаруы Бауыр мен көкбауыр ұлғаюы, өкпеде-ылғалды сырылдар.

Жаңа туылған кезде өте жедел немесе жедел ағымды өршу кезінде жүрек жетіспеушілігі.

ЭКГ – да сол жақ қарыншанын басын ST стандарты және сол кеуде әкетулерінің ығысус, QT ұзарған, А – B блокада.

Эндокринді бұзылыстар кезінде жүрек зақымдануы

- диабеттік фетопатия – сол жақ қарыншаның миокардының гипертрафиясы және МЖИ туылғаннан соң бірден диагностикаланады.

-андрогенитальды синдром– туа біткен симметриялы миокарттың гипертрофиясы.

-туа біткен тириотоксикоз- жүрек жеткіліксіздік симптомдарымен көрінуі мүмкін

-туа біткен гипотироз– жүрек жағынан өзгерісі «миксодоликалық жүрек».- брадикардия, ЭКГ тісшесі төмен, репамеризация үрдісінің бұзылысы, миокардтың жиырылуы функционалды төмендеуі, гидроперикардқа алып келуі мүмкін.

Медикаментозды кардиомиопиясы Жүкті әйел медикоментозды терапияны қабылдау: токалитикалық препараттар, жаңа туған нәрестенің миокардың туыт кезінде рұқсат берілген наркозға қолданатын препараттың әсерінен жаңа туған нәрестелердің миокардының жиырылуы қабілетінің тежелуі.

Генетикалық синдром миокард патологиясымен­-Нулан, Беквит-Вилеман синдромы. Осы синдромдарда миокард гипертрофиясы дамиды, жүрек жетіспеушілігідамуы мүмкін.

Генетикалық синдромның көрінісінің бірі туберозды склероз- жүрек ісіктері болып табылады.

Жүрек ісіктері сирек жүрек патологиялары. Осы ақауда пренатальды және ерте постнатальді кезеңде анықтауда бірегей әдіс эхо-доплеркардиография. Жүректегі біріншілік жаңа түзілімдердің басым бөлігі рабдомиомалар болып табылады. Олар миокардтың өткізгіштігінің ақауы, ырғақ бұзылысымен қосарлануы мүмкін. Ырғақтыз бұзылуы рефрактерлі сипатта болады және өмірге қауіпті болуы мүмкін.

Митохондриялық кардиомиопатия негізінде миокардтың өткізгіш жүйесінің патологиясы жатыр, жаңа туылған нәрестелік кезден қатерлі ырғақ бұзылысымен. Болжамы қолайсыз.

Идиопатиялық кардиомиопатия – дилитационды және гипертропикалық біріншілік генді мутация немесе генетикалық детерминирленген отбасылық ауру жағдайы.

Отбасылық форманысының 40℅ дилатиоционды кардиомиопатия . Балаларда аутосомды – рециссивті жолмен берілу.

Фенотивті көріністер анықталады – микроцефалия, генинальиидің ақауы, катарак , краснистениз, хаон атрезиясы, кәрі жіліктің агенезиясы.

КМП диагостикалық критерий болып: кардиомегалия, жүрек қуысының дилятациясы, жиырылуының төмендеуі, жүрек ырғағының бұзылуы, систоликалық шу іркілісті жүрек жетіспеушілігі

ЭКГ –да вольтаж төмен репалиразиция үрдісі төмендеген, QR интервалы ұзарған, жүрекшеде жүктеме.

Диагностикалық критерийлердің болуына қарамастан шектелген миокард кардиомиопатия анықтауды шектеулер болуы мүмкін.

Жаңа туған нәрестенің әр түрлі миокард патологиясы клиникалық көріністерінің ерекшеліктерімен қатар барлық вариантарындабір типті құрлымдық-функциональды бұзылыс қалыптасуы дезаптивті вентрикулярлы редилдеу түрінде, оларға спецификалық емес эксцентрильді гипертрофия, фиброз, сол жақ қарынша шар тәрізді болуы, атровентрикулярлы қақпақшалардың салыстырмалы жеткіліксіздігі.Ремоделдеудің мындай формасында ренин-ангиотензин-альдестерон жүйесі маңызды рөль атқарады. Ангиотензин ІІ және альдостерен кардиомиациттерге токсикалық эффент көрсетеді, содан фиброз дамуынан әкеледі, кардиомиоциттердің жиырлататын белоктардың генінің мутациясын шақыруы мүмкін және олардың синтезін тежейді. Мұндай сол жақ қарыншаның геометриялық өзгеруі, гемодинамикалық қолайсыздыққа әкеледі және жедел жүрек жетіспеушілігі дамиды.

Жоғарыда айтылғандарға сүйене отырып миокард патологияның патогенетикалық емінде міндетті түрде ангиотензин ингибитрлері-ферментіне айналдыратын және альдостераның антогонисі. Этиотропты препараттар тек жүрек жеткіліксіздігін емдеуге ғана бғытталмаған, сонымен қатар миокардтың регрессиялық фиброзын шақырады. Копетен 2мг/кг тәулігіне Альдостеронның аногонистері 3 аптаға тағайындайды. Жасушалардың энергитикалық метоболизмін жақсартатын мынадай препараттар тағайындайды.-Эльтар 10тамшы 2рет күніне, бір айы бойы немесе карпитин-хлорид100мг/кг тәулігіне.Р

Үздіксіз терапия өмірге қауіпті жүрек жеткісіздігінде ырғағының бұзылысы кезінде және персистеуші фетальді қан айналым кезінде нәресте көмек көрсету өкпе артериясының қарсыласуын төмендеуі

Профилактика мақсатында ЕДШ, қатаң түрде «минимальді тигізу»принципін сақтау, патологиялық жағдайлардан алшақ болу, яғни гипоксемия гиперкапния, РО ацидозы 60mm Hg PCO2 35 mmHg.

Өкпелік қан тамырларының қарсылығының төмендеуі.

1.Қосыша патологиялық жағдайлардың міндетті түрде коррекциясы гемодилюция полицитемия кезінде, ацидоз коррекциясы, АҚ қалыптыға келдіру келтіру, жүректің айдауының төмендеген добутамин, глюкоза инфузиясы.

2.Жасанды өкпе вентиляциясы Ра О2>60ммHg sat О2 90% деңгейіне жеткізу.

Жасанды өкпе вентиляциясында альтернативті әдістерді қолдану, жоғары жиілікті осцилляционды вентиляциясы, NО –вентиляция

3.Nа бикарбонад сілтілендіру немесе триобуфер(РСО2деңгейімен және Nа концентриясы)Рн 7,5 –ке дейін медикоментозды сілтілендіру тиімдірек гипервентияция қарағанда(өкпені барожарақат қаупі)

4. Керек жағдайда-анальгезия, раеаксация

5.Простациклин (Flolon): ұзақ инфузия 5-10(20)кг/мин, жоғары қуысты вена жүйесіне. Жанама әсері апное, жедел АҚ төмендеуі.

6 . Жүйелік қысымының жоғарлауы

- допамин5-10-20мкг/кг/мин

- добутамин(жүрек жеткіліксізді )5-10-20мкг/кг/мин

- порадреналин 0,05-0,515мкг/кг/мин болғанға шейін іріктеледі.

Мөлшері біртіндеп нәтижеге байланысты тағайындалады, орталық көктамырға еңгізіледі.