Редкие клинические признаки

При нефробластоме иногда может наблюдаться повышение ар­териального давления и его восстановление до нормальных показа­телей после удаления пораженной нефробластомой почки.

Опухоль Вильмса может встречаться в комбинации с двумя формами нефротического синдрома: гломерулосклерозом и Драш-синдромом (Drash-syndroma).

Стадирование

В начале этого столетия только 8% детей выживали после одно­го хирургического лечения. Оперативная смертность достигала 23%. Вероятно, излеченные больные — это пациенты, которые имели начальные стадии заболевания. К настоящему времени твердо уста­новлено, что стадия заболевания является важным прогностическим фактором, и на ее основе создается план рационального лечения. В США и Европе используется классификация стадий нефробласто-мы, которая приведена в табл. 24.

Таблица 24

Стадии нефробластомы у детей.

Стадия	Ее характеристика
I	Опухоль ограничена почкой и полностью удалена; поверхность капсулы почки почти интактна; не было разрыва опухоли до или во время операции; не было ее пункции; нет признаков наличия опухолевых клеток в краях хирургического разреза; гистологически - капсула интактна
II	Опухоль выходит за пределы почки, но полностью удалена; имеется локальное распространение опухоли: — пенетрация опухоли в околопочечную ткань за пределы ложной капсулы; — инвазия парааортальных узлов, подтвержденная гистоло­гически; — инвазия сосудов вне почки, наличие опухолевого тромба в них; — инвазия почечной лоханки и уретры. Опухоль биопсировалась или имелся ограниченный боковой разрыв опухоли. Нет признаков опухоли по краям разреза, вы­полненного во время операции
III	Остаточная опухоль в брюшной полости, без гематогенных метастазов. Эта стадия также устанавливается, если имеется один из указанных факторов: — опухоль разорвалась до или во время операции; — перитонеальные метастазы; — инвазия лимфатических узлов за пределами парааортальной зоны; — опухоль полностью неудалима из-за инфильтрации прилежащих жизненно важных структур; — опухоль имеется за пределами хирургического разреза, что определяется макроскопически или микроскопически
IV	Гематогенные метастазы. Отдаленные метастазы в легких, пе­чени, костях, головном мозге и др.
V	Двусторонняя опухоль почек при установлении диагноза

 

В последние годы Международным противораковым союзом была предложена классификация стадий нефробластом (TNM), ос­нованная на следующих компонентах:

Т — распространенность первичной опухоли;

N — состояние регионарных лимфатических узлов;

М — наличие или отсутствие отдаленных метастазов. Она используется и как дооперационная клиническая класси­фикация, и как послеоперационная патогистологическая классифи­кация. Более того, TNM-классификацию можно использовать для формирования групп больных с различными стадиями (табл. 25).

Таблица 25 Стадия заболевания согласно TNM-классификации.

Стадия	Обозначение
I	Т1	NO-X	МО
II	Т2	NO-X	МО
III	Т1-2 ТЗ	NO-1 любое N	МО МО
Г/	Т1-3	любое N	Ml
•V	Т4	любое N	любое М

 

TNM-классификация (1987)

Т — первичная опухоль ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т0 — нет признаков первичной опухоли.

Т1 — односторонняя опухоль в зоне* до 80 см² (включая почку).

Т2 — односторонняя опухоль в зоне более, чем 80 см² (включая почку).

ТЗ — разорвавшаяся перед лечением односторонняя опухоль.

Т4 — двусторонняя опухоль.

N — регионарные лимфатические узлы

NX— недостаточно данных для оценки состояния лимфоузлов.

N0 — метастазов в регионарных лимфоузлах нет.

N 1 — метастазы в регионарных лимфоузлах.

М — отдаленные метастазы

MX— недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов.

МО - метастазов нет.

M1 — есть отдаленные метастазы.

* Зона рассчитывается в вертикальном и горизонтальном измерениях на рентгенограммах опухоли почки.

PTNM — патогистологическая классификация

РТ — первичная опухоль

рТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

рТО — нет признаков первичной опухоли.

рТ1 — внутрипочечная, полностью инкапсулированная опухоль, удалена радикально.

рТ2 — опухоль прорастает капсулу или почечную паренхиму; уда­лена радикально.

рТЗ — опухоль прорастает капсулу или почечную паренхиму (вклю­чается прорыв почечной капсулы и/или опухоль микро­скопически определяется на наружной стороне капсулы;

опухоль микроскопически проникает, инфильтрирует или тромбирует почечные сосуды за пределами почки; ин­фильтрирует почечную лоханку и/или мочеточник, тазо­вую клетчатку; эксцизия неполная или операционный раз­рыв капсулы.

рТЗа — микроскопически остаточная опухоль, ограниченная опу­холевым ложем.

рТЗб — макроскопически остаточная опухоль или злокачественный асцит.

рТЗв — пробная операция.

PN — регионарные лимфатические узлы

pNX — недостаточно данных для оценки состояния лимфоузлов. pNO — метастазов в регионарных лимфоузлах нет. pNl — метастазы в регионарных лимфоузлах. pNIa — регионарные метастаз полностью удалены. pN16 — регионарные метастазы удалены не полностью.

РМ — отдаленные метастазы РМ-категории соответствуют М-категориям.