1.Портальная гиперотензия.Эт.Виды.Клиника.Д-ка.Лечение.Показания к операции

ПГ-комплекс изменений, возникающих вследствие затруднения тока крови в портальной системе, приводящих к высокому портальному давлению (свыше 140-160 мм. вод. ст.), спленомегалии, варикозному расширению вен пищевода, желудка, прямой кишки, кровотечениям их них, развитию асцита и печеночной недостаточности.

Этиология:1.Цирроз печени (70-80% всех причин).2.Воспалительные, посттравматические, опухолевые, паразитарные заболевания органов панкреато-биллиарной области.3.Врожденная и приобретенная аномалия сосудов печени

4.Врожденная и приобретенная патология нижней полой вены.5.Перенесенные в детстве явления омфолита или последствия катетеризации пупочной вены.

Виды: По уровню блока портальной системы различают:

1.подпеченочный блок (тромбоз воротной вены, врожденная аномалия воротной вены, сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями панкреатобиллиарной области.

2.Тромбоз селезеночной вены, с развитием варикозного расширения вен кардиального отдела и дна желудка, классифицируется как сегментарная портальная гипертензия, являясь разновидностью подпеченочного блока.

3.внутрипеченочный блок (цирроз печени, опухолевое, паразитарное поражение печени, фиброз печени, травмы печени, кистозные образования печени, гемангиомы печени)

4.надпеченочный блок (нарушение оттока венозной крови из печени в систему нижней полой вены, вследствие поражения печеночных вен, нижней полой вены (надпеченочный сегмент) – синдром Бадда-Киари.

5.смешанный блок (цирроз печени, осложненный тромбозом воротной вены).

По уровню повышения давления в портальной системе подразделяют:

А)Портальная гипертензия I степени – давление 250-400 мм. вод. ст.

Б)Портальная гипертензия II степени – давление400-600 мм. вод. ст.

В)Портальная гипертензия – III степени - давление более 600 мм. вод. ст.

Клиника: *Варикозное расширение вен пищевода, кардиального отдела желудка, осложненное (не осложненное) пищеводно-желудочным (прямокишечным) кровотечением.*Асцит. *Спленомегалия.*Гиперспленизм

*Печеночная недостаточность.

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском

возрасте, протекает относительно благоприятно. Наиболее частыми его проявлениями бывают кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.

В случае внутрипеченочной формы ведущими признаками заболевания являются симптомы цирроза. - Характерны диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм),

- внепеченочные признаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и т. п.). * спленомегалия, реже — гиперспленизмом, расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде "головы медузы", асцитом.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена

болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. При острой форме развития болезни Киари внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные погибают от профузного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности. При хронической форме болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на передней брюшной и грудной стенках, нарастают асцит, истощение, нарушается белковый обмен (гипоальбуминемия).

Диагностика:

Жалобы. - признаки печеночной недостаточности, - болевой синдром

- астенический синдром, - диспептический синдром, - холестатический синдром

- желудочные (прямокишечные) кровотечения, - появление венозного рисунка на передней брюшной стенке, - асцит (увеличение в размерах живота).

Данные объективного исследования: клинические признаки хронического гепатита (цирроза), расширение вен передней брюшной стенки, гепатомегалия, спленомегалия, кожный геморрагический синдром (проявление гиперспленизма - панцитопения), отеки (диспротеинемия). У каждого третьего больного с циррозом печени наблюдаются более или менее выраженные клинические симптомы энцефалопатии - синдрома, объединяющего неврологические и психоэмоциональные нарушения, обусловленные метаболическими нарушениями в центральной нервной системе. Последние связаны с печеночной недостаточностью и, в частности, с влиянием аммиака, фенолов, токсинов энтеробактерий.

Энцефалопатия проявляется сначала эйфорией, затем депрессивным синдромом, замедленной речью, тремором пальцев рук, изменением почерка. Затем появляются сонливость, неадекватность поведения, нарушение сна.

Инструм.методы: Среди инструментальных исследований в первую очередь применяют рентгенологическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода: О наличии его

свидетельствуют множественые округлые или овальные дефекты наполнения

при контрастировании пищевода. Эндоскопическое исследование(визуализация вен пищевода, их размеров (по Шерцингеру), наличие эзофагита, обязательный осмотр кардиального отдела и дна желудка - наличие гроздей расширенных вен дна желудка при отсутствии таковых в н/3 пищевода – признак сегментарной портальной гипертензии, осмотр ДПК на предмет язвенной болезни)

Для диагностики надпеченочной формы синдрома портальной гипертензии

применяют кавографию (введение контраста в нижнюю полую вену через

вены бедра по Сельдингеру). Кавография позволяет определить уровень препятствия для оттока крови из печеночных вен, место сужения или окклюзии нижней полой вены. Возможны также селективная катетеризация печеночных вен и их контрастирование с выполнением серии рентгеновских снимков.

При целиакографии удается отдифференцировать внутри- и предпеченочную формы синдрома. Обычно при первой форме отмечаются расширение и извитость селезеночной артерии, сужение печеночной артерии, обеднение внутрипеченочного сосудистого рисунка. В венозную фазу видны селезеночная и воротная вены.

Доплерография.

Ректороманоскопия (колоноскопия)–расширенные геморроидальные вены (исключение опухолевого поражения кишечника).

Компьютераня томография (КТ) – подтверждение (исключение) диффузного (очагового) поражения печени.

Лабораторная диагностика - гиперспленизм (анемия,. тромбоцитопения, лейкопения в разных сочетаниях или панцитопения), признаки холестаза (гипербилирубинемия, повышенный уровень щелочной фосфатазы), печеночно-клеточная нед-ть ( повышение АСТ,. АЛТ), диспротенемия, нарушение белковообразовательной функции печени и прежде всего – нарушение свертывающей системы ( коагуляционный гемостаз).

Лечение:

1. Прогноз лечения и жизни для больных с циррозом печени зависит от активности цирротического процесса (Чайлд-Пью – А-В-С) и развития портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода).

2. Единственным реальным радикальным методом лечения внепеченочной портальной гипертензии у детей в настоящее время являются искусственные портокавальные анастомозы (спленоренальный селективный (мезентерикокавальный) - Н-образный (вставка из аутовены или сосудистого протеза) или бок в бок диаметром до 10мм. ).

3. Подпеченочный блок портальной гипертензии, осложненный варикозным расширением вен пищевода II-III степени - абсолютное показание к гемодинамической коррекции: спленоренальный анастомоз (дистальный, проксимальный, селективный, с удалением селезенки и без удаления селезенки).

4. Сегментарная портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода II-III степени – абсолютное показание к оперативному лечению – спленэктомия.

5. Варикозное расширение вен пищевода II-III степени, осложненное кровотечением (в анамнезе или состоявшееся), при активности цирротического процесса по Чайлду-Пью А-В - показание к оперативному лечению – спленоренальный (мезентерикокавальный) анастомоз (селективный – бок в бок (9-10 мм), дистальный (предпочтительнее чем проксимальный), проксимальный - как правило с удалением селезенки).

6. Показание к спленэктомии: тяжелая степень гиперспленизма, не поддающаяся терапии, сопровождающаяся геморрагическим синдромом. У детей дополнительно – опасность разрыва (травма) большой селезенки.

7. Показание к склерозирующей терапии (рентгенэндоваскулярной эмболизации селезеночной артерии, трансюгулярному портосистемному шунтированию - TIPS) у больных с варикозным расширением вен пищевода I-III степени: кровотечения при активности цирротического процесса по Чайлду-Пью С.

8. Последняя инстанция хирургического лечения цирроза печени, осложненного портальной гипертензией – трансплантация печени.