Результаты лечения

Число излеченных больных нефробластомой составляет около 90% (В. И. Лебедев, 1990; D'Angio et al., 1989). Поэтому изучение поздних нарушений, обусловленных проведенным лечением, имеет большое практическое значение, так как они могут оказывать суще­ственное влияние на последующую жизнь бывшего больного.

В исследовании Dubousset (1980) было показано, что из 59 ус­пешно леченных пациентов по поводу нефробластомы между 1950 и 1963 годами, у 63% имелся кифоз и у 40% сколиоз. Для предупреж­дения этих деформаций рекомендуется симметричное облучение позвоночника и проведение ранних мероприятий по его укрепле­нию. Heaston et al. (1979) показали, что изменения скелета после использования мегавольтных излучений так же часты, но менее выражены по сравнению с нарушениями, вызванными ортовольтными излучениями. Thomas et al. (1983) подтвердили высокую час­тоту развития сколиозов (у 14 из 26 больных), но с минимальными функциональными нарушениями.

Поздние нарушения функции почек могут встречаться даже через 10 лет после окончания лечения. К ним относятся протеинурия, обусловленная гломерулосклерозом, повышение сывороточного креатинина, несмотря на компенсаторную гипертрофию противополож­ной почки и повышение кровяного давления. Последнее чаще на­блюдается у больных, которым проводилось облучение всей брюш­ной полости.

По данным Breslow et al. (1988), облученные больные имеют несколько больший риск заболеть второй опухолью. В его группах детей вторые новообразования составили 10,8% у подвергшихся лу­чевому воздействию и 5% у необлученных больных.

Li et al. (1983) выявили 10 новых опухолей среди 478 детей с нефробластомой, леченных в течение 44 лет. При этом у 9 из 10 больных они располагались в зоне полей облучения. Число вторич­ных новообразований увеличивается в группах больных, живущих более 10 лет после окончания лечения.

Глава XIV. Нейробластома

Нейробластома — это злокачественная опухоль, которую впер­вые описал в 1865 году Вирхов и назвал ее «глиомой». В 1910 году Wright доказал, что развивается она из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы и дал ей настоящее название. Это наиболее частая экстракраниальная солидная бластома, встре­чающаяся у детей, и составляет 14% всех новообразований детского возраста (Л. А. Дурнов с соавт., 1986; Putnam et al., 1983 и др).

Несмотря на определенные успехи в лечении детей с этим за­болеванием, все еще имеется много проблем, особенно при нали­чии отдаленных метастазов у детей старше 1 года. Последние, уже при установлении первичного диагноза, встречаются в 70% случаев. Thomas et al. (1984) отметили, что из 119 больных, поступивших в клинику, только 32 (26,8%) имели первую или вторую стадии забо­левания. И все же, повышение знаний о биологической природе заболевания, появление новых методов диагностики и разработка эффективной мультимодальной терапии позволяют надеяться на даль­нейший прогресс в терапии нейробластом.

Эпидемиология

Ежегодно нейробластомой заболевают 6—8 детей на миллион детского населения до 15 лет (средний возраст — 2 года). Это наиболее частая злокачественная опухоль раннего детства, иногда выявляется при рождении и может увязываться с врожденными дефектами (Miller et al., 1968). Большинство опухолей локализуется в забрюшинном про­странстве, преимущественно в надпочечниках, реже — в средостении и на шее. По сводным данным 7 сообщений (рис. 43), объединяющих 1310 больных, нейробластомы выявлены в надпочечнике у 32% детей, в паравертебральном забрюшинном пространстве — у 28%, в заднем средостении — у 15%, в зоне таза — у 5,6% и на шее — у 2%.

Число неустановленных зон первичного развития опухоли было в 17% случаев. Нейробластома имеет тенденцию к метастазированию в определенные зоны, такие как кости, костный мозг, лимфа­тические узлы. Редко отсевы опухоли встречаются в коже и печени; как исключение, поражается головной мозг. Нейробластомы ранне­го детского возраста обладают удивительной способностью, а имен­но, способностью к спонтанному созреванию в ганглионеврому (Everson. Cole, 1966). Интересно, что Нейробластома нередко случайно, при микроскопическом исследовании обнаруживается у маленьких детей, погибших от неопухолевых заболеваний. Это говорит о том, что ряд этих бластом протекает бессимптомно и спонтанно регрес­сирует (Beckwith, Perrin, 1963).

Заслуживает внимания исследование клинико-генетических ас­пектов нейробластом. В литературе описаны случаи возникновения множественных нейробластом различной локализации у двух брать­ев (Robertson, Lee, 1975). Была сделана попытка объяснить семей­ные случаи нейробластом, медуллобластом и глиом с точки зрения гипотезы о двух мутациях. Предполагается, что в некоторых случа­ях, одна мутация наследуется, а вторая появляется в соматической клетке; в других случаях обе мутации происходят в одной соматиче­ской клетке (Knudson, Meadows, 1977).

Исследователи, активно работающие в области эпидемиологии опухолей у детей, сообщают, что увеличенный риск заболевания ра­ком коррелирует с врожденными уродствами и врожденной имму-нологической недостаточностью.

Так, Edmonsen et al. (1968) приводят данные литературы о 26 наблюдениях нейробластом с различными дефектами развития, а также собственное наблюдение над 6-месячным мальчиком, у кото­рого при синдактилии были аномалии ребер и нейробластома.