Прогрессивный паралич

В отличие от сифилиса головного мозга первично поражает­ся паренхима нервной системы. Основа болезни — диффузный сифилитический менингоэнцефалит.

Срок инкубации в среднем 10—12 лет, причем из числа заразившихся сифилисом лишь 1—5% впоследствии заболевают прогрессивным параличом. Это заболевание характеризуется яркими проявлениями психических расстройств с исходом в глу­бокое слабоумие.

В течении болезни выделяют периоды: начальный, полного развития и заключительный.

Начальные признаки обычно представлены психической астенией, которой рано начинают сопутствовать нерезко выра­женные симптомы психоорганических расстройств. Больные становятся раздражительными, легко утомляются, в привычной работе допускают элементарные ошибки и промахи. Постепенно нарастают явления органического слабодушия: мелодраматиче­ские сцены вызывают слезы и сентиментальное настроение. Расстраивается тонкая координаторная моторика, появляются синкинезии, лёгкие нарушения артикуляции, темпа речи и письма. Один из ранних симптомов прогрессивного паралича — утрата обычной чуткости и стыдливости.

В период развитой картины болезни нарастает огрубение личности, снижается критика, осмышление и оценка обстановки, ослабляется чувство долга. Больной перестает следить за своей внешностью, становится неряшливым, расточительным; фа­мильярно, бесцеремонно ведет себя в обществе.

Резко нарушаются высшие интеллектуальные функции: кри­тика, осмышление, способность выполнять логические операции, память на текущие события. Утрачивается прежний запас зна­ний. Больной, не замечая происходящих перемен, выглядит благодушным и беспечным, подчас с оттенком безразличия; иногда бывают приступы более или менее значительной раздра­жительности. Наиболее типичным следует признать довольство собой и окружающим, состояние блаженства и беспричинной веселости. Для больного прогрессивным параличом особенно характерна наклонность к значительным колебаниям настрое­ния, причем бурные приступы аффекта сравнительно легко поддаются успокоению.

Неврологические нарушения обусловлены атрофическими изменениями, которые не только касаются нервных волокон, но

и распространяются на соответствующие ядра в стволовой части мозга. Важную диагностическую роль играют патологические симптомы со стороны зрачков и вообще глаз. В качестве карди­нального признака нужно отметить симптом Арджила — Роберт­сона — полную световую неподвижность зрачков (отсутствие реакции на световое раздражение при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию). Одновременно наблюдаются анизокория, неравномерность и сужение зрачков, птоз, косогла­зие, паретичность мускулатуры лица, слабость мимических дви­жений, что придает выражению лица больного скованный, бес­смысленный характер. При парезе подъязычного нерва, разви­вающемся в результате бульбарного поражения, голос становится глухим, с носовым оттенком, речь лишается мелодии и аффек­тивных модуляций. Характерно невнятное, смазанное произ­ношение слов, перестановка и повторение слогов, скандирование» искажение фраз, нуждающихся в необычной и сложной арти­куляции (например, скороговорки). Изменяется почерк, строчки ползут вверх или падают вниз, буквы различны по величине, их контуры нечеткие, нажим неравномерный, окончания или вторая половина слов не дописываются, акт письма выполняется неряшливо и небрежно; характерны частые пропуски букв.

Специфическими для прогрессивного паралича являются серологические данные. Реакция Вассермана в крови и ликворе всегда положительная (как правило, 4 +). При реакции Ланге полное обесцвечивание происходит в первых пробирках — «па­ралитическая кривая» (666665321000).

Особенностью заключительного периода являются инсульты» после которых остаются параличи, парезы, расстройства речи, апраксия, судорожные припадки, обмороки и т. д. Основной синдром прогрессивного паралича — паралитическое слабо­умие — достигает крайних пределов. Психическая жизнь пре­кращается, сохраняются лишь чисто инстинктивные проявле­ния, больной ведет исключительно вегетативный образ жизни, оказываясь беспомощным и полностью зависимым от окружаю­щих. Развивается преждевременное одряхление, физическое- истощение, нарушение регуляторных и трофических функций, что приводит к ломкости костей, разрывам мочевого пузыря, гнойным процессам и пролежням. Если не проводится своевре­менно начатое и энергичное лечение, то в ближайшие 2—3 год» после начала прогрессивного паралича наступает смерть. По­этому всегда, когда возникает мысль о начинающемся прогрес­сивном параличе, следует помнить о ранних проявлениях этой болезни: о неврологической симптоматике (и особенно о симпто­ме Арджила — Робертсона) и возможных изменениях в крови (реакция Вассермана) и ликворе (реакция Вассермана и реак­ция Ланге).

В зависимости от преобладающих расстройств выделяют формы прогрессивного паралича.

Дементная, наиболее типичная форма, характеризуется неуклонно нарастающим слабоумием, общей вялостью, эмоцио­нальным безразличием и тупостью. Бреда или состояний психо­моторного возбуждения при этом не бывает.

Экспансивная, или «классическая» (маниакальная), форма описана раньше других. С самого начала преобладает повышен­ное настроение (эйфория), переоценка личности и двигательное возбуждение. Быстро развиваются конфабуляции и нелепый, грандиозный (мегаломанический) бред величия. Содержание их легко меняется в зависимости от времени и обстановки. Чаще других возникает бред богатства, высокого происхождения. Больному принадлежат «состояния», «горы драгоценностей», «дворцы из золота», он обладает необычной физической силой, у него «лучшая квалификация» по всем специальностям, он — «мировой гений», «всемирный талант, поэт, ученый и компози­тор». По мере нарастания слабоумия бред распадается, больной становится апатичным и вялым.

При депрессивной форме существенным является бред само­обвинения и преследования, подавленное настроение, обилие ипохондрических жалоб, слезливость и слуховые галлюцинации, •содержание которых соответствует бреду.

Если в картине болезни рано преобладают явления афазии, гемианопсии, апраксии и другие очаговые симптомы, говорят ■об особой форме — параличе Лиссауэра.

Прогрессивный паралич иногда начинается в возрасте между 10 и 15 годами (ювенильный паралич). Он наступает при врож­денном сифилисе по истечении типичного для прогрессивного паралича инкубационного периода. Преобладающей формой является дементная. Особенностями можно считать медленное и постепенное начало, бедность продуктивных расстройств и от­носительное богатство неврологических нарушений.

Патологическая анатомия. К числу существенных и постоянных признаков прогрессивного паралича относят уменьшение веса мозга, резко выраженную атрофию извилин, хронический лептоменингит, приводящий к помутнению и утол­щению мягкой мозговой оболочки, внутреннюю водянку и зер­нистый эпендимит IV желудочка. Гистопатологические данные свидетельствуют о гибели, сморщивании и изменении формы большого количества нервных клеток коры головного, мозга. Отмечается перерождение миелиновых, особенно тангенциаль­ных, волокон, а также инфильтрация периваскулярных про­странств с преобладанием плазматических клеток.

Лечение. Для лечения прогрессивного паралича у взро­слых применяют малярийную терапию, которая была предло­жена в 1917 г. Вагнер-Яуреггом. Больному прививают трех­дневную малярию путем введения 3—5 мл крови, содержащей плазмодии, пвд кожу спины. Курс лечения рассчитан на 10— 12 приступов, после чего малярию купируют хинином. Если лечение малярией противопоказано (по соматическому состоя­нию), можно использовать внутримышечные инъекции сульфо- зина (1% масляный раствор серы). После купирования маля­рии необходимо;провести обычное противосифилитическое лече­ние (как при сифилисе головного мозга).