Клиническая картина и диагностика заболевания

Как и при других первичных злокачественных опухолях кос­тей, наиболее ранним симптомом является боль в области поражен­ной кости, вначале проходящая, затем постоянная с увеличением ее интенсивности. По мере развития заболевания, в этой зоне выявля­ется, становясь все более заметной, припухлость. В зависимости от подтипа опухоли, мягкотканный ее компонент может быть твердым или мягким. При быстром росте опухоли (что наблюдается у детей) может развиваться кахексия и прогрессирующая анемия. Возможны патологические переломы. Над опухолью иногда имеется сеть рас­ширенных кровеносных сосудов. В некоторых случаях нарастает ак­тивность щелочной фосфатазы, что отражает интенсивность про­цессов костеобразования в опухоли.

Рентгенологическая картина остеогенной саркомы отличается большим разнообразием и во многом определяется морфологиче­ским вариантом опухоли (остеопластическая, остеолитическая, сме­шанная), локализацией и темпами роста. Наиболее характерные рентгенологические признаки проявляются при разрушении коркового слоя кости и при прорастании опухоли в мягкие ткани, т. е. уже в позднем периоде развития заболевания. При этом своеобразные из­менения возникают в отслаивающемся периосте с образованием на границе дефекта коркового слоя и пораженных опухолью мягких тканей характерного «козырька» или «треугольной шпоры», распо­ложенной под углом к длинной оси кости. Определенное диагно­стическое значение имеет обнаружение так называемых «спикул» — реактивных костных разрастании, образующихся в мягких тканях при прорастании в них опухоли. «Спикулы» на рентгенограммах об­разуют характерный радиакальный рисунок, располагаясь перпен­дикулярно к длинной оси кости.

В зависимости от степени оссификации остеосарком, разли­чают остеопластические, остеолитические или смешанные вариан­ты опухоли. При оценке истинного интрамедуллярного и мягкотканного распространения опухоли простое рентгенологическое за­ключение должно быть дополнено данными компьютерной томо­графии (КТ) и, если возможно, магнитно-резонансной томогра­фии (МРТ).

Радиоизотопное сканирование костей позволяет выявить нако­пление радиоактивного препарата в области первичной опухоли и метастатических очагов других костей, которые встречаются при­мерно в 5% случаев. Компьютерная и магнитно-резонансная томо­графии могут помочь в диагностике распространенности опухоле­вого процесса.

Артериография необходима при планировании органосохранного лечения. Однако с появлением МРТ ее роль значительно уменьшилась.

Около 10—20% больных имеют клинически выявляемые мета-стазы в период установления первичного диагноза заболевания. Лег­кие — первая локализация их у 90% детей. Поэтому конвенциальная рентгенография грудной клетки в двух проекциях с дополни­тельной компьютерной томографией являются обязательными ме­тодами обследования при установлении стадии заболевания и по­следующего планирования лечения. Около 10% детей с метастазами в легких, выявленными при установлении диагноза, имеют метаста­тические очаги опухоли в других костях. Для их выявления исполь­зуется радиоизотопное исследование с радиоактивным технецием.

Многими исследователями отмечается, что имеется прямая за­висимость между остеобластической активностью опухоли и уров­нями сывороточной щелочной фосфатазы. Повышение ее содержа­ния может быть показателем наличия остеосаркомы примерно у 50% больных (Rosen, 1975).

Выбор метода лечения в основном определяется морфологиче­ским строением образования, поэтому обязательным компонентом диагностических исследований является биопсия. Чаще всего про­водится трепанобиопсия с отпечатками с трепанобиоптата с после­дующими гистологическими и цитологическими исследованиями. При сомнительном морфологическом заключении необходима от­крытая биопсия для получения достоверного гистологического за­ключения. Выполнение последней, по мнению Н. Н. Трапезникова (1968), несет меньшую опасность, чем тот реальный вред, который наносит неправильное лечение злокачественных опухолей.

Стадия

Определение стадии злокачественных опухолей костей в настоя­щее время выполняется согласно классификации TNM (1987). Т — первичная опухоль.

ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли. Т0 — первичная опухоль не определяется. Т1 — опухоль ограничена надкостницей. Т2 — опухоль выходит за пределы надкостницы. N — регионарные лимфатические узлы. NX — недостаточно данных для определения состояния лим­фоузлов.

N0 — метастазов в лимфоузлах нет. N1 — имеются метастазы в лимфоузлах. М — отдаленные метастазы.

MX — недостаточно данных для определения отдаленных ме­тастазов.

М0 — отдаленных метастазов нет. Ml — имеются отдаленные метастазы.

PTNM — патогистологическая классификация. Категории рТ, pN и рМ соответствуют категориям Т, N, и М. G — степень дифференцировки опухолевых клеток. GX — степень дифференцирования не установлена. G1 — высокая степень дифференцировки. G2 — средняя степень дифференцировки. G3 — малодифференцированная опухоль. G4 — недифференцированная опухоль.

Примечание: саркома Юинга и первичная лимфома оцениваются как G4. Группировка по стадиям:

Стадия IA G1.2T1N0M0

Стадия I В G1.2T2N0M0

Стадия НА G3,4 T1N0M0

Стадия IIB G3,4 T2N0M0

Стадия III не устанавливается

Стадия IVA любое G, любое Т, N1,M0

Стадия IVB любое G, любое Т, любое N, Ml.