Глава х. Гистиоцитозы у детей

Гистиоцитозы представляют разнообразную группу заболеваний, для которых является характерным пролиферативный процесс в моноцитарно-макрофагальной системе. В зависимости от степени зре­лости и дифференцировки гистиоцитарных элементов, существуют различные формы заболевания, имеющие особенности клиники, про­гноза и лечения. Клеточные элементы системы мононуклеарных фа­гоцитов принимают участие в иммунном ответе против инфекцион­ных и чужеродных антигенов с развитием гистиоцитарных пролиферативных синдромов реактивного или опухолевого характера.

Гистиоцитарные синдромы у детей

Класс I. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X).

Класс II. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов:

— семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;

— инфекционно-ассоциированный гемофагоцитарный син­дром;

— синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией;

— болезнь (Rosai-Dorfman);

— ксантогранулема;

— опухоль-ассоциированный гистиоцитоз.

Класс III. Злокачественные гистиоцитарные заболевания:

— злокачественный гистиоцитоз;

— из «ординарных» фагоцитов;

— из интердигитирующих дендритических клеток;

— из клеток Лангерганса;

— истинно гистиоцитарная лимфома (гистиоцитарная сар­кома) из тех же клеток, что и злокачественный гистиоци­тоз.

Гистиоциты (тканевые макрофаги) подразделяются на различ­ные клеточные линии фагоцитарных и антигенпрезентативных кле­ток. К последним относятся интердигитирующие дендритические клетки, фолликулярные дендритические клетки и клетки Лангер­ганса. Выраженная пролиферация активированными клетками Лан­герганса различных органов и систем представлена заболеванием — Лангергансово-клеточным гистиоцитозом. Ранее Lihtenstein было предложено название данного заболевания как гистиоцитоз X, куда он отнес следующие синдромы: болезнь Абта — Литтерера — Зиве, синдром Хенда — Шюллера — Крисчена и эозинофильную грануле­му (болезнь Таратынова), которые различаются клиническими сим­птомами и прогнозом, но имеют одни и те же характеристики гистиоцитарной клеточной пролиферации.

Клетки Лангерганса характеризуются эозинофильной цитоплаз­мой, дольчатым или бобовидным ядром с наличием мелкодисперсного хроматина и небольших ядрышек. Кроме этого, в гранулематозном комплексе представлены лимфоциты, фагоцитирующие гистиоциты, эозинофилы и крупные макрофаги. Подтвержда­ет диагноз иммуногистохимическое исследование с экспрессией CDIa антигена /ОКТ6/ или ультраструктурное исследование по вы­явлению гранул Бирбека в дендритических клетках.

В этиологии Лангергансово-клеточного гистиоцитоза сущест­вует несколько гипотез. Одной из них признана патология иммун­ной регуляции в результате цитокинно-медиаторной активации, воз­можно вследствие вирусной (ретровирусы) инфекции. Не исключа­ется и опухолевая трансформация в характеристике пролиферативного процесса.

Диагноз основывается на клинико-рентгенологических данных и морфологическом изучении пораженных органов. По прогнозу больные подразделяются на две большие группы: с локализованны­ми поражениями одной системы органов и с генерализованным по­ражением органов и систем. Худший прогноз у больных с дисфунк­циями гемопоэза, печени, легких. Локализованные поражения час­то представлены изолированным поражением костной системы. Другими возможными очагами поражения являются лимфатические узлы, селезенка, кожа и реже — центральная нервная система.