Вопрос 78. Лейкемоидные реакции, этиопатогенез, виды, дифференциальная диагностика.

Лейкемоидные реакции (ЛР) - изменения в крови и (или) органах кроветворения, напоминающие лейкозы. Однако имеют­ся принципиальные отличия лейкозоподобных реакций от опу­холей системы крови: наличие конкретной причины (их вторич­ность), преходящий характер - исчезают после лечения основ­ного заболевания и никогда не трансформируются в тот лейкоз, который напоминают. Причины ЛР разнообразны: тяжелые бак­териальные и вирусные инфекции, интоксикации эндо- и экзо­генного характера, кислородное голодание, острые кровотечения, лечение кортикостероидами или другими препаратами. Предпо­лагается несколько механизмов развития ЛР: увеличение про­дукции клеток крови, выход незрелых костно-мозговых клеток при повреждении костно-мозгового синусового барьера метастазами опухолей или токсинами, замедление выхода лейкоцитов из сосудистого русла в ткани. Выделяют следующие варианты ЛР: - миелоидного типа (костно-мозгового происхождения); - лимфсидиого типа; - вторичные парапротеинемии (изменения со стороны белковых фракций); - реактивные гемоцитопении. Классификация (по лекциям патофизиологии Толстой): *миелоидного типа *лимфатического типа *моноцитарно-лимфатического

1. ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ МИЕЛОИДНОГО ТИПА

ЛР миелоидного типа включают реакции бластного и проми­елоцитарного типа, нейтрофильного, моноцитарного типов, вторичные эритроцитозы, реакции со стороны двух или трех ро­стков миелопоэза. В клинической практике наиболее часто встречаются ЛР нейтрофильного типа. Высокий нейтрофилез со сдвигом влево наблюдается при тяжелых инфекциях, нагноительных процессах, сепсисе, после гемолитического криза, введения кортикостероидов и др. Картина крови может напоминать гемограмму при хроническом миелолейкозе (ХМЛ), что заставляет проводить дифференциальную диагностику ЛР и ХМЛ. В большинстве случа­ев для этого достаточно сопоставить клиническую картину и лейкоцитарную формулу пациента. Основными отличительными признаками ЛР от ХМЛ являются: наличие у больного основно­го заболевания, характер изменений в лейкоцитарной формуле сдвиг нейтрофилов влево до единичных миелоцитов и юных, выраженные дегенеративные изменения нейтрофилов, отсутствие ­эозинофилов и базофилов, отсутствие промиелоцитов и бластов), нормализация картины крови после лечения основного заболевания. В сложных для диагностики случаях исследуют кост­мозговой пунктат и, при возможности, используют цитогене­еские и молекулярно-биологические методы. ЛР бластного и промиелоцитарноro типа наблюдаются редко. Увеличение процента бластов и промиелоцитов описано у больных ­при выходе из агранулоцитоза в течение очень короткого периода времени - от нескольких часов до суток. Наблюдение за динамикой картины крови рассеивает сомнения. ЛР, где бы основную массу клеток в крови или костном мозге составляли бласты в течение длительного времени, не наблюдается. Симптоматические (вторичные) эритроцитозы - нередкая форма ЛР. Следует различать относительные и абсолютные вто­ричные. эритроцитозы. Относительные обусловлены уменьшени­ем объема плазмы крови (есгушение крови») при обезвоживании организма (неукротимая рвота, понос). При абсолютных увели­чивается масса циркулирующих эритроцитов из-за повышенной продукции их в костном мозге. Такие эритроцитозы нередко со­провождают состояния кислородного голодания (гипоксические состояния) любой природы, заболевания почек, злокачественные опухоли, тиреотоксикоз и др. В некоторых случаях возникает необходимость проводить дифференциальную диагностику с эритремией, Основные дифференциально-диагностические при­знаки: наличие основного заболевания, отсутствие клинической картины эритремии и панцитоза в гемограмме, нормализация количества эритроцитов в результате лечения основного заболевания. ЛР моноцитариого типа наблюдаются при хронических инфекциях (туберкулезе, сифилисе, хроническом пиелонеф­рите и др.), злокачественных опухолях, лимфомах, плазмоци­томе. Абсолютный моноцитоз при этих заболеваниях требует провести дифференциальную диагностику с хроническим мо­ноцитарным лейкозом. При лейкозе, в отличие от ЛР, не присутствует причина изменений в крови, моноцитоз не ис­чезает после симптоматического лечения. В сложных случаях прибегают к трепанобиопсии и определению содержания ли­зоцима в сыворотке крови и моче. При лейкозе наблюдается значительное повышение активности.

2. ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ ЛИМФОИДНОГО ТИПА

Симптоматические лимфоцитозы чаще всего наблюдаются у детей при вирусных и бактериальных инфекциях и по картине крови могут напоминать хронический лимфолейкоз. Проводить дифференциальную диагностику нет необходимости, так как де­ти не болеют хроническим лимфолейкозом. У взрослых вторичные лимфоцитозы наблюдаются при хро­нических инфекциях (туберкулез, сифилис и др.) и требуют про­ведения дифференциальной диагностики с хроническим лим­фолейкозом. Основными отличиями лейкемоидной реакции от лейкоза являются: наличие основного заболевания, лимфоцитоз в периферической крови менее 10,0 х 10⁹/л, лимфоцитоз в костном мозге менее 30%, нормализация картины крови после ле­чения основного заболевания.