Астроцитома мозжечка

Астроцитомы мозжечка — это биологически доброкачествен­ные опухоли, составляющие 15% всех неоплазм ЦНС у детей. Они редко встречаются у младенцев и часто в возрасте от 2-х до 5 лет. Большинство этих неоплазм растет медленно и имеет четкие Границы. Первыми клиническими симптомами заболевания являются атак­сия и повышение внутричерепного давления вследствие блокирова­ния IV желудочка. На компьютерных томограммах в 50% случаев обнаруживаются кисты, которые чаще всего единичны с пристеночной опухолью.

Гистологически 80—85% опухолей классифицируются как пилоцистозный или юношеский тип астроцитомы (Gjerris et al., 1978). Оставшиеся 15% описываются как диффузные астроцитомы.

Основные принципы лечения

Полное хирургическое удаление опухоли является основным методом лечения большинства больных астроцитомой мозжечка. Выполнение его возможно у 75—80% детей (Winston et al., 1977).

Лучевое лечение не имеет показаний к применению после ра­дикальных операций. Однако ряд авторов указывает на необходи­мость проведения послеоперационного облучения после нерадикаль­ного удаления опухоли (Bonnin et al., 1984). Также оно показано при астроцитомах, инфильтрирующих ствол мозга и бластомах, имею­щих несомненные признаки биологической злокачественности, т. е. при опухолях 3-й формы.

Методика проведения лучевой терапии

При проведении послеоперационной лучевой терапии в. зону облучения включается только задняя черепная ямка. При этом ре­комендуется подведение суммарной очаговой дозы в пределах 50— 54 Гр (разовая доза 1,8 Гр подводится 5 раз в неделю, ежедневно).

Результаты лечения

В последних работах, посвященных проблемам лечения боль­ных астроцитомой мозжечка, указывается, что 90—95% детей живут 20—25 лет после выполнения радикальных оперативных вмешательств (Laws et al., Austin et al., 1988). Кроме того, отмечено, что даже после неполного удаления этой опухоли 5 лет живут 80% больных и 65—80% — от 10 до 20 лет. Последнее указывает на возможность выполнения неполных резекций с последующими оперативными вмешательствами при рецидивах опухолей (Jegren и Stiller, 1985).

 

Краниофарингиома

Краниофарингиома — это биологически доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток зоны турецкого седла. Она обычно состоит из большой массы плотной опухолевой ткани и кистозных полостей. Бластоматозные ткани богато инкрустированы солями извести. Кисты содержат жидкость, богатую кри­сталлами холестерина.

Эти опухоли составляют 7% всех внутричерепных новообразо­ваний у детей. Они встречаются в любом возрасте, но в 50% случа­ев у людей до 20 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 8 до 14 лет.

Преобладающими симптомами у больных являются наруше­ние зрения, повышение внутричерепного давления. Гипофиз-гипоталамическая дисфункция определяется у 30—70% детей при по­становке первичного диагноза. При этом регистрируется дефицит гормона роста или тиреоид-стимулирующего гормона. Иногда име­ются признаки диабета или нарушения содержания гонадотропина (Carmel et al., 1982).

Основные принципы лечения

Для медленно растущих опухолей, располагающихся по сред­ней линии, основным методом успешного лечения является их ре­зекция. В настоящее время в связи с успехами микрохирургии, она может быть выполнена у большинства детей. В 1969 году Matson сообщил, что ему удалось радикально прооперировать 34 из 40 де­тей. В общем, по данным разных авторов, полное удаление опухо­ли наблюдается у 50—80% больных (Weiss et al., Wen et al., 1989).

Kramer et al. (1961) впервые описали успешное лечение боль­ных краниофарингиомами с использованием консервативного опе­ративного вмешательства в комбинации с лучевой терапией.

В ряде сообщений имеются данные о хороших результатах ле­чения, которое ограничивалось аспирацией содержимого кисты, обычной декомпрессивной операцией или неполной резекцией опу­холи с последующим облучением (табл. 19).

Таблица 19

Результаты лечения детей с краниофарингиомами после консервативной хирургии и лучевой терапии.

Автор, год публикации	Число больных	Живы и наблюдаются (в %)
		5 лет	10 лет	15 лет
Fischer (1985)	23	100	-	-
Carmel et al. (1982)	14	92	78	-
Manaka et al. (1985)	21	86	63	-
Danoffet al. (1983)	19	69	66	-
Bloom et al. (1990) 1950-1969 1970-1981	46 27	87 100	78 96	73 96

 

Необходимо отметить, что местные рецидивы краниофарингиомы после радикального их удаления редки. Однако нежелательные осложнения, возникающие во время или после выполнения опера­тивного вмешательства, еще значительны. Так, послеоперационная смертность достигает 2—5%, и значительные функциональные нару­шения встречаются у 10% детей (Baskin и Wilson, 1986).

Анализ данных об эффективности консервативного лечения показывает, что выраженность функциональных нарушений после такой терапии находится в прямой зависимости от объема выпол­ненной операции (Cabezudo et al., 1981).

После неполного хирургического удаления бластомы без по­слеоперационной лучевой терапии наблюдается удивительно быстрое восстановление роста опухоли. Так, у этих больных в 70% случаев были зарегистрированы рецидивы в течение 3-х лет после неради­кальных операций (Вагат et al., 1987).