Злокачественные эпителиальные опухоли кожи у детей

Общая часть. Рак кожи у детей встречается редко — до 0,6% случаев от всех опухолей кожи у детей.

Эпидемиология и этиология. Основным этиологическим факто­ром в развитии рака кожи как у детей, так и у взрослых является ультрафиолетовое излучение, за которым по частоте следуют хими­ческие канцерогены, ионизирующее излучение и иммунодефицит­ные, иммунодепрессивные состояния, в основном, пигментная ксеродерма, являющаяся облигатным предраком кожи.

Эпидемиологические данные из различных географических зон показали увеличение плоскоклеточной и базально-клеточной кар­циномы у белого населения вблизи экватора.

Патологическая анатомия и стадирование. По гистологическо­му строению различают две формы рака кожи: базально-клеточный (базалиома) и плоскоклеточный (спинолиома) рак.

Используемая в онкопедиатрии классификация клинического стадирования рака кожи аналогична таковой у взрослых.

Клиническая симптоматология. Клинические проявления раз­личных гистологических форм рака разнятся. Базально-клеточ­ный рак в большинстве случаев локализуется на лице. Клиниче­ски он характеризуется появлением узелка плотной консистен­ции, сливающегося с кожей или выступающего над ее поверхно­стью. Кожа над образованием тонкая, атрофичная. В дальнейшем рядом с узелком появляются новые образования такого же рода, которые сливаются с первым, образуя валик — «нитка жемчуга». Опухоль развивается медленно, при этом отсутствуют какие-либо реактивные изменения, и состояние больных кажется удовлетво­рительным.

Базально-клеточный рак растет медленно и распространяется на окружающие и подлежащие ткани, мышцы, хрящи и кости. Од­нако когда он поражает слизистые оболочки, то ведет себя более агрессивно, чем плоскоклеточный рак, более резко проникая в ок­ружающие ткани.

Метастазы при базально-клеточной карциноме, как правило, не возникают, за исключением случаев, когда рак развивается в не­посредственной близости от лимфатического узла, который вовле­кается в процесс.

Плоскоклеточный рак локализуется преимущественно на коже лица, ушных раковинах, верхних и нижних конечностях, наружных половых органах. В детском возрасте обычно на фоне пигментной ксеродермы.

Плоскоклеточный рак более быстро развивается и чаще метастазирует. Наиболее агрессивны опухоли, локализующиеся на туло­вище, конечностях и волосистой части головы. Отдаленное метастазирование наступает поздно и отмечается довольно редко.

Диагностика. Подтверждение и уточнение диагноза при раке кожи достигается биопсией.

Окончательный диагноз ракового поражения кожи, особенно на ранней стадии заболевания, устанавливается патоморфологом, а не клиницистом. Поэтому всякие манипуляции с опухолями и язва­ми неясной природы возможны только после того, как взята био­псия и определен диагноз.

Лечение. Основными методами являются иссечение опухоли и лучевая терапия.

 

Рак молочной железы у детей

Общая часть. Злокачественные эпителиальные опухоли молоч­ной железы в детском возрасте исключительно редки и составляют 0,046% всех злокачественных новообразований в детском возрасте.

Эпидемиология и этиология. Рак молочной железы в детском воз­расте чаще всего проявляется в препубертатном и пубертатном воз­расте, что можно объяснить гормональной перестройкой организма ребенка, не исключая и наследственное семейное предрасположение.

Пятилетняя выживаемость детей, больных раком молочной железы, лучше, чем у взрослых, т. к. у ребенка меньший объем тка­ни молочной железы и, следовательно, опухоль выявляется на более ранней стадии.

Патологическая анатомия. Макро- и микроскопическая карти­на эпителиальных опухолей молочных желез у детей мало чем отли­чается от таковой у взрослых.

Метастазирование рака молочной железы происходит по лим­фатическим путям и кровеносным сосудам, отдаленные гематоген­ные метастазы у детей встречаются достаточно редко. Лимфогенные метастазы в регионарные лимфатические узлы развиваются позд­нее, чем у взрослых.

В настоящее время не существует разработанной специально для детского возраста клинической классификации рака молочной железы. Те редкие случаи его диагностирования вполне укладыва­ются в разработанные для взрослых клинические классификации.

Клинические проявления и диагностика. Клинические проявле­ния рака молочной железы у детей аналогичны взрослым.

Диагноз опухоли молочной железы у ребенка особых затрудне­ний не вызывает, т. к. железа небольшая и опухоль хорошо контурируется. Чаще всего железа плотная, болезненная при пальпации, редко кровянистые выделения из соска.

При проведении дифференциальной диагностики следует пом­нить о псевдогипертрофии молочных желез (обычно двусторонней) у полных девочек, о гипертрофии желез в препубертатном периоде и при преждевременном половом созревании.

Сходность ранних симптомов злокачественных и доброкачест­венных опухолей молочных желез заставляет онкологов проводить между ними дифференциальную диагностику.

Наиболее доступным и информативным в этом случае является пункционная биопсия с последующим цитологическим исследова­нием.

Лечение. Вопросы лечения рака молочной железы в детском возрасте до настоящего времени нельзя считать разработанными. В связи с малыми группами больных, лучевая и химиотерапия не вы­работана.

Методом выбора остается радикальная операция, чаще расши­ренная секторальная резекция. После такой операции прогноз бла­гоприятный, хотя и могут быть местные рецидивы