Глава XII опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга у детей до 15 лет отличаются от та­ковых у взрослых рядом характерных для них признаков, касаю­щихся не только морфологической природы, структуры и их лока­лизации, но также симптоматологии, клинического течения и ис­ходов. Морфологическое развитие центральной нервной системы (ЦНС) у детей заканчивается к концу 2 года их жизни. Однако в головном мозге продолжается развитие моторной и сенсорной ко­ординации, идет становление интеллектуальных способностей. Это влияет на тип и степень неврологических и нейропсихических на­рушений, которые могут наблюдаться после лечения опухолей ЦНС в детском возрасте.

Эпидемиология

Опухоли центральной нервной системы по частоте развития занимают второе место среди злокачественных новообразований детского возраста, уступая только лимфомам и лейкозам, и состав­ляют среди них 14-20%. Ежегодно в России заболевают 1,4 на 100000 детей в возрасте до 16 лет, что составляет примерно 450 новых слу­чаев в году (В. В. Двойрин, Н. Н. Трапезников, 1995).

В США ежегодно в возрасте до 18 лет выявляют 1700 заболев­ших детей (Walker et al., 1979).

При установлении диагноза заболевания 15% необластом го­ловного мозга встречаются у младенцев в возрасте до 2-х лет, 30% — у детей в возрасте от 2-х до 5 лет, 30% — от 5 до 10 лет и 25% — в возрасте от 11 до 18 лет. Наиболее часто опухоли локализуются себтенториально, в задней черепной ямке (55—69%). Необходимо отме­тить, что до 1 года неоплазмы наиболее часто располагаются супра-тенториально (60%).

Чаще всего опухоли развиваются из червя и гемисферы моз­жечка. В силу анатомо-физиологических особенностей детского ор­ганизма и, в частности, способности к высокой компенсации функ­ций центральной нервной системы в раннем возрасте к моменту появления клинических признаков заболевания новообразования этой локализации достигают больших размеров, распространяясь в полость IV желудочка (М. Г. Ротарь и соавт., 1993). В самом желу­дочке опухоли обычно исходят из эпендимы, либо субэпендимарно, реже из сосудистого сплетения. Среди опухолей задней череп­ной ямки преобладают доброкачественные (65%), чаще астроцитомы, реже ангиоретикуломы мозжечка. Опухоли ствола мозга со­ставляют 15—20% от всех интракраниальных объемных образова­ний детского возраста. Здесь встречаются первичные и вторичные новообразования. Последние возникают вследствие инфильтративного роста бластом из IV желудочка и червя мозжечка.

Супратенториальные опухоли локализуются над мозжечковым наметом. К ним относятся опухоли III желудочка, подкорковых струк­тур, боковых желудочков, шишковидной железы и полушарий го­ловного мозга. Чаще это опухоли нейроэктодермального ряда (глио­мы), но встречаются также краниофарингиомы, аденомы гипофиза и реже опухоли менингососудистого происхождения. М. Г. Ротарь (1993) наблюдал 96 больных со злокачественными опухолями боль­ших полушарий головного мозга в возрасте от 11 месяцев до 15 лет. По гистологической структуре большинство из них имело нейроэктодермальные опухоли (72), в которых преобладали опухоли эпендимарного ряда (33). Менингососудистых новообразований было 24. Кип (1992) опубликовал данные о видах опухолей головного мозга у детей, об их относительной частоте и возрастном типе заболеваемо­сти (табл. 15).

При этом, как видно из табл. 15, у детей преобладают две фор­мы опухолей: астроцитомы (35%) и медуллобластомы (20%). Прак­тически одинаково часто встречаются злокачественные глиомы, глио­мы ствола мозга, эпендимомы и краниофарингиомы (7—8%).

Одной из особенностей развития бластом в головном мозге является их расположение (70—80%). Это относится к опухолям червя мозжечка, ствола мозга, III и IV желудочков, хиазмальноселлярной области и шишковидной железы. Полагают, что такая ло­кализация бластом связана с дисэмбриогенезом, который, в свою очередь, может быть одной из причин развития неопластического процесса. В детском возрасте наблюдаются опухоли из эмбриональ­ных зачатков.

Другой особенностью развития злокачественных опухолей го­ловного мозга является отсутствие гематогенного и лимфогенного метастазирования. Распространение опухоли идет, в основном, по оболочкам головного мозга, ликворным путям и, реже, непосредст­венно в полушария головного мозга. Небольшая вероятность мета­стазирования наблюдается при медуллобластомах, герминомах и анапластических эпендимомах. У детей характерно поражение об­ширных зон мозга. Эти опухоли обладают склонностью к кистообразованию, чаще, чем у взрослых, подвергаются распаду. Нередко в тканях опухоли образуются петрификаты (20%).

Таблица 15

Относительная частота опухолей головного мозга у детей.

Вид неоплазмы	Относительная частота (%)	Возрастной пик заболеваемости
Астроцитома супратенториальная инфратенториальная	35 22 13	2-10 лет до 6 лет 2-10 лет
Злокачественная глиома (анапластическая астроцитома, мультиморфная глиобластома)	8	до 1 года и старше 6 лет
Глиома ствола головного мозга	8	от 3 до 9 лет
Олигодендроглиома	2	старше 6 лет
Медуллобластома	20	от 1 до 10 лет
Эпендимома супратенториальная инфратенториальная	8 5 3	старше 6 лет от 1 до 5 лет
Краниофарингиома	7	от 8 до 14 лет
Опухоли герменоклеточные и зоны шишковидной железы	4	до 2 лет и старше 6 лет
Опухоли хориоидального сплетения	2	до 1 года
Другие: ганглиоглиома, менингиома, нейробластома, примитивная эмбриональная опухоль	< 2 каждая