Клиническое течение заболевания

Клинически опухоль Вильмса у внешне здорового ребенка об­наруживается матерью или педиатром во время обычного диспан­серного наблюдения за ребенком. Гладкая, иногда с неровной по­верхностью, плотная, безболезненная опухоль в брюшной полости часто является первым признаком заболевания. Макрогематурия встречается в более, чем 25% случаев (Ledlie et al., 1970). Она разви­вается тогда, когда опухоль прорастает в чашечную систему почки.

Такие опухоли развиваются в зонах, прилежащих к лоханке, и диаг­ностируются в ранних стадиях своего развития. Другие симптомы неспецифичны, и к ним относят желудочно-кишечные расстрой­ства, общее недомогание, лихорадку, боль в животе и повышение артериального давления (Suhavocha et al., 1972).

При сборе анамнеза особое внимание уделяется особенностям течения беременности и лекарственным средствам, которые приме­нялись в это время, перенесенным инфекциям, заболеваемости зло­качественными новообразованиями в семье, наличию врожденных аномалий.

При дифференциальной диагностике необходимо, в основном, исключить другие опухоли и заболевания почек, такие как нейробластома, гидронефроз, поликистоз и внутрибрюшинные опухоли (гепатомегалия, спленомегалия).

При обзорной рентгенографии брюшной полости можно вы­явить наличие кальцификатов, которые встречаются в 60—70% случаев нейробластом, и только в 15% — при нефробластоме.

Экскреторная урография с использованием быстрого введения большого количества контрастного вещества для получения отчет­ливой нефрограммы в раннюю стадию исследования, рентгеногра­фия в прямой, боковой и двух косых проекциях и выполнение от­сроченных снимков при экскреторных нарушениях позволяет в 82% случаев нефробластомы определить локализацию и характер пато­логического процесса по типичной деформации и смещению по­лостей почки (Л. Д. Волкова, 1991). Ультразвуковая томография имеет особенно большое значение при диагностике в тех случаях (10%), когда почка не имеет отображения на пиэлограммах.

Внедрение компьютерной томографии привело к снижению роли инвазивной артериографии при обследовании больного с нефробластомой. Абдоминальная компьютерная томография позволяет четко определить границы опухоли как в почке, так и за ее пределами, вы­явить пораженные метастазами лимфатические узлы, метастазы в пе­чень и помогает составить представление о состоянии противолежа­щей почки. Сопоставление диагностических возможностей компью­терной томографии с ультразвуковой показывает большую значимость первой (Reiman et al., 1986). Рентгеновская компьютерная томография, по мнению Л. Д. Волковой (1991), — высокоточный метод, дающий возможность получить четкое изображение опухолевого узла, точную количественную информацию о его размерах, плотности, структуре, выявить топографические взаимоотношения с другими органами, что, в конечном итоге, помогает определить стадию заболевания и провес­ти оценку эффективности лечения. Чувствительность этого метода в диагностике опухоли почки у детей достигает 92%.

При обследовании необходимо также рентгенографическое изу­чение органов грудной клетки из-за возможного метастатического поражения легких. Для обнаружения этих метастазов используется рентгенография в прямой, боковой и в двух косых проекциях. Для выяснения распространенности метастатических изменений и вы­явления небольших по размеру метастазов, которые не выявляются на обычных рентгенограммах, используется компьютерная томогра­фия. Williams et al. (1988) обнаружили у 11 (9%) детей из 124 на компьютерных томограммах метастазы нефробластомы, которые не определялись на рентгенограммах.

Необходимо выполнение полного исследования мочи и крови. У больных нефробластомой может наблюдаться анемия, обуслов­ленная гематурией. Обычным является изучение уровней содержа­ния азота и креатинина в сыворотке крови и функциональных тес­тов печени. Для исключения нейробластомы необходимо исследо­вание катехоламинов в моче.

По мнению De Kraker (1992), диагноз нефробластомы можно установить довольно быстро после выполнения исследований, пред­ставленных в табл. 22.

Таблица 22

Рекомендуемые обязательные исследования для установления диагноза нефробластомы.

Дни	Исследования	Цель
1-й	1. Начало сбора мочи. Диета	Выявить нефробластому без использования контрастных средств; изучить функцию почек,
	стандартная	наличие гематугии и опухолевых клеток
	2.Ультразвуковая томография	Установить наличие внутрипочечной опухоли, кисты или жидкости. Осмотр противополож­ной почки
	3.Рентгенография грудной клетки	Исключить наличие метастазов в легких
2-й	Внутривенная урография	Выявить расположение опухоли, наличие де­формации и смещения внутрипочечных канальцев и чашечек

 

Если после выполнения указанной в табл. 22 программы обсле­дования остаются сомнения в диагнозе, необходимы дополнитель­ные исследования, такие как компьютерная томография, почечная артериография и пункционная биопсия.

В табл. 23 представлен перечень исследований, которые необ­ходимо выполнить до начала лечения больных нефробластомой (ре­комендации NWTS-4).

Таблица 23

Методы нреддечебного обследования детей с опухолью почки, рекомендованные группой NWTS-4.

Методы обследования	Описание
Анамнез	Регистрация общего состояния; семейного анамнеза от­носительно опухолевых заболеваний и врожденных ано­малий
Врачебный осмотр	Измерение артериального давления, веса, роста; выявле­ние наличия опухолевых образований, врожденных ано­малий, особенно мочеполового тракта, гемигипертрофии и аниридии
Лаборатор­ные иссле­дования	Общий анализ крови с тромбоцитами; анализ мочи; оп­ределение уровней креатинина, остаточного азота, ще­лочной фосфатазы; уровней катехоламинов
Рентгено­графия	Прямые, боковые рентгенограммы; внутривенная уро-графия
Дополни­тельные методы	Ультразвуковая томография для выявления изменений в противоположной почке и наличия опухолевого тракта в полой вене. Изучение костей скелета при светлоклеточ-ной саркоме Изучение костей скелета при светлоклеточной саркоме Компьютерная томография брюшной и грудной полос­тей (головного мозга при рабдоидной саркоме) Ангиография для точного измерения размеров опухоли в обеих почках и мониторное лечение при двусторонней опухоли