58. Отосклероз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Стапедопластика.

Это ограниченный остеодистрофический процесс в виде мелких единичных очагов новообразованной костной ткани в констных стенках ушных лабиринтов в области окон преддверия, сопровождающийся фиксацией стремени.

ЭТИОЛОГИЯ

- Генетическая теория (наследование по аутосомно-доминантному типу у 40% больных)

- Метаболическая теория (дисфункция эндокринных желез, воздействие эстрогенов)

ПАТОГЕНЕЗ

Рост костной ткани начинается у переднего полюса основания стремени, нарушая его подвижность, со временем из спонгиозной кости образуется зрелая и плотная склерозированная кость.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

- Снижение слуха и шум в ухе

- Paracusis Willisii (паракузия Виллизия) – парадоксальное улучшение слуха в условиях вибрационно-шумовых воздействий

- Тимпанальная форма: кондуктивная тугоухость и повышение порогов воздушного проведения на тональной пороговой аудирграмме. Костное проведение в норме. Есть еще такое понятие как функциональный резерв улитки (костно-воздушный интервал), он показывает, насколько может быть улучшен слух в результате операции.

- Кохлеарная форма (отосклероз в области улитки): значительное поражение звуковоспринимающего аппарата. Восстановление слуха до первоначальных значений невозможно.

- Смешанная форма: повышение порогов как воздушного, так и костного проведения, смешанная тугоухость. Восстановление слуха возможно до порогов костного проведения.

ФОРМЫ ТЕЧЕНИЯ ОТОСКЛЕРОЗА

- Быстрая (11%)

- Медленная (68%)

- Скачкообразная (21%)

1. Начальный период: односторонняя нерезко выраженная тугоухость

2. Период основных симптомов (присоединяются признаки поражения второго уха)

3. Терминальный период

ДИАГНОСТИКА

- Анамнез: возраст от 20 до 40 лет, 85% женщины, прослеживается в ряду поколений, сочетается с беременностью или менопаузой

- Широкие слуховые проходы, не содержащие серы, атрофичная барабанная перепонка

- Дифференциальная диагностика от нейросенсорной тугоухости: дать пациенту послушать ультразвук – при отосклерозе его восприятие будет соответствовать норме

ЛЕЧЕНИЕ

- Стапедопластика с частичной и полной стапедэктомией. Окно преддверия заменяется протезом из вены, взятой с тыла кисти, на которую накладывается протез из тефлона, керамики, аутохряща, и титана (титан в топе). Протез – это крючок, который одним концом крепится к вене, а другим – к молоточку

- Консервативное лечение несет симптоматический характер: деминерализация фторидом натрия и препаратами кальция

59. Кохлеарный неврит (нейросенсорная тугоухость): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

В широком смысле нейросенсорная (звуковоспринимающая, перцептивная) тугоухость - это поражение различных нейросенсорных отделов слухового анализатора - от кохлеарных рецепторов до слуховой зоны коры головного мозга.

Этиология

• Инфекционные заболевания, расстройство кровообращения в сосудах, питающих внутреннее ухо, интоксикации, воспаление в среднем и во внутреннем (лабиринтит) ухе, травма.

• Среди инфекционных заболеваний надо выделить вирусные инфекции: грипп, паротит, корь, краснуха, герпетическое поражение, так же эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, тифы, сифилис. При инфекционном поражении изменения локализуются в рецепторных клетках внутреннего уха и слуховом нерве.

• Нейросенсорная тугоухость дисциркуляторного генеза чаще связана с нарушением кровообращения в сосудах вертебробазилярной системы, поскольку питание улитки осуществляется из бассейна передненижней мозжечковой артерии, отходящей от a. basilaris или a. vertebralis.

• Интоксикационное поражение слухового анализатора. Повреждающее воздействие на слуховой анализатор оказывают лекарственные препараты: ототоксические антибиотики (антибиотики аминогликозидного ряда - стрептомицин, гентамицин, мономицин, неомицин, канамицин, тобрамицин, амикацин, нетилмицин), цитостатики (эндоксан, цисплатин и др.), хинин и его производные, «петлевые» диуретики (лазикс, бринальдикс, урегит, этакриновая кислота), производные ацетилсалициловой кислоты.

• Бывает развивается при воспалении в среднем ухе.

• Травматические воздействия (механическая, аку-, вибро-, баротравма, воздушная контузия).

• Возрастная тугоухость (пресбиакузис) развивается как следствие дегенеративных и атрофических процессов в улитке и спиральном ганглии, в улитковых ядрах, а также в слуховой зоне коры головного мозга.

Клиника

Жалобы больного на снижение слуха и субъективный шум в ушах различной высоты и интенсивности, головокружение и расстройство равновесия. Шум при нейросенсорной тугоухости обычно высокочастотный (писк, свист, звон и др.). Снижение слуха может наступить внезапно, среди полного здоровья, без каких-либо предвестников.

Происходит мгновенная потеря слуха- внезапная нейросенсорная тугоухость. Ее развитие происходит в течение 12 ч и связано с вирусной инфекцией. Прогностически более благоприятна.

Если же снижение слуха происходит в сроки до одного месяца, то заболевание обозначается как острая нейросенсорная тугоухость. Нередко пациент отмечает появление сначала шума в ушах, а затем присоединяется тугоухость.

Выделяют также прогрессирующую тугоухость, когда на фоне имевшегося уже ранее снижения слуха оно по ряду причин начинает прогрессировать.

При хронической форме нейросенсорной тугоухости характерно длительное, в течение нескольких лет, снижение слуха, сопровождающееся постоянным шумом, звоном в ушах с периодами ремиссии.

В диагностике ведущее значение имеют методы камертонального и аудиометрического исследования.

При тональной пороговой аудиометрии тональные пороги воздушной и костной проводимости повышены, параллельны друг другу и не имеют костно-воздушного интервала. В зависимости от уровня порогов восприятия речевых частот (500-4000 Гц) определяют тугоухость различной степени выраженности:

• повышение порогов восприятия на 20-40 дБ соответствует I степени;

• 41-55 дБ -II степень;

• 56-70 дБ - III степень;

• 71-90 дБ - IV степень;

• 91 дБ и более - практическая глухота.

Характерным для кохлеарной формы тугоухости (поражение рецепторных клеток спирального органа) является выявление при надпороговой аудиометрии феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНГ). Он отсутствует при поражении ствола VIII нерва (ретрокохлеарная тугоухость), что важно для дифференциальной диагностики.

Лечение

Пациенты, у которых диагностирована внезапная или острая нейросенсорная тугоухость, являются ургентными больными и подлежат экстренной госпитализации.

При инфекции назначаются нетоксичные антибиотики: пенициллин по 1 млн ЕД внутримышечно 4 раза в день; рулид по 0,15 г внутрь 2 раза в день; верцеф по 0,375 г внутрь 2 раза в сут.

При токсической форме в первые 3 дня назначается реополиглюкин или гемодез по 250 мл внутривенно капельно (уменьшают вязкость крови, улучшают капиллярное кровообращение). Назначают внутривенно капельно 500 мл 0,9% р-ра натрия хлорида с добавлением в него 60 мг преднизолона, 5 мл 5% аскорбиновой кислоты, 4 мл солкосерила, 50 мг кокарбоксилазы, 10 мл панангина в течение 10 дней.

Для улучшения кровоснабжения внутреннего уха назначается ежедневно трентал 2% по 5 мл внутривенно капельно в 250 мл физиологического раствора или 5% р-ра глюкозы, назначают кавинтон, стугерон, вазобрал. Для улучшения общей церебральной гемодинамики используют парентерально эуфиллин, папаверин, дибазол, никошпан, спазмолитин, апренал, компламин.

Интратимпанальное введение кортикостероидов в барабанную полость (дексаметазон) через установленный в барабанной перепонке шунт или при катетеризации слуховой трубы предпочтительно. Можно также вводить в/в, местно.

С целью нормализации метаболизма нервных клеток при гипоксии и ишемии назначают предуктал (по 0,02 г внутрь 3 раза в сут во время еды), милдронат (по 0,25 г в капсулах для приема внутрь 3 раза в сут). Также препараты метаболического действия (ноотропил, солкосерил, церебролизин).

С целью уменьшения ушного шума применяют интрамеатальные или заушные новокаиновые (или лидокаиновые) блокады, различные методы иглорефлексотерапии. Для купирования вестибулярной симптоматики применяется антагонист Н-гистаминовых рецепторов внутреннего уха - бетасерк.