Нейросонография мәләметтері бойынша пвл дәрежелері

1 дәреже –перивнетрикулярлы аймақта 7 күннен аса эхотығыздылығының жоғарылауы.

2 дәреже – перивентрикулярлы аймақтағы эхотыңыздылық жоғарылап және майда бөлікті фронтопариеталды кисталар.

3 дәреже – 2 дәрежедегі өзгерістер, сонымен қатар ауқымды перивентрикулярлы кистозды зақымдану.

4 дәреже - 3 дәрежедегі өзгерістер, сонымен қатар үрдіс мидың ақ затын зақымдайды (ақ заттың кистасы).

Қазіргі кездегі негізгі визиуализациялау әдістері - Нейросонография, компьютерлік томография, магнитті-резонансты томография, церебралды сцинтиграфия- ми затының микростуктурасын бағалауға, бас миындағы туа пайда болған ақауларды анықтауға, ликвр кеңістігінің пішіні мен көлемін анықтауға мүмкіндік береді. Визиуализациялаудағы ең ақпаратты әдіс – МРТ.

ПВЛ анықталған науқастарда постгеникулярлы көру жолдары проекциясындағы ми заты зақымданады(ишемиялық некроз, глиалды тыртықтар), бұл көздегі бұзылыстардың қосарлануына алып келеді. Өмірінің алғашқы айларында (сенситивті кезең) көру жүйесі зақымдануға бейім келеді. Көптеген авторлардың (41,34) зерттеулеріне сүйенсек, ПВЛ бар балаларда 100 % көру жүйесінде өзгерістер байқалады: кеңею эксковация синдромы(өзі және нейроретиналды аймақ гетеротопиясымен қосарлануы), көру нервісінің атрофиясы, гипоплазиясы, шыны тәрізді дененің біріншілік персистеуші гиперплазиясы.

Дамып келе жатқан мидың перинаталды зақымдалулардың неврологиялық салдары: ликвородинамика бұзылыстары бар жағдайлар мен аурулардың диагностикасы.

Церебралды құрылымдарға зақымдаушы факторлардың (жүктіліктің және босанудың жағымсыз ағымы, гипоксикалық-ишемиялық бұзылыстар, терең шала туылу, қаңқаішілік қанқұйылулар, бас миының мальформациясы,құрсақішілік инфекциялар) бірбағытты әсері қаңқа ішілік қысымның жоғарлауын , ми қарыншаларының кеңеюін шақырады, ол өз алдына ми тінінің экстенсивті некрозына әкеледі.

Гидроцефалия –бұл жинақталған термин, бас миының ликворқұрамды кеңістіктерінің кеңеюі және қалыптыға қарағанда цереброспиналды сұйықтықтың көлемі жоғарлайды.

Топикалық белгілерге қарап 3 негізгі түрін ажыратады:

• Ішкі гидроцефалия- мидың қарыншалық жүйесінің кеңеюі;

• Сыртқы гидроцефалия- субарахнойдалды кеңістіктердің кеңеюі;

• Аралас түрі- бір мезгілде қарыншалар мен субарахнойдалды кеңістіктердің кеңеюі.

Біржақты гидроцефалия мидың біржақжартышарының зақымдалуымен сипатталады, екі жақты—үрдіске бас миының екі жарты шары да қатысады. Гидроцефалия мен макрокрания (бас ми қаңқасының көлемдері ұлғайған) қосарланса «анық» гидроцефалия деген термин қолданылады. Гидроцефалия қаңқа көлемінің ұлғаюысыз болса «жасырын»деген термин қолданылады. Гидроцефалия белгілері қаңқаішілік қысыммен қосарланса , «белсенді» түрі деп ажыратылады. «Пассивті» гидроцефалия кезінде қаңқаішілік қысымның жоғарлауы болмайды, ликворқұрамды құрылымдардың кеңеюі некроз бен ми тінінің жетілмеуімен негізделеді. Егер ликворағымының жолында тосқауыл салдарынан дамыған гидроцефалия болса, онда ол «обтурационды» деп аталады. Егер бұндай тосқауыл болмаса, «коммуникантты» немесе «коммуникационды» гидроцефалия термині қолданылады.

Қаңқаілік қысымның жоғарлауының патофизиологиялық механизмдереріне:

• Ісік, абсцесс, қаңқаішілік қанқұйылулар салдарынан капилярлардың эндотелиалды жасушаларының өткізгіштігінің жоғарлауымен негізделеген-вазогенді ісіну;

• Гипоксия, жүрек тоқтауы, менингит және т.б. салдарынан нейрондардағы АТФ-за тәуелді Na⁺-К⁺белсенділігінің өзгерістерімен байланысты-цитотоксикалық ісіну (аноксиялы);

• Перивенрикулярлы кеңістікте су мен натрийдің жоғарлауымен негізделген-жасушааралық ісіну-жатады.

Даму механизіміне байланысты гидроцефалияның:

• Қарыншалардың торларымен цереброспиналды сұйықтықт секрециясының жоғарлауымен негізделген -гипресекреторлы (хабарласып тұратын)түрін;

• Қаңқаішілік торшалардың жоқтығымен немесе белок немесе дендритпен пахионды грануляциялардың зақымдалуымен негізделген-арезорбтивті (хабарласып тұратын) түрін;

• Ликворлы кеңістіктердің кеңеюі окклюзия деңгейінің жоғарлауымен негіделген-окклюзионды (Люшк және Мажанди тесіктерінің атрезиясы немесе Сильвиев суқұбырының стенозы салдарынан) түрін-ажыратады.Жалпы популяцияда цереброспиналды сұйықтық қысымының қалыпты көрсеткіштері 69-195 мм.су бағ.; нәрестелерде -80 мм.су.бағ., ересектеу балаларда -100 мм.су.бағ. жуық. Ликвордың 70% хориоидалды өрімімен, ал ликвордың қалған бөлігі ми тінінің қарыншалық жүйеге трансэпендималды ауысу нәтижесінде түзілетіні анықталған. Нәрестелердегі ликвордың жалпы көлемі 40мл, 4-13 жас аралығындағы балаларда -90 мл, ал ересектерде -150мл. Ликвор 0.35мл/ минутына немесе 500мл/тәулігіне жылдамдықпен түзіледі. Ликвордың түзілу жылдамдығы салыстырмалы тұрақты шама, ол цереброспиналды қысымның жоғарлауы кезінде мардымсыз өзгеруі мүмкін. Керісінше, ликвор абсорбциясының жылдамдығы қысыммен сызықты тәуелділікте болады. Мысалы , ликвор қысымы 200 мм.су.бағ. жетсе, абсорбция жылдамдығы 3 есе жоғарлайды. Қаңқаішілік қысым : мимен, қанмен және цереброспиналды сұйықтықпен өндірілетін қысым қосындысынан тұрады. Цереброспиналды сұйықтық қысымы тұрақты болу үшін, құрылымның біреуі жоғарласа, қалған екеуі төмендеу керек. Осылардың ішінде церебралды қанайналым тұрақты болу керек, себебі ол бас миының оттегімен және тағамдық заттармен қамтамасыз етуіне жауап береді.

Гипертензионды-гидроцефальды синдром кез келген гидроцефалиянын құрылымында екіншілік жағдай болып табылады. Бұл анықтамада ликвор қысымының жоғарылауын көрсететін клиникалық түсініктер, жағдайдың морфологиялық құрылымы қарастырылған:НСГ, КТ және МРТ әдістерімен анықталатын құрамында артық мөлшерлі ликворы бар қарыншалардың үлкеюі (вентрикуломегалия). 6 айға дейінгі балаларда қарыншалардың кеңеюі жиі ПВЛ аймағындағы гемоликворлы процесстердің бұзылуымен шартталған және ликворлы жолдардың әр түрлі бөлімдерінің окклюзиясы салдарынан пайда болуы мүмкін, ол өз кезегінде окклюзионды немесе хабарласып тұратын гидроцефалияға алып келеді. Клинико-морфологиялық кезектілік: циркуляция және сұйықтықтың қайта абсорбциясының тосқауылы (немесе жоғарылаған ликвордың өндірілуі) есебінен реабсорбцияның төмендеуі жұлын сұйықтығының мөлшерінің көбеюіне алып келеді. Оның клиникалық көрінісі болып гипертензионды синдром табылады, ол өз кезегінде клиникалық айқындалу дәрежесі гидроцефалияның дамуын шарттайтын вентрикуломегалияның дамуына алып келеді. Бір айлық нәрестелерде бас ми тігістерінің және еңбектерінің ашық болуы белгілі бір уақытқа дейін бас ми ішілік гипертензияның клиникалық көріністерін жасыруы мүмкін, ол гипертензия мен вентрикуломегалияның көріністерінің пайда болуы алгоритмін өзгертеді (бас шеңберінің үлкеюі тігістер мен еңбектердің ашылуы есебінен жүреді, бұл бас миына біраз уақытқа гипертензионды симптомдардың көрінісінсіз компенсирленуге мүмкіндік береді, ал зерттелгенде әр түрлі дәрежедегі вентрикуломегалия анықталады).НСГ немесе КТ кезінде кеңейген қарыншалардың анықталуы міндетті түрде гидроцефалияның көрінісі болып табылмайтындығын атап өту керек. Мұндай белгіге басқа да кардинальды белгі керек – бас ми ішілік гипертензия.

Жаңа туылған нәрестеде бас ми ішілік гипертензия синдромы: тремор, мазасыздық, қос келетін қылилық, горизонтальды нистагм, экзофтальм, Грефесимптомымен, үлкен еңбектің ісінуі, бас ми тігістерінің ажырауы, гипертензияменсипатталады.Грефе симптомының дифференциальды-диагностикалық мағынасы аз, өйткені шала туылған нәрестелерде физиологиялық болуы мүмкін. Гипертензионды синдромның өршуінде бастың өлшемдері аномальды үлкейеді (2-ші кесте), беткей көктамырлар үлкейеді; одан басқа летаргия, құсу, есінеу, тыныс алудың тұрақсыздығы, апноэ эпизодтары, брадикардия, көздік белгілер, тырысулар, көру нервтерінің дискінің өзгеруі, торлы қабаттың ісінуі және бас миының децеребрациясы. Гемоликворлы дистензияның жанам дәлелі болып тіндік гипоксияның маркерлері –ксантин және оның өнімдерінің көбеюі табылады. Люмбальды және вентрикулярлы ликворда ксантин мен гипоксантиннің көбеюі гидроцефалияның түрі мен айқындылығына байланысты. Бүйір қарыншаларының алдыңғы мүйіздерінің үлкею дәрежесі мен ауыр ағымды гидроцефалия кезінде ликворда ксантин мен гипоксантин мөлшерінің көбеюі арасында шамалы және сенімді байланыс бар. Консервативті немесе оперативті емнен кейін осы метаболиттердің концентрациясының төмендеуі байқалады, бірақ олардың деңгейі толық қалыпты болмайды, яғни ми тініндегі метаболикалық және энергетикалық үрдістер толық қалпына келмейді.

2-ші кесте