Глава XIV эпилепсия

Эпилепсия — одно из частых нервно-психических заболеваний. Со времени глубокой древности известен судорожный припадок. Термин «эпилепсия» греческого происхождения и означает нечто внезапно напа­дающее на человека (эпилепсию называли также болезнью Геркулеса, лунной или священной болезнью, черной немочью, падучей, порчей).

В большинстве случаев (85—90%) эпилепсия начинается в детском и подростковом возрасте, что объясняют повышенной судорожной готовностью детского мозга.

Со времен древнегреческой медицины среди припадочных болезней выделяют такую форму, начало которой не удается связать с каким-либо повреждением центральной нервной сис­темы. Ее называют генуинной, идиопатической, криптогенной, эссенциальной эпилепсией. Эта форма как типичная эпилепти­ческая болезнь характеризуется своими клиническими особен­ностями.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛИНИКА

Эпилепсия — хроническое нервно-психическое заболевание, возникающее преимущественно в детском возрасте, проявляю­щееся в припадочных состояниях, нередко приводящее к харак­терным изменениям психики с нарастающей деградацией лич­ности и прогрессирующим слабоумием.

Наиболее частой и типичной формой эпилептических присту­пов является развернутый судорожный («большой») припадов (см. стр. 87—89), без клинически-установленной фокальности.

Припадок возникает неожиданно, поэтому больной не успе­вает принять необходимые меры предосторожности Для пред­отвращения травмы и повреждений в момент падения.

Приблизительно в 50—60% случаев отмечаются отдельные предвестники припадка: изменение самочувствия и настроения с переживанием тревоги, психического дискомфорта, внутренней скованности.

От предвестников, признаки которых обнаруживаются за не­сколько часов или дан?е дней до начала припадка, следует отли­чать ауру как первый и своеобразный элемент самого пароксиз­ма. Термин этот означает по-гречески «ветерок», «дуновение». По характеру ее удается судить о локализации эпилептическо­го разряда в центральной нервной системе. Различают несколь­ко видов ауры:

а) сенсорная аура: зрительная — мелькание светящихся

предметов, надвигающаяся пелена тумана, галлюцинаторные явления; слуховая — шумы, резкие звуки, стрельба, голоса; рас­стройства чувствительности как одна из разновидностей ауры бывают представлены парестезиями и болями;

б) моторная (двигательная) аура: локализованные судоро­ги, манежные движения, короткая пробежка, стереотипное по­чесывание, причмокивание языком, энергичное притопывание на месте;

в) вегетативно-висцеральная аура: обильное слюнотечение, тошнота, рвота, урчание в животе, сердцебиение, озноб, острое чувство голода или жажды;

г) психическая аура: неожиданные мимолетные наплывы страха, короткие состояния бреда, галлюцинаций и пр.

Переживания во время ауры сохраняются в памяти боль­ного (все последующие фазы припадка амнезируются). У детей картина ауры более проста, элементарна: чаще она исчерпыва­ется неопределенным страхом.

Следующие за аурой фазы развития генерализованного су­дорожного припадка описаны выше {см. стр. 87—89).

При некоторых формах эпилепсии, когда имеются признаки органического поражения мозга с нарушением динамики ликво­ра, резкими колебаниями внутричерепного давления и гидро­цефалией, нередко наблюдаются серии судорожных припадков. У этих больных чаще может возникнуть крайне опасный для жизни эпилептический статус (status epilepticus): большие

припадки следуют один за другим с интервалами 5—15 минут и в межприступном периоде сознание больного не проясняется (сохраняется глубокая степень оглушенности). Если больному не оказывается неотложная помощь, он может умереть, чаще от остановки дыхания, развивающейся вследствие отека мозга.

Помимо больших судорожных приступов, как у детей, так и у взрослых бывают малые припадки; пароксизмальные состоя­ния, для которых общим является кратковременное выключение сознания без падения больного и выраженных конвульсий. При малых формах эпилепсии у детей часто наблюдаются «кивки»* Мимолетный, иногда на доли секунды, перерыв в сознании без моторных и вегетативных эффектов носит название абсанса (отсутствие).

Особенности припадочных состояний в детском возрасте.

В структуре судорожного припадка у детей дошкольного возрас­та более выраженной и продолжительной оказывается тониче­ская фаза судорог. Иногда же припадок выливается в картину приступа ранних двигательных автоматизмов («внутриутробная поза» с медленным разгибанием головы). В некоторых случаях весь припадок ограничивается тоническим напряжением в мыш­цах верхней половины тела, кратковременной остановкой ды­хания, цианозом ■ лица и закатыванием глазных яблок.

Для эпилепсии детского возраста характерны атипичные и абортивные формы припадков, что придает картине пароксиз­мальных нарушений неоднородный, полиморфный характер. У одного и того же больного, особенно в начальном периоде бо­лезни, могут возникать различные эпилептические приступы.

При детской эпилепсии часто встречаются пароксизмы выра­зительных движений (смеха или плача). Приступы вырази­тельных движений — одна из разновидностей эквивалентов, которые у детей носят .неразвернутый (рудиментарный) ха­рактер.

Одной из частых форм эквивалента (заменителя большого судорожного припадка) у взрослых и детей является амбула­торный автоматизм (ambulo — ходить): неожиданная утрата ясности сознания с нарушением ориентировки и поведения по типу автоматически совершаемых действий. Он так же внезап­но заканчивается, как и начинается. Продолжается такое со­стояние от нескольких минут до нескольких часов. Больной не может осмыслить всю обстановку и, следовательно, овладеть си­туацией, поскольку его сознание в этот период оказывается во власти одной идеи или одного чувства (суженное сознание).

Разновидностями амбулаторного автоматизма являются транс и снохождение (лунатизм, сомнамбулизм). Для транса харак­терно внешне упорядоченное поведение больного, который мо­жет выполнять иногда сложные, целенаправленные действия (даже совершать многодневные путешествия). Снохождение — амбулаторный автоматизм, развивающийся во время сна. После приступа амбулаторного автоматизма больные полностью амне- зируют все, что с ними происходило в этот период.

В тех случаях, когда наряду с глубоким нарушением созна­ния и автоматизмами возникают иллюзии и галлюцинации, го­ворят о сумеречных состояниях. Больные переживают устра­шающие сцены убийст-в, истязаний, видят окровавленные трупы, огонь, бандитские нападения, слышат звуки выстрелов, угро­жающие голоса, грохот падающих зданий, отпевание покойни­ков. Больные неожиданно нападают на окружающих. Нелепые, бессмысленные, поражающие своей жестокостью убийства час­то совершаются больными, находившимися в сумеречном состоя­нии сознания. Все переживания, бывшие в этом состоянии, не сохраняются в памяти больных.

Иногда психотические пароксизмы (эквиваленты) оказыва­ются не кратковременными, а приобретают постоянный харак­тер — в результате формируется картина эпилептического пси­хоза. Содержанием его могут быть галлюцинаторные и бредовые состояния.

Помимо припадков и психических пароксизмов, для эпилеп­сии характерны (продолжающиеся часами или днями) присту­пы измененного настроения — дисфории. Больные выглядят мрачными, неудовлетворенными, они придирчивы, раздражи­тельны и агрессивно настроены.

Эпилепсия характеризуется не только расстройствами паро­ксизмального характера. При неблагоприятном ее течении по­являются и становятся все более выраженными общие расстрой­ства психики, которые со временем складываются в картину эпилептических изменений (деградация) личности. В структуре деградации наиболее важны две стороны: характерологические особенности и слабоумие.

Характерологические особенности проявляются в патологи­чески инертной и чрезмерной взрывчатости, болезненной пунк­туальности и аккуратности, доходящей до нелепости, мелочно­сти, педантичности. Больные нередко занимаются коллекциони­рованием вещей, не имеющих ни материальной или научной ценности, ни эстетической привлекательности. Их интересы ограничены узким кругом представлений, связанных с бо­лезнью и заботами о собственном благополучии. В итоге обостря­ется эгоизм и развивается эгоцентризм, чрезвычайная требова­тельность, мелочная придирчивость к окружающим, бесплодное искание «справедливости» и ханжеская борьба за высокую «нравственность» и «мораль».

Аффекты больных эпилепсией отличаются крайней взрывча­тостью. Больные раздражительны и возбудимы: возникающий по ничтожному поводу аффект легко перерастает в приступ гне­ва или неудержимой ярости. При этом больные становятся аг­рессивными, жестокими, с холодной одержимостью избивают жертву или совершают убийство. В их настроении почти всегда имеется злобный, недоброжелательный оттенок. Эмоции оказы­ваются также инертными, тугоподвижными, а отрицательные аффективно окрашенные переживания надолго сохраняются в сознании больных. Отсюда свойственные им злопамятность, мстительность, склонность к образованию сверхценных идей. Нередко они оказываются во власти религиозных чувств, стано­вятся фанатиками или озлобленными «правдолюбцами». Иногда у таких больных формируется бред преследования, либо сутяж­ничества.

Полярной противоположностью является все более свойст­венная больным угодливость, льстивость, притворное подобо­страстие. Они елейно ласковы в соответствующей ситуации. Слащавый тон высказываний усиливается употреблением умень­шительных слов и стандартных, бесконечное число раз повто­ряющихся извинений за каждое действие и поступок.

Меняется поведение и внешний облик больных. На первый план выступает медлительность, малоподвижность, недостаток пластичности. Больной заторможен, инертен, его поступки не­выразительны, он выглядит торпидным и неуклюжим. Мотори­ка скуднеет (олигокинезия), а медленный темп движений (бра- дикинезия) дополняет общую картину. Мимика бедная, лицо невыразительное, взгляд напряженный, «застывший». Во время аффекта или психического пароксизма медлительность сменяет­ся быстрыми, энергично и точно выполняемыми действиями и поступками.

Эпилептичёское слабоумие. Инертность нервных процессов при эпилепсии отчетливо проявляется в тугоподвижности мыш­ления, персеверативном характере ассоциаций, застревании на мелочах, второстепенных и ненужных деталях. Говорят о вяз­кости и обстоятельности мышления больных эпилепсией. С тру­дом переключаясь на новую тему разговора, детализируя, они рассказывают подчас об обыденных вещах и событиях. Больные как бы «прилипают» к узкому кругу представлений, не отличая главного от второстепенного. Мышление становится формаль­ным и конкретным, лишенным абстракций, обобщений и логических доказательств. За многословием кроется ограничен­ность, плохое понимание объекта мысли и самой ситуации. Эти особенности мышления находят выражение в однообразии и мо­нотонности высказываний, речевых трафаретах, стереотипных повторениях одних и тех же фраз (стоячие обороты). Тягучая, медленная речь по мере нарастания слабоумия становится еще беднее (олигофазия); ее эмоциональный смысл и мелодия утрачиваются. Снижается память, а также способность крити­чески оценивать ситуацию. Ухудшается сообразительность и скуднеет запас знаний. Интересы больного сосредоточиваются на соматических ощущениях и состоянии своего здоровья. В си­лу этого эпилептическое слабоумие справделиво называют кон­центрическим.

Эпилепсия не только не всегда приводит к тяжелой демен­ции, но и вообще может протекать без интеллектуального сни­жения и других стойких и глубоких изменений психики.

Известно, что при этом заболевании иногда наблюдаются проявления высокого интеллекта. Некоторые выдающиеся дея­тели, писатели, имена которых вошли в историю человечества (Цезарь, Магомет, Петр Великий, Флобер, Достоевский), стра­дали эпилепсией.

ТЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ

Эпилепсия, начинающаяся в раннем возрасте как результат органического поражения головного мозга (токсикоз беременно­сти у матери, родовые и постнатальные травмы головы), неред­ко рано приводит к слабоумию, картина которого мало чем от­личается от врожденного (олигофрения).

При генуинной эпилепсии пароксизмальные "явления сна­чала могут быть представлены ночными страхами, снохожде- нием. В момент засыпания или во сне ребенок вдруг кричит, вскакивает с постели в страхе. При снохождениях больные вста­ют среди ночи, ходят по комнате, совершают внешне упорядо­ченные действия. Их поведение отличается моторным однообра­зием, странностью поступков, в которых нет цели и смысловой направленности. В начальном периоде наблюдаются также эну­рез, эпизоды амбулаторного-автоматизма, которые часто произ­водят впечатление «шалостей», «странных поступков» или «ду­рачества».

Свойственные взрослым больным заторможенность и мало­подвижность у детей дошкольного возраста встречаются реже, чем эксплозивность и возбуждение. На первый план у них вы­ступают двигательное беспокойство, непоседливость, наруше­ния внимания, повышенная раздражительность и вспыльчи­вость, быстрая утомляемость. Такие дети отвлекаемы, суетливы, упрямы и несговорчивы. Они постоянно в движении, кривля­ются, легко вступают в драки. Эти расстройства начинают усложняться за счет расторможения влечений, присоединения

взрывчатости, жестокости, инертности в действиях, замедления переключаемости, снижения памяти, запаса знаний и сообрази­тельности, а также ослабления мыслительных операций.

Расстройства сознания и памяти (оглушенность и амнести- ческая афазия), возникающие после припадка или в межприпа- дочных периодах, считаются прогностически неблагоприятным признаком (С. С. Мнухин). К их числу относят также постпри­падочную оглушенность, длительные дисфории, эмоциональное напряжение, готовность к вспышкам аффекта и двигательное беспокойство.

Варианты течения детской эпилепсии различны. В одних случаях следует говорить о злокачественном типе с быстрым на­растанием тяжести припадочных состояний и слабоумия, в других — течение характеризуется периодичностью, сменой ре­цидивов болезни. В периоды обострения состояние детей значи­тельно ухудшается. Из года в год усиливаются явления деграда­ции личности. Третий вариант отличается установившимся рит­мом эпилептических приступов. Слабоумие при этом не развивается, но характерологические сдвиги бывают заметными. _ Наконец, у некоторых детей наблюдаются многолетние интер­валы между первым эпизодом болезни и последующим возник­новением болезненных явлёний под влиянием дополнительных внешних вредностей.

В неврологическом статусе — разрозненные микросимптомы: небольшая сглаженность одной из носогубных складок, отклоне­ние языка от средней линии, недостаточность конвергенции¹ глазных яблок. Реже наблюдаются анизокория, косоглазие, асимметрия оскала, повышение сухожильных рефлексов, легкие парезы, незначительные речевые расстройства.

Симптоматическая эпилепсия. При самых различных забо­леваниях голового мозга дегенеративной, травматической, ин­фекционной или сосудистой этиологии судорожные припадки (эпилептические или, в этих случаях правильнее, эпилепти­формные) могут повторяться с различной частотой, не опреде­ляя, однако, ведущие качества патологического процесса и кли­нической картины болезни. Эпилептиформный синдром при этом является одним из признаков другого основного заболевания — опухоли мозга, церебрального атеросклероза, гипертонии, ме­нингита или энцефалита, травматической болезни, хронического алкоголизма и т. д. Такого рода варианты эпилепсий принято называть эпилепсиями симптоматическими. У детей и подрост­ков они чаще развиваются на основе остаточных явлений пре- или перинатальной травмы мозга, последствий физической травмы черепа, менингитов и менингоэнцефалитов либо в кли­нике острого периода этих заболеваний. Симптоматическая эпи­лепсия, понимаемая как «вторая болезньяц отличается новыми качествами нервно-психических расстройств и в некоторых слу­чаях прогрессирующими изменениями личности.

В ряду симптоматических особое место занимает диэнцефаль- ная (подкорковая эпилепсия), впервые наиболее полно изучен­ная Н. М. Иценко, С. Н. Давиденковым, С. С. Мнухиным и др. Припадки при ней имеют характер вегетативных кризов. Та­кой криз может продолжаться от нескольких минут до 2—3 ча­сов. Как и другие эпилептиформные приступы, он начинается с психической или сенсорной ауры. Затем пароксизмально нара­стают вегетативные расстройства, появляется озноб, бледность или гиперемия лица, слюнотечение (саливация), потливость (гипергидроз), жажда (полидипсия) или острое чувство голода (булимия), гусиная кожа, учащенные позывы на мочеиспуска­ние. Нередко этому сопутствует повышение температуры тела (гипертермия), тахикардия, одышка, мидриаз, головокружение, шум в ушах. Судорожные подергивания мышц при этом либо 'вообще не появляются, либо выступают в форме дрожания, то­нического спазма, миоклонических подергиваний, защитных ав­томатизмов. Сознание изменено, но не утрачено. Обычно боль­ные находятся в сноподобном состоянии, которое М. О. Гуревич назвал «особым состоянием» (эпилептическое расстройство без тотальных нарушений сознания). Это расстройство сознания не сопровождается амнезией и проявляется в изменениях мышле­ния, эффективности восприятия, в форме психосенсорных рас­стройств. Особые состояния встречаются и при генуинной эпи­лепсии. В ряду их М. О. Гуревич рассматривал, в частности, ауру.

Диэнцефальные кризы у детей и подростков иногда служат первым признаком манифестации эпилепсии.

Естественно, что в клинической картине симптоматических эпилепсий обнаруживаются значительно более выраженные нев­рологические расстройства (параличи, парезы, гиперкинезы, пи­рамидные и экстрапирамидные знаки) соответственно клинике основного заболевания.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

В основе клинического отграничения эпилепсии в первую ‘очередь лежит дифференциация генуинной эпилепсии от симп­томатических эпилепсий, а типичных эпилептических припад­ков — от пароксизмальных приступов иного происхождения.

Генуинной эпилепсии свойствен типичный характер эпилеп­тических припадков, специфические (эпилептические) измене­ния личности и, в развернутых случаях, признаки нарастающего эпилептического слабоумия. Ее течение характеризуется так­же полиморфизмом клинических расстройств наряду с отсутст­вием характерных для симптоматических эпилепсий симптомов основного заболевания с присущими ему особенностями течения, исхода и патоморфологических находок. Генуинная эпилепсия отличается от симптоматических эпилепсий рядом признаков.

Симптоматические эпилепсии характеризуются атипично- стью припадков — склонностью к частому возникновению одно­сторонних, локальных, а не генерализованных припадков; пре­обладанием припадков типа джексоновских, кожевниковских (см. стр. 89); отсутствием характерных для генуинной эпилеп­сии изменений личности и интеллекта. В свою очередь сиптома- тическим эпилепсиям свойственны также атипичное течение бо­лезни, обилие и массивность сопутствующих неврологических расстройств.

В грудном возрасте у детей могут возникать короткие кива- тельные или качательные движения головой (кивательный спазм), нередко оопровож даклциеся крупноразмашистым ни­стагмом. Кивательный спазм связывают с задержкой развития механизмов, удерживающих голову в вертикальном положении. Спазмы наблюдаются преимущественно в осенне-зимний период и протекают без потери сознания, что также не типично для эпилепсии. К 17г—2 годам кивательный спазм прекращается в никогда не выступает симптомом развивающейся эпилепсии.

Аффективно-респираторные судороги возникают у детей с явлениями врожденной нервности и наблюдаются только в пер­вые 2 года жизни, не обнаруживая течения, свойственного эпи­лепсии. Возникают они на высоте аффекта недовольства либо страха (ребенок «заходится» в плаче); эпилептические же су­дороги начинаются, как правило, внезапно, без внешнего пово­да. Сопутствующие им цианоз лица и тоническое напряжение- мышц не сменяются свойственными развернутому эпилептиче­скому припадку его последующими фазами. Продолжительность судорог 20—30 секунд, в то время как эпилептический припадок длится 4—5 минут. По выходе из приступа ребенок сразу вклю­чается в прерванное занятие, не обнаруживая явлений после- припадочного сна, разбитости и вялости, которые наблюдаются после большого эпилептического припадка.

Припадки спазмофилии отличаются от эпилептических тем_г что встречаются они только у детей, больных рахитом, в возрас­те от 1 года до 3 лет, и обусловлены нарушением минерального обмена. Свойственная спазмофилии нервно-мышечная возбуди­мость, спонтанный ларингоспазм и отдельные спазмы мускула­туры рук и ног не характерны для клиники эпилепсии. Во вре­мя припадка развиваются общие судороги, но типичная последо­вательность фаз эпилептического припадка отсутствует: кисти рук принимают положение «руки акушера», гримаса застывшей улыбки, голова запрокинута, сознание помрачено, однако кома­тозного состояния при этом также не бывает.

Необходимость отграничения эпилептического припадка от истерического у дошкольников и младших школьников возника­ет редко, но с возрастом учащается. При этом необходимо учи­тывать ^реактивное начало истерического припадка и особенно­сти его структуры (см. стр. 89).

Некоторые виды эпилептических припадков, в частности ма­лые акинетические, могут быть приняты за привычные обморо­ки. Зависимость их появления от внешних физиогенных (боль) и психогенных воздействий, быстрое восстановление сознания при обрызгивании больного холодной водой или похлопывании по лицу отличают обморок от эпилептического припадка.

ВОПРОСЫ ЭТИОЛОГИИ И ПАТОГЕНЕЗА

Эпилепсия, так же как и эпилептический припадок, является следствием экзогенных воздействий и в то же время судорожной предрасположенности. Наличие такой предуготованности под­тверждается генетическими исследованиями. Так, соотношение между здоровыми и больными эпилепсией оказывается различ­ным для одно- и двуяйцевых близнецов. Если среди первых эпи­лепсией заболевает более 70% близнецов, то среди вторых — всего 10—15%. Для сиблингов (братья и сестры) процент подоб­ных совпадений оказывается еще более низким.

Большую роль играют факторы врожденного характера и по- стнатальные эпилептогенные воздействия: токсикозы беремен­ности, нарушения плацентарного кровообращения («угрожаю­щий выкидыш»), инфекционные заболевания и интоксикации матери во время беременности, родовые и постнатальные трав­мы, детские инфекции, сопровождающиеся обезвоживанием ор­ганизма, нарушением питания и гиповитаминозом.

Судорожная готовность обусловлена особенностями метабо­лизма, в частности водного обмена. Коллоиды мозга у детей бо­лее гидрофильны, чем у взрослых. Более высокая судорожная готовность детей зависит также от повышенной проницаемости гемато-энцефалического барьера, лабильности кальциевого и фосфорного обмена, от неполной миелинизации аксонов нерв­ных клеток и от неудовлетворения потребности мозговой ткани в кислороде.

Результатом этого является поражение развивающегося моз­га. В мозге возникает патологический «фокус» (эпилептогенная зона), чаще расположенный в коре больших полушарий. В мес­те его происходит кумуляция раздражительного процесса (воз­никает пункт с ненормально и постоянно повышенным тонусом, по И. П. Павлову). Периодически это приводит к взрыву воз­буждения, или так называемому эпилептическому разряду, ко­торый может распространяться на различные отделы мозга (как ограниченные корою, так и подкорковыми образованиями), что и определяет клиническую картину припадка.

Эпилептический разряд иррадиирует через синаптический аппарат. Одним из условий генерализации возникающего разря­да является процесс «рекрутирования» (Крейндлер) новых групп нейронов. В силу этого электрическая деятельность раз­личных отделов головного мозга оказывается синхронизирован­

ной с электрической активностью «фокуса», генерирующего первичный эпилептический взрыв.

Эти патологические изменения биопотенциалов коры больших полу¹- шарий регистрируются на электроэнцефалограмме как «эпилептоидные» импульсы. Типичным для эпилептических кривых следует считать па­роксизмальный характер патологических волн в виде групповых высоко­вольных разрядов на фоне основной электрической активности коры. Существует относительная зависимость между клинической формой при­падков и качеством эпилептических кривых.

И. П. Павлов считал эпилепсию болезнью сильного безудерж­ного типа. Для нее характерна чрезвычайная сила раздражи­тельного процесса, которая определяет два других признака па­роксизмальных состояний: взрывчатость и периодичность.

Повторение припадков часто (но далеко не всегда) приво­дит к стойким расстройствам деятельности мозга, нарушению двигательных и секреторных функций внутренних органов, гу­моральным и эндокринным сдвигам. Эти факторы в свою оче­редь поддерживают эпилептическую активность патологическо­го фокуса. ,

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Одни патологоанатомические изменения могут считаться более или менее типичными для эпилептической болезни (мор­фологический субстрат болезни), другие являются следствием часто повторяющихся припадков.

Микроскопические изменения в ряде случаев свидетельству­ют о нарушениях развития паренхимы головного мозга. Дока­зательством этого являются зародышевые клетки Кахала в мо­лекулярном слое, эмбриональный вид нервных клеток, недораз­витие больших пирамидных клеток и гетеротопическое смеще­ние нервных клеток в белое вещество.

Имеются и такие изменения микроскопической картины го­ловного мозга, которые возникают в ходе заболевания. Разраста­ние невроглии: глиозный процесс может захватывать все отделы полушарий, но особенно интенсивно — аммонов рог, что приво­дит к склерозу этого участка центральной нервной системы. Раз­растание невроглии (краевой глиоз Шаслена) можно рассмат­ривать как проявление ее эмбриональных свойств и одновремен­но как результат сосудистого спазма во время припадка.

ЛЕЧЕНИЕ

Речь идет о лечении эпилептической болезни, а не симпто­матических эпилепсий. В последнем случае терапия должна быть направлена на борьбу с основным заболеванием.

Антипароксизмальные (специально противосудорожные) средства назначают на «фоне» строгого диетического питания. Больным рекомендуют кетогенную диету-(преобладание в пище жиров над углеводами), ограничивают потребление воды, пова­ренной соли, пряностей, острых блюд и продуктов, вызывающих нервное возбуждение. Антиконвульсивное действие кетогенной диеты объясняют возникновением сдвига в сторону ацидоза, ко­торый приводит к изменению проводимости нервных клеток и предупреждению припадков.

Медикаментозное лечение проводится по схеме, основные положения которой сводятся к следующему: непрерывное и дли­тельное применение лекарств; дифференцированное назначение антиконвульсантов; подбор оптимальных суточных доз (дости­жение наивысшего терапевтического эффекта при наименьшем токсическом действии препаратов); комбинирование лечебных средств для получения стойкого улучшения или закрепления достигнутых результатов.

Перерывы в приеме лекарств (даже на 1—2 дня) недопусти­мы, так как это приводит к возобновлению припадков или рез­кому нарастанию их вплоть до эпилептического статуса.

Среди препаратов, применяемых для лечения эпилепсии, вы­деляют три группы: 1) антиконвульсанты избирательного дей­ствия по отношению к судорожным формам и их эквивалентам; 2) вещества, оказывающие влияние на обменные и гумораль­ные процессы; 3) группа препаратов, показанием к назначению которых являются малые формы припадков.

Прием лекарств осуществляется утром и на ночь, что позво­ляет больному строже соблюдать схему лечения и легче адапти­роваться к домашней и трудовой обстановке. Наибольшее рас­пространение получил фенобарбитал (люминал), который назначается детям в разовой дозе от 0,005 г (в 2—3 года) до 0,15 г (в 15—16 лет).

В тех случаях, когда в структуре эпилептических приступов преобладают тонические' судороги, применяют дифенин (ди- лантин); разовые и суточные дозы его те же, что и фенобарбита­ла. Оба препарата нередко назначают одновременно с вещества­ми, обладающими противоэпилоптическим действием или потен­цирующими противосудорожные свойства их. Такая смесь может иметь следующий состав (указаны разовые дозы): фенобарбита­ла 0,005—0,15 г, дифенина 0,005—0,15 г, бромизовала (бромура­ла) 0,1—0,5 г, кофеина 0,002—0,03 г, экстракта белладон­ны 0,0005—0,001 г, папеверина гидрохлорида 0,002—0,015 г, бу­ры 0,2—0,75 г..

Соли брома как специально противосудорожные средства в настоящее время находят ограниченное применение. Микстуры, содержащие бром (например, микстура Бехтерева) используют для уменьшения двигательной расторможенности и эффектив­ности.

К числу наиболее активных противосудорожных средств от­носят гексамидин, карбамазепин, показанием к применению ко­торого являются развернутые судорожные припадки, абортивные приступы и моторные джексоновские пароксизмы. В первые дни лечения может возникнуть побочное действие в виде явлений токсикоз'а (картина типа люминалового опьянения, иногда с вестибулярными нарушениями). Для предупреждения этих рас­стройств гексамидин назначают в постепенно нарастающих до­зах. Первая доза составляет 0,125—0,25 г на ночь. Затем ее уве­личивают каждые 3—4 дня, чтобы к исходу 10—15-го дня су­точное количество препарата соответствовало оптимальным возрастным дозам: детям до 4 лет — не более 0,25 г, 4—8 лет — 0,25—0,5 г, 8—12 лет —0,5—0,75 г, 12—16 лет — 0,5—1,15 г.

С успехом применяется оригинальный отечественный препа­рат, бензопал. Он обладет широким спектром терапевтического действия и может быть средством выбора при лечении различ­ных ферм эпилептических припадков. Минимальная разовая доза 0,03 г, максимальная — 0,2 г; высшая суточйая доза для детей не должна превышать 0,5 г.

Дифенин и гексамидин противопоказаны при малых припад­ках; фенобарбитал и другие барбитураты оказываются при них неэффективными. Поэтому лечение малых форм эпилепсии осуществляется с помощью специальных лекарств, к числу ко­торых относят триметин й диакарб.

Триметин (производное оксазолидина) назначается в су­точных дозах от 0,2 до 1 г при систематическом контроле лейко- и эритропоэза. Длительное и бесконтрольное применение препа­рата может привести к нарушениям деятельности кроветворных органов вплоть до апластической анемии или агранулоцитоза. Для предупреждения и устранения этих расстройств используют фолиевую кислоту и витамин В12.

Диакарб (фонурит) относится к группе безртутных диуре­тиков. Оказывает угнетающее влияние на угольную ангидразу в головном мозге. Однократно, ежедневно или с перерывами в 1—2 дня, препарат назначают в дозе 0,1—0,2 г. Эффективен при лечении эпилепсии с малыми припадками этосуксимид.

После прекращения эпилептических приступов медикамен­тозное лечение продолжается без перерыва не менее 2 лет. За­тем лекарства постепенно отменяют. В зависимости от состоя­ния больного и клинических показаний следует проводить повторные курсы лечения дегидратационными средствами (глю­коза и магния сульфат внутривенно, мочегонные), а также психолептиками (аминазин, мепротан, хлордиазепоксид и др.).

При лечении эпилептического статуса необходимы экстрен­ные меры помощи. Наиболее простым, но эффективным средст­вом является хлоралгидрат (0,5—2,0 г) в виде клизм. Внутри­венно вливают глюкозу и магния сульфат. При отсутствии эффекта прибегают к спинномозговой пункции (выводят 20—30 мл жидкости), а при нарастании патологических явле­ний — гексеналовому или пентоталовому наркозу (внутримы­шечно) .

Во время эпилептического статуса могут появиться призна­ки угнетения дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности. В таких случаях необходимо применять стимуляторы дыхатель­ной и сердечной деятельности, а также средства, устраняющие интоксикацию и явления отека мозга [магния сульфат, диакарб (фонурит), физиологический раствор, гемотрансфузии и влива­ние кровезаменителей].

Во время обычного припадка специальная помощь не требу­ется. Необходимо предупреждать асфиксию в результате запа- дения языка и тяжелые ушибы во время конвульсий. С этой целью больного повертывают на бок, расстегивают ворот,-рас­пускают пояс, под голову кладут подушку и придерживают во время судорог для предупреждения травм. Во избежание при­куса языка между зубами вставляют обернутый шпатель.

Условием успешного лечения эпилепсии является сохране­ние ребенком контактов со взрослыми и сверстниками. Он дол­жен располагать возможностями для проявления своих эмоцио­нальных, игровых, интеллектуальных и иных интересов, что способствует компенсации поврежденных психических функций и улучшает социальную адаптацию больного. В тех случаях, когда нет прямых показаний к больничному лечению в связи с обострением болезни или быстрым нарастанием признаков сла­боумия, ребенок должен посещать детский сад или школу, обу­чаться по программе массовой школы, принимать участие в иг­рах и забавах, выполнять общественную работу и т. д. В то же время он должен находиться под постоянным наблюдением родителей, педагога и врача.

Больному эпилепсией противопоказаны работа на транспор­те, с движущимися механизмами, на высоте, у огня, физические упражнения на высоте, плавание, занятия, связанные с гипер­вентиляцией легких, интенсивное солнечное облучение, длитель­ные переходы.