- •Часть I. Общая онкология глава I. Особенности детской онкологии История детской онкологии
- •Эпидемиология опухолей у детей
- •Этиология опухолей у детей
- •Генетика опухолей у детей
- •Структура злокачественных новообразований у детей
- •Особенности диагностики опухолей в детском возрасте:
- •Особенности лечения опухолей у детей
- •Глава II. Статистика в детской онкологии
- •Глава III. Основные принципы диагностики злокачественных опухолей
- •Глава IV общие принципы лечения злокачественных опухолей у детей
- •Химиотерапия злокачественных опухолей
- •Профилактически тромбомасса не переливается!!!
- •Лучевая терапия
- •Клинико-радиобиологические аспекты лучевой терапии у детей Радиочувствительность отдельных органов ребенка в зависимости от возраста
- •Ранние и поздние лучевые изменения нормальных тканей
- •Радиочувствительность опухолей у детей
- •Фракционирование и другие методы повышения радиотерапевтического эффекта
- •Использование модификаторов радиочувствительности тканей у детей
- •Физические проблемы лучевой терапии в детском возрасте
- •Реализация программ облучения и контроль за их воспроизводимостью
- •Хирургическое лечение
- •Глава V организация онкологической помощи детям россии
- •Глава VI деонтология и реабилитация
- •Реабилитация детей
- •Часть II. Частная онкология глава VII. Лейкозы у детей
- •Диагностика острого лейкоза у детей
- •Хронический миелолейкоз у детей
- •Глава VIII. Лимфогранулематоз у детей
- •Глава IX неходжкинские лимфомы
- •Классификация
- •Клиника лимфосаркомы у детей
- •Клинические стадии лимфосаркомы (s. Murphy, 1980)
- •Диагностика лимфосаркомы у детей
- •Дифференциальная диагностика различных вариантов неходжкинских лимфом
- •Глава х. Гистиоцитозы у детей
- •Гистиоцитарные синдромы у детей
- •По степени прогноза различаются:
- •Главахi опухоли головы и шеи Рак щитовидной железы у детей
- •Опухоли слюнных желез
- •Глава XII опухоли головного мозга
- •Эпидемиология
- •Клиническое течение заболевания
- •Принципы лечения больных опухолями цнс
- •Лучевая терапия
- •Медуллобластома
- •Основные принципы лечения
- •Методика проведения лучевой терапии
- •Результаты лечения
- •Эпендимома
- •Основные принципы лечения
- •Методика проведения лучевой терапии
- •Результаты лечения
- •Глиома ствола головного мозга
- •Основные положения лечения
- •Методика проведения лучевой терапии
- •Результаты лечения
- •Супратенториальные глиомы
- •Основные принципы лечения
- •Астроцитома мозжечка
- •Основные принципы лечения
- •Методика проведения лучевой терапии
- •Результаты лечения
- •Краниофарингиома
- •Основные принципы лечения
- •Методика проведения лучевой терапии
- •Опухоли эпифизарной зоны и внутричерепные герменоклеточные неоплазмы
- •Общие принципы лечения
- •Методика проведения лучевой терапии
- •Примитивные нейроэктодермальные опухоли
- •Глава XIII. Нефробластома
- •Эпидемиология, гистология, генетика
- •Клиническое течение заболевания
- •Редкие клинические признаки
- •Прогностические факторы
- •Принципы лечения больных нефробластомой
- •Оперативное лечение
- •Химиотерапия
- •Лучевая терапия
- •Облучение легких
- •Двусторонняя нефробластома
- •Результаты лечения
- •Глава XIV. Нейробластома
- •Эпидемиология
- •Клиническое течение
- •Диагностика
- •Стадия нейробластомы
- •Патоморфологическая классификация
- •Принципы лечения больных нейробластомой
- •Химиотерапия
- •Оперативное лечение
- •Лучевая терапия
- •Некоторые схемы лечения детей с нейробластомой в зависимости от стадии заболевания
- •Глава XV. Опухоли мягких тканей
- •Рабдомиосаркома
- •Морфология
- •Локализация
- •Характер роста и распространения рабдомиосаркомы
- •Клиническое течение заболевания и его диагностика
- •Принципы лечения больных рабдомиосаркомой
- •Глава XVI злокачественные опухоли костей
- •Остеогенная саркома
- •Патоморфология
- •Клиническая картина и диагностика заболевания
- •Принципы лечения больных остеосаркомой
- •Лучевая терапия
- •Факторы прогноза при первичной остеосаркоме
- •Саркома Юинга
- •Патоморфология
- •Клиническое течение и диагностика
- •Принципы лечения больных саркомой Юинга
- •Глава XVII. Опухоли половых органов у детей
- •Глава XVIII. Ретинобластома
- •Эпидемиология
- •Этиология и генез
- •Морфологическое строение и клиническое течение заболевания
- •Диагноз и стадия заболевания
- •Принципы лечения больных ретинобластомой
- •Глава XIX редкие злокачественные опухоли у детей Злокачественные эпителиальные опухоли
- •Наиболее распространенные злокачественные эпителиальные опухоли у детей Гепатоцеллюлярный рак
- •Редкие локализации злокачественных эпителиальных опухолей у детей Злокачественные эпителиальные опухоли желудочно-кишечного тракта у детей
- •Аденокарциномы коры надпочечника у детей
- •Злокачественные эпителиальные опухоли почки (светлоклеточиая карцинома) у детей
- •Злокачественные эпителиальные опухоли кожи у детей
- •Рак молочной железы у детей
- •Глава XX. Доброкачественные опухоли у детей Доброкачественные опухоли костей
- •Невусы и доброкачественные опухоли кожи и ее придатков
- •Десмоиды
- •Липобластома и доброкачественные липобластоматозы
- •Гемангиоперицитома
- •Литература
Глава V организация онкологической помощи детям россии
Онкологическая помощь детям начала организовываться в России с 1966 года (еще в СССР). Были организованы детские онкологические отделения в Москве и Санкт-Петербурге, а затем и в ряде других городов России. К 1994 году в стране насчитывалось 15 детских онкологических отделений, а там, где их нет — территориальные онкологические диспансеры и, частично, гематологические, нейрохирургические и урологические подразделения учреждений общей лечебной сети. К этому времени в России были развернуты финансируемые Министерством здравоохранения Российской Федерации 833 койки для детей, больных злокачественными опухолями, или 0,25 на 10 000 детского населения. Кроме того, с учетом других источников финансирования, общее число коек достигло 942 (0,28 на 10 000 детского населения). Таким образом, обеспеченность онкопедиатрическими койками превышала соответствующий показатель для взрослых в 3,7 раза.
До настоящего времени онкологическая служба в педиатрии, в отличие от государственной системы онкологической помощи взрослым, организационно несовершенна.
В отличие от онкологической помощи взрослым, в которой для борьбы со злокачественными новообразованиями в нашей стране создано несколько научно-исследовательских институтов, в медицинских институтах и на медицинских факультетах организованы кафедры онкологии, при педиатрической онкологической службе имеется лишь один научно-исследовательский институт (Институт детской онкологии Онкологического научного центра РАМН) и ни одной кафедры (кроме кафедры детской онкологии Российской медицинской академии последипломного образования) в медицинских институтах.
Для онкологической помощи взрослым в каждой области имеются областные, а во многих городах городские онкологические диспансеры, но, как правило, квалифицированная помощь детям с опухолями в них не оказывается. В регионах, где нет специализированных детских онкологических отделений и кабинетов, помощь детям со злокачественными опухолями оказывают различные специалисты, далеко не всегда имеющие достаточные знания в области детской онкологии.
Относительная редкость злокачественных новообразований у детей (по сравнению со взрослыми дети заболевают в 10 раз реже) вносит существенные коррективы в организацию онкологической помощи детям.
Наиболее целесообразной является централизованная помощь детям со злокачественными опухолями, состоящая из нескольких звеньев, каждое из которых выполняет свои функциональные задачи: педиатрическое общее поликлиническое отделение, где проводится общее обследование, ставится предварительный диагноз и, при необходимости, ребенок госпитализируется или в общую детскую больницу, где проводится более углубленное обследование, или сразу же в специализированное детское онкологическое отделение. Важное место в этой сети занимает консультативный онкопедиатрический кабинет, который должен быть организован в каждой области. В его функции входит организационно-методическая работа с получением достоверных статистических данных о заболеваемости и смертности детей со злокачественными новообразованиями, ее структуре, запущенности, причинах; диагностический и дифференциально-диагностический процесс; специальная амбулаторная терапия; диспансерное наблюдение; реабилитация.
Там, где учетом детей занимаются специализированные детские онкологические кабинеты (или, как в Москве, детский диспансер), он значительно более полный. К сожалению, пока таких кабинетов еще мало и поэтому учет осуществляется областными и городскими онкологическими диспансерами (а, как мы уже указывали, при этом недоучет составляет до 50% больных).
На всех больных заполняется «Контрольная карта диспансерного наблюдения (онко)» (форма №030-6/у). Источником сведений для заполнения контрольных карт являются: «Извещение», «Выписка из медицинской карты стационарного больного злокачественным новообразованием» (форма №027-1/у), «Медицинская карта амбулаторного больного» (форма №025/у), «Выписка из протокола врачебной конференции по разбору причин выявления больного с запущенной формой злокачественного новообразования» (форма №027-2/у). На основании контрольных карт составляется «Отчет о больных злокачественными новообразованиями» (форма №35). Одним из источников получения информации является «Врачебное свидетельство о смерти», которое необходимо сверять с органами записи актов гражданского состояния (ЗАГС).
К сожалению (это в большей степени связано с тем, что онкологическая служба помощи детям только создается), многие общие педиатрические и специализированные стационары не оформляют и не направляют документацию для первичной регистрации больных детей в онкодиспансерах, а также информацию о состоянии здоровья ребенка на конец года. Именно поэтому существуют очень значительные (более 50%) расхождения по показателям заболеваемости и смертности в регионах, где четко функционирует онкопедиатрическая служба с регионами, где таковой нет.
Важность правильного методического подхода к учету и регистрации детей с впервые установленным диагнозом злокачественной опухоли выявлена в Москве. Так, до 1970 года, когда учет детей с опухолями в этом городе осуществлялся городским диспансером на основе получаемой документации из различных детских стационаров и поликлиник, показатель заболеваемости составлял неожиданно низкую цифру (никак не сопоставимую с зарубежными данными) — 6,0-8,0 на 100 000 детского населения.
В 1971—1975 гг. резко активизировалась работа созданной в Москве детской онкологической службы, но отсутствовала сверка документов, получаемых онкодиспансером по первичному выявлению больных злокачественными заболеваниями детей и истинного их числа в больницах и учреждениях города (нейрохирургических, офтальмологических, гематологических и других); показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями вырос до 8,0-10,0 на 100 000 детского населения.
С 1976 года в городском онкологическом диспансере Москвы было выделено детское онкологическое отделение, сотрудники которого занялись детальной сверкой сведений о заболевших и умерших детях в результате злокачественных новообразований. Выяснились многие факты неправильного оформления документов. Так например, сопутствующая причина смерти учитывалась как основная у ребенка со злокачественной опухолью.
В результате организации онкологической педиатрической службы в Москве и правильного учета выяснены другие показатели заболеваемости, более приближенные к истинным — 12,0-16,0 на 100 000 детского населения.
При учете детей с онкологическими заболеваниями необходимо учитывать клинические группы, что нужно для выбора схемы лечения. Заполнение учетной документации, стратегия и тактика врача, сроки наблюдения и порядок диспансеризации, деонтологические соображения определяются клинической группой (см. табл. 12).
Важным критерием организации онкологической помощи является показатель морфологического подтверждения диагноза. К сожалению, явно недостаточно число патоморфологов, специализирующихся в области детской онкологии, поэтому столь высок процент неправильно установленных диагнозов (до 15%). Тем не менее, за счет большой доли гемобластозов в структуре заболеваемости детей, показатель морфологического подтверждения диагноза у них достаточно высок (81,2%), хотя по ряду территорий не превышает 50%.
Таблица 12 Клинические группы онкологических больных.
Группа |
Ее характеристика |
1а |
Больные с заболеваниями, подозрительными на злокачественное новообразование |
16 |
Больные с предопухолевыми заболеваниями |
II |
Больные со злокачественными опухолями, подлежащие специальному лечению, в том числе: |
IIа |
больные со злокачественными новообразованиями, подлежащие радикальному лечению |
III |
Лица, излеченные от злокачественных новообразований (практически здоровые люди) |
IV |
Больные с запущенной формой заболевания, подлежащие паллиативному или симптоматическому лечению |
Онкологические заболевания на профилактических осмотрах в детских коллективах выявляются редко. В 1993 году на 1000 детей с впервые установленным диагнозом злокачественного новобразования приходилось лишь 10 заболеваний, распознанных на профилактических осмотрах. Малая эффективность профосмотра связана с недостаточной онкологической настороженностью по отношению к ребенку.
Очень важным показателем организации является процент запущенности (больные с IV клинической группой). Сопоставление распределения впервые выявленных заболеваний детей злокачественными новообразованиями по степени распространенности опухолевого процесса со взрослыми больными практически невозможно из-за высокой доли среди детей нестадируемых заболеваний (опять недостатки учета детей с онкологическими заболеваниями). В среднем по России в 1993 году у 76,6% детей диагноз выявлен в далеко зашедших стадиях заболевания. На 1—11 стадиях заболевания диагноз выявлен лишь у 23,4% детей.
По-видимому, большие различия между числом заболеваний, не имеющих стадийности, и количеством больных с неустановленной стадией заболевания по стране позволяет предположить, что здесь «скрывается» и некоторое число детей с распространенным процессом.
Величина доли умерших до гола с момента установления диагноза, во многом определяемая качеством лечения, в определенной мере зависит и от численности в этой группе заболеваний с высокой летальностью. Поэтому оба показателя не отражают реальной запущенности, сопоставимой со взрослыми больными, что характеризует сложности в онкологической помощи детям.
В большинстве территорий России на 100 вновь выявленных больных детей приходится 44-54 умерших. В некоторых регионах страны этот показатель приближается к 100.
Внедрение в детскую онкологию достижений диагностики и лечения, накопление опыта позволили значительно улучшить результаты лечения. Все больше детей становятся практически здоровыми, и поэтому больший контингент детей должен находиться под диспансерным наблюдением. Сроки активного наблюдения, комплексного контрольного обследования и проведение, при необходимости, противорецидивного лечения зависят от характера и течения опухолевого процесса. Так, при солидных опухолях противоопухолевая терапия продолжается обычно два года, при злокачественных лимфомах — три года, при лейкозах — пять лет (сроки эти условны и могут меняться в связи с изменениями схем лечения). В эти периоды больной осматривается через 1,5-2 месяца. В последующем периодичность обследования увеличивается до 3-6-12 месяцев. Формально диспансерное наблюдение за больным со злокачественной опухолью ведется до 15-летнего возраста, однако, при рецидивировании опухолевого процесса нередко возникает вопрос о продолжении лечения в детском отделении и в более старшем возрасте. В последние годы ставится вопрос о включении в контингент пациентов детской онкологии подростков, юношей и девушек до 18—20 лет.
Сравнительно небольшая абсолютная заболеваемость детей со злокачественными новообразованиями является объективной причиной для создания самостоятельных, далеко отстоящих одно от другого детских онкологических отделений на 50-60 коек, обслуживающих регионы с населением до 4-5 млн. При этом учитывается, что больные дети должны госпитализироваться в отделение неоднократно для контрольного обследования и проведения необходимого лечения.
В последние годы создаются отделения для реабилитации детей после лечения у них злокачественных опухолей. Реабилитационные мероприятия у детей с опухолями с успехом могут проводиться и в общих реабилитационных учреждениях.
От правильно организованной онкологической помощи, в конечном счете, зависят результаты лечения детей со злокачественными новообразованиями. Это особенно видно при сопоставлении результатов лечения в различных стадиях опухолевого процесса (табл. 13).
Таблица 13
Результаты лечения опухолей у детей в зависимости от стадии заболевания.
Новообразование |
% выздоровлений |
|
начальные стадии |
далеко зашедшие стадии |
|
Острый лимфобластный лейкоз |
80 |
18 |
Лимфогранулематоз |
95 |
32 |
Неходжкинские лимфомы |
75 |
14 |
Нефробластома |
90 |
25 |
Остеогенная саркома |
70 |
6 |
Саркома Юинга |
65 |
7 |
Рабдомиосаркома |
59 |
8 |
Снижение запущенных стадий злокачественных новообразований в детском возрасте, а это связано с организацией онкологической помощи детям, позволит значительно улучшить результаты лечения.
