Медуллобластома

Медуллобластома — это одна из наиболее часто встречающихся опухолей ЦНС, нейроэктодермального происхождения, имеющая склонность к инфильтративному росту и метастазированию в спин­ной мозг.

Локализуется преимущественно в области задней черепной ямки и составляет в детском возрасте (средний возраст 10 лет) 15—20% от всех новообразований головного мозга. У детей она поражает пре­имущественно зону червя мозжечка и может прорастать в просвет IV желудочка и распространяться по субарахноидальным простран­ствам головного и спинного мозга. Заболевание характеризуется быстрым нарастанием общемозговых и локальных симптомов, вы­раженностью внутричерепной гипертензии, сочетанием признаков поражения мозжечка и ствола мозга. Длительность заболевания у большей части детей не превышает 6-ти месяцев (С. А. Раевская с соавт., 1992).

Основные принципы лечения

Первичное оперативное удаление опухоли обычно оказывается радикальным более чем у 70% больных (Park et al., 1983). При этом операционная смертность не превышает 2%. Наибольшие послеопе­рационные осложнения могут развиваться после операции на не­оплазмах, распространяющихся на четвертый желудочек. Они вклю­чают в себя дисфункцию дыхания и глотания, атаксию. Симптомы бульбарной и мозжечковой дисфункции у большинства больных обратимы.

Таблица 17

Радиочуствительность опухолей ЦНС, наиболее часто встречающихся у детей.

Доброкачественные опухоли	Р/Ч	Злокачественные опухоли	Р/Ч
Астроцитома фибриллярная	-	Астроцитома анапластическая	++
Астроцитома с большим количеством клеточных элементов и сосудов	+
Аденома гипофиза	++	Ганглионейробластома	+
Ганглиоцитома	-	Геманглиобластома	++
Гемангиома	+	Глиобластома	++
Глиома хиазмы и зрительных нервов	+	Герминома	+++
Дермоидная киста	-	Карцинома эмбриональная	+++
Краниофарингиома	+	Лимфома первичная злокачественная	+++
Менингиома	+	Менингиома анапластическая	++
Невринома	-	Медуллобластома	+++
Меланобластома	+
Папиллома хориоидного сплетения	++	Папиллома хориоидного сплетения анапластическая	+++
Тератома	-	Пинеабластома	++
Эпендимма	++	Эпендимма анапластическая	+++
Хондрома	+	Хондросаркома	++
Хордома	+	Эстезионейробластома	+++

 

Условные обозначения: Р/Ч — радиочувствительность; - радиорезистентны; + относительно радиочувствительны; ++ умеренно радиочувс­твительны; +++ высоко радиочувствитсльны.

Лучевая терапия занимает центральное место в комплексном лечении детей с медуллобластомой. Впервые она была использована вскоре после описания этой опухоли (Gushing, 1930; Culteret al., 1936).

Это новообразование обладает определенной чувствительностью к противоопухолевой лекарственной терапии. Определенный успех был достигнут при лечении рецидивных опухолей такими препара­тами, как циклофосфамид, винкристин, карбоплатин и производ­ные нитрозомочевины (Finlay, Goins, 1987; Freeman, Oakes, 1987). Было показано, что предоперационная химиотерапия может при­вести к частичной или полной регрессии опухоли.

Evans et al. (1990) показали, что использование ломустина и винкристина повышает эффективность лечения первичных больных медуллобластомой, имеющих неблагоприятные прогностические признаки (возраст от 2-х до 5 лет, неполное удаление опухоли, не­сомненные признаки наличия метастазов в спинном мозге).

О положительном влиянии полихимиотерапии (эмбихин, вин­кристин, прокарбозин, преднизолон; схемы МОРР) на результаты лучевого лечения указали Krischer et al. (1992). Alien et al. (1986) обобщили данные о 508 детях, у которых проводилось лечение по поводу медуллобластомы. Было показано, что безрецидивная про­должительность жизни при наблюдении 4,5 года увеличивается на 10—15% у детей, которым проводилась дополнительная химиотера­пия. Особенно значим этот показатель у больных с неблагоприят­ной формой медуллобластомы.

Заслуживает внимания неоадъювантная химиотерапия, кото­рая начинает применяться при лечении опухолей мозга у детей (Alien et al., 1987). Исследуется схема полихимиотерапии, в которую вклю­чены следующие препараты: карбоплатин 175 мг/м² в/в, 1—3 дни; этопозид 100 мг/м² в/в, 1—3 дни; винкристин 1,5 мг/м² в/в, 1-й день q = 3—4. Проводятся два полных курса перед началом тотального облучения ЦНС у больных медуллобластомой.

Указывается, что такое лечение переносится хорошо и нет слож­ности при проведении лучевой терапии после указанного курса неоадъювантного лечения.

Многолетние исследования, выполненные в Институте нейро­хирургии им. Н. Н. Бурденко, позволили сделать выводы о неодно­родности группы опухолей, объединенных одним общим названием «медуллобластома» и об этапности метастатического процесса при этих опухолях ( Е. А. Хухлаева и соавт., 1993).

Анализ клинического течения и результатов комбинированно­го лечения больных с медуллобластомой позволил этим авторам выделить две основные группы новообразований.

I группа — с благоприятным течением, когда отсутствуют при­знаки спинального метастазирования к моменту операции, опухоль располагается в пределах червя мозжечка- У них появляется опреде­ленная очередность метастатического поражения различных зон ЦНС:

в течение первого года спинальное метастазирование, а супратенториальное значительно позже — через 1,5 года. Полагают, что у детей этой группы после радикального удаления опухоли необходимо не­медленное облучение задней черепной ямки и всего длинника спин­ного мозга, и только через 6 месяцев — облучение больших полуша­рий головного мозга.

II группа — с неблагоприятным течением, куда входят больные с нерадикально удаленными опухолями, для которых характерно врастание в полость IV желудочка, инфильтрация структур ствола мозга и наличие признаков спинального метастазирования уже к моменту операции, появление супратенториальных метастазов в те­чение первых месяцев после оперативного вмешательства. У этой группы больных сразу после операции показано тотальное облуче­ние ЦНС и проведение полихимиотерапии (С. А. Раевская с соавт., 1992; Е. А. Хухлаева с соавт., 1993).