Патоморфологическая классификация

Неоплазмы развиваются из симпатических ганглиев. Различа­ют три типа опухолей, отличающихся друг от друга степенью диф­ференциации.

Ганглионеврома состоит из зрелых ганглионарных клеток и от­носится по своей природе к доброкачественным опухолям. Она час­то обызвествляется. Kemshead et al. (1985) полагают, что все ганг-лионевромы — это зрелые нейробластомы. В литературе описаны случаи спонтанного или лечебного созревания нейробластомы до ганглионевромы (Everson и Cole, 1966).

Ганглионейробластома — это промежуточная форма неоплаз­мы, лежащая между ганглионевромой и нейробластомой. Зрелые ганглионарные клетки и недифференцированные нейробластомы встречаются в различных отделах опухоли в разных пропорциях.

Нейробластома является недифференцированной формой неоплаз­мы состоящей из мелких круглых клеток с темно-пятнистыми ядра­ми. Часто могут встречаться розетки и характерные нейрофибрилы. В опухоли обнаруживаются геморрагии и участки кальцификации.

Прогностичекие факторы

Эти факторы получены в результате выявления достоверной свя­зи между продолжительностью жизни больных после лечения с воз­растом, стадией и биологическими параметрами опухоли. Используя многофакторный анализ, Evans et al. (1987) определили, что комби­нация таких признаков, как возраст, стадия, уровень сывороточного ферритина и морфологического строения нейробластом, позволяет выделить три группы детей с различным прогнозом (табл. 29):

— благоприятную, в которой более 80% больных живут более 2-х лет;

— промежуточную;

— неблагоприятную, в которой только около 20% детей наблю­даются 2 года.

Таблица 29 Прогностические факторы, влияющие на течение нейробластомы.

Факторы	Прогноз
	благоприятный	промежуточный	неблагопри­ятный
Возраст (годы)	< 1	1-2	>2
Стадия (INSS)	I, IIа, IVS	IIб, некоторые III	некоторые III, IV
Первичная локализация	Средостение	Таз, шея	Ретроперито-неально
Гистологичес­кое строение	Ганглионейро­бластома	Дифференци­рованная нейробластома	Недифферен­цированная нейробластома
Уровни ферритина	Норма	—	Повышенный
Уровни NSE (пд-мл)	<20	20-100	> 100
Плоидность	Гипердиплоид	—	Диплоид
Хромосомы 1	Норма	—	Нарушение

 

Возраст при установлении заболевания является единственным важным прогностическим фактором. Так, у детей до 1 года течение заболевания всегда благоприятно. Далее, значимыми признаками, влияющими на прогноз, являются стадия и первичная локализация нейробластомы.

Прогноз у больных со стадией I и IVS, определенной согласно международной классификации INSS, значительно более благопри­ятный по сравнению с детьми, имеющими другие стадии заболева­ния. Так, при I и IVS стадиях нейробластомы более 5 лет живут, соответственно, 90% и более 80% детей после лечения, в то время как при стадиях IIA и В, III и IV этот показатель равняется 70—80%, 40—70% и 60% — в возрасте до 1 года, 20% — в возрасте более 1 года и 10% — в возрасте 2 и более лет.

При этом хотелось бы отметить, что 80% детей поступают в специализированную клинику на III—IV стадиях заболевания.

Ретроперитонеальная и, в частности, нейробластома надпочеч­ника имеет худший прогноз, а опухоль, локализующаяся в средосте­нии — наилучший по сравнению с другими локализациями новооб­разования. Морфологические признаки дифференциации в первич­ной опухоли являются прогностически благоприятным фактором, так же как и бластомы гипердиплоидного типа.